La mayoría de las lesiones mediastinales son neoplasias o quistes, pero las lesiones vasculares aneurismáticas juegan un rol importante en el diagnóstico diferencial. Representan el 10% del total de lesiones del mediastino y predominan los aneurismas arteriales, los cuales se desarrollan a partir de la aorta y sus ramas. Los aneurismas de la vena cava superior son extremadamente raros, habiéndose publicado solo 27 casos, siendo los fusiformes mas frecuentes que los saculares de los cuales existen en la literatura solamente 10 casos reportados. El objetivo de esta presentación es reportar lo que pensamos es el decimoprimer caso de un aneurisma sacular de vena cava superior, haciendo especial referencia al diagnóstico diferencial y al rol de la cirugía en el tratamiento de esta rarísima afección.
Presentamos el caso de un paciente de 48 años de edad de sexo femenino sin antecedentes de importancia, asintomática, que consulta al servicio de Clínica Médica donde se le solicita Rx de tórax frente para chequeo médico. En ella se evidencia una imagen radioopaca, oval, bien definida paramediastinal derecha (fig. 1a).
Es derivada al servicio de Neumología donde se solicita TC de tórax sin contraste que informa tráquea, carina, bronquios fuentes permeables, lesión macronodular con densidad de partes blandas en región paramediastinal superior derecha retroesternal. No se observan nódulos pulmonares ni lesión ocupante del espacio aéreo (fig. 1b). Se realiza fibrobroncoscopia no evidenciando lesión intraluminal ni compresión extrínseca.
Examen funcional respiratorio dentro de valores normales.
Es derivada al servicio de Cirugía Torácica. Se solicita subunidad beta de gonadotrofina coriónica humana, antígeno carcinoembrionario y alfa feto proteína sin valores patológicos.
Con diagnóstico presuntivo de tumor sólido de mediastino se decide conducta quirúrgica. Se realizó toracotomía lateral derecha evidenciándose una masa redondeada de aproximadamente 10 x 7 x 5cm, violácea, que cambiaba de tamaño con los movimientos ventilatorios, blanda al tacto, que se vaciaba al presionarla y rellenándose luego al soltarla, en íntimo contacto con la cara lateral de la vena cava superior (fig. 2). Se realizó la disección de la masa comenzando por la apertura de la pleura mediastinal alcanzándose el cuello de la misma a nivel de la vena cava superior. Se realizó pinzamiento lateral con pinza vascular y resección del saco aneurismático. El cierre se realizó con doble surget de prolene 3-0. La apertura del saco aneurismático no mostró trombos ni coágulos en su interior. Se colocó avenamiento pleural dándose por terminada la cirugía. La paciente cursó un excelente postoperatorio otorgándose el alta hospitalaria al 5° día. La anatomía patológica informó segmento de vena cava superior con cambios degenerativos de capa muscular difusos y reemplazo de la misma por tejido fibrocolágeno, cuadro morfológico compatible con aneurisma venoso. El control postoperatorio al tercer mes fue satisfactorio.
Los aneurismas de la vena cava superior representan una de las causas más raras de masas mediastinales. Es por ello que la presencia de estas lesiones no es tenida en cuenta frecuentemente. El primer caso fue reportado por Abbot en 19501 y fue este mismo autor quien los dividió en fusiformes y saculares. El caso presentado por Abbot fue un aneurisma fusiforme diagnosticado por venograma2,3 mientras que la variedad sacular fue comunicada por primera vez por Lawrence y Burford en 1956 y el diagnóstico del mismo fue realizado en el intraoperatorio2,4. El advenimiento de la tomografía axial computarizada posibilitó llegar al diagnóstico prequirúrgico, pero la rareza de estas lesiones llevan a no considerarlas dentro de los diagnósticos diferenciales, hecho que ocurrió con nuestra paciente al diagnosticarlo en el intraoperatorio3,5,6. Otros métodos de diagnóstico utilizados son la resonancia nuclear magnética y el estudio radioisotópico3,4,7,8.
El algoritmo terapéutico de esta enfermedad no está claramente definido ya que algunos autores prefieren ser conservadores en casos asintomáticos. Sin embargo otros aseguran que la cirugía está formalmente indicada sobre todo en aneurismas saculares debido a posibles complicaciones que pudieran ocurrir y que incluyen el tromboembolismo pulmonar, riesgo de rotura y parálisis frénica por compresión7,9,10. El manejo intraoperatorio incluye la disección del saco aneurismático, el pinzamiento a nivel del cuello del mismo y la resección y sutura continua con polipropileno 3-0. El uso de circulación extracorpórea no es necesario en todos los casos, requiriéndose habitualmente para el tratamiento de aneurismas saculares complicados con calcificaciones, trombos intramurales u oclusión venosa7,8.
Los aneurismas de la vena cava superior son primarios habitualmente y el examen histopatológico no revela cambio alguno en las capas que conforman la pared aneurismática6, hecho que sí ocurrió en nuestro caso presentado al hallarse cambios degenerativos de la capa muscular.
Los resultados de la cirugía realizada en los últimos pacientes publicados fueron satisfactorias así como en nuestro paciente7,9. Sin embargo se publicaron complicaciones tales como rotura o embolia pulmonar que requirió embolectomía de urgencia5,9.