Los tumores desmoides son lesiones de tipo fibroso de bajo grado, localmente agresivos que se originan en estructuras músculo-aponeuróticas1. Son tumores que también pueden tener un origen en órganos de la cavidad abdominal, principalmente en el útero o se pueden localizar en extremidades (30-34%), músculos del tronco (37-38%) y otros sitios menos frecuentes como cabeza y cuello (8-10%) o cavidad abdominal (19-24%)2. La primera descripción fue hecha por McFarlane en 1832 y el término desmoide fue designado en 1856 por Müller basado en la etimología griega ‘desmos’ que se refiere a tejido tendinoso3. La incidencia estimada para un tumor desmoide es de 2-4 casos por millón de habitantes4. Se observan con mayor frecuencia en mujeres embarazadas y bajo terapia con estrógenos5. Clínicamente son tumores lisos, firmes, dolorosos, es raro que presenten necrosis o hemorragia, pueden tener una pseudocápsula a través de la cual el tumor se extiende en forma radial con septos fibrosos. Al microscopio se observa un patrón estrellado de células, separadas por delgadas fibras de colágeno y sin pleomorfismo nuclear. La inmunohistoquímica es positiva para vimentina y actina, negativa para desmina, citoqueratina y S-1006.
Presentamos el caso de una mujer de 23 años, antecedente de embarazo normoevolutivo. Su padecimiento actual inició durante el puerperio tardío con el desarrollo de un tumor doloroso, consistencia firme, de dimensiones de 40 x 35cm, fijo a planos profundos, localizado entre los dos últimos arcos costales derechos, con extensión a la pared abdominal ipsilateral y con desplazamiento de las vísceras intraabdominales pero sin infiltración de las mismas. Se realizó TAC abdominal donde se confirmó la localización de la neoplasia (fig. 1). Se realizó incisión subcostal bilateral y se confirmó un tumor músculo-aponeurótico en región toraco-abdominal derecha de 40 x 30cm, sin infiltración a los órganos de la cavidad abdominal. Se realizó resección en bloque del tumor con un margen de 3cm involucrando los últimos 4 arcos costales derechos más resección parcial del diafragma ipsilateral (fig. 2). El cierre del diafragma se realizó con material absorbible calibre cero y se colocó una de sonda endopleural de 32 Fr. Para el cierre de la pared abdominal se colocó malla de polipropileno. El reporte definitivo por Patología fue de un tumor fibromatoso músculo-aponeurótico (tumor desmoide) con afección de la pared abdominal y torácica inferior, bordes libres de neoplasia y sin infiltración del tejido óseo resecado.
El caso clínico presentado nos describe un tumor desmoide con localización extraabdominal. Este tipo de tumores son un reto para el cirujano ya que tienen un comportamiento localmente agresivo, pueden infiltrar órganos vitales, son difíciles de resecar y presentan una alta frecuencia de recurrencia2. El factor pronóstico más importante para la recurrencia es el obtener un margen microscópico negativo5. En la mayoría de las series reportadas en la literatura el tratamiento primario es quirúrgico, sin embargo, la localización anatómica influye en la opción terapéutica2–6. Se ha publicado el uso de la radioterapia como única medida terapéutica, sin embargo, no hay suficiente evidencia para apoyar esta conducta7. Las series más amplia reportadas son la de Weiss y Goldblum6 que incluye 367 casos, la de Rock et al2 de la Clínica Mayo con 194 casos y la de Posner8 del Memorial Sloan-Kattering Cancer Center con 144 casos donde el común denominador ha sido el manejo multidisciplinario. Nuyttens et al9 reportaron que el control local se obtuvo en el 94% en pacientes tratados con cirugía más radioterapia a diferencia del otro grupo donde solo se realizó cirugía logrando un control local de 72% con margen negativo y 41% con margen positivo. Brigitta et al7 concluyeron que se debe considerar el escenario de tratamiento adyuvante a aquellos pacientes que por la localización del tumor y morbilidad, no puedan ser llevados a una resección radical adecuada. Respecto al tratamiento farmacológico, la mayor parte de la literatura publicada son solo reportes de caso o series de casos con limitado número de pacientes con resultados no concluyentes para demostrar un beneficio. Los agentes más utilizados son: farmacos antihormonales (tamoxifeno, toremifeno, progesterona, prednisolona) ya que los tumores desmoides tienen receptores de estrógeno, sobre todo los asociados a poliposis adenomatosa familiar; antiinflamatorios no esteroideos (indometacina, meloxicam) por probable dependencia del tumor a las prostaglandinas para su crecimiento; interferones y citotóxicos (metotrexate/vinblastina, doxorrubicina liposomal pegilada)10. Esta enfermedad, al presentar una baja frecuencia, es de esperable que la mayoría de los estudios sean de carácter retrospectivo y por consecuencia no exista un estándar para el tratamiento. Como se puede observar, la piedra angular en el tratamiento continúa siendo la cirugía con márgenes adecuados sin que esto afecte la calidad de vida del paciente. Algunos casos muy bien seleccionados se pueden beneficiar de la radioterapia como tratamiento único o en el caso de adyuvancia se podrá agregar algún tratamiento farmacológico ya descrito.
