El angiomixoma agresivo es una neoplasia poco frecuente que aparece fundamentalmente en la región pelviana y perineal de mujeres durante la edad reproductiva. Se caracteriza por ser un tumor benigno de consistencia blanda y límites imprecisos. Aunque no suele asociar metástasis a distancia, presenta una gran tendencia a la recurrencia local. Presentamos a continuación el caso clínico de una mujer en edad fértil que consulta por bultoma perianal de 1 año de evolución. La histología confirmó el diagnóstico de angiomixoma perineal.
Mujer de 35 años de edad sin antecedentes personales de interés que consultó en nuestro servicio de cirugía general por tumoración perianal subcutánea de 1 año evolución, con dolor y molestias locales asociadas. No refería rectorragia ni alteraciones de hábito intestinal. En el examen físico se observó un tumor de 10 cm de diámetro, móvil y de consistencia elástica (fig. 1) en el espacio perianal izquierdo que comprimía y desplazaba levemente el canal anal, sin signos de infiltración. La RM describió una tumoración sólida de 11,5×5,6 cm localizada en el espacio interesfinteriano, de baja intensidad de señal, que parece corresponder a un tumor de origen mesenquimal (fig. 1). La paciente fue intervenida con anestesia raquídea transversa, realizándose resección local amplia de la lesión parcialmente encapsulada, que se pudo separar sin necesidad de resección del esfínter anal externo (fig. 2). El estudio histológico de la pieza quirúrgica confirmó finalmente el diagnóstico de angiomixoma perianal. En el postoperatorio la paciente evolucionó favorablemente y al año de la intervención no hay datos de recurrencia local.
El angiomixoma agresivo es un tumor infrecuente de tejidos pelvianos perineales y vulvovaginales. Es más frecuente en mujeres jóvenes con una incidencia máxima entre la segunda y la cuarta década1,2. Con menor frecuencia se han descrito casos de tumores localizados en vagina, útero, vejiga, retroperitoneo o espacio isquiorrectal; en varones se presenta en escroto, epidídimo o región inguinal3. Se caracterizan por ser lesiones grandes (3-60 cm), sólidas y de crecimiento lento. Son tumores benignos pero infiltrativos pese a su aspecto encapsulado, no metastatizantes pero con gran tendencia a la recurrencia local. Histológicamente tienen su origen en células mesenquimales especializadas (fibroblastos y miofibroblastos), con un patrón mixoide y vascular marcado, pero con escasa celularidad y atipia. La positividad para receptores de progesterona y estrógenos es frecuente, lo que explica su predominio en mujeres en edad fértil1,4.
El diagnóstico diferencial debe realizarse con otros tumores mixoides benignos y malignos de la región perineal, como angiomiofibroblastoma, angiomixoma, liposarcoma, histiocitoma maligno o sarcoma. Para el diagnóstico radiológico, las pruebas más útiles son la TC y la RM. En nuestro caso, sólo el estudio anatomopatológico obtuvo el diagnóstico. El tratamiento de elección es la resección quirúrgica local con amplios márgenes, lo que en ocasiones resulta difícil por el carácter infiltrativo del tumor. Las recurrencias locales son frecuentes (30-70%), pudiendo aparecer varios años después de la intervención1,4,5. Otros tratamientos como la quimiorradioterapia y hormonas (RH-LH, goserelina) han sido utilizados para el tratamiento primario o los casos de recurrencia con escasa o nula respuesta del tumor6.
FinanciaciónArtículo financiado en parte por el FFIS (Fundación para la Formación e Investigación Sanitaria de la Región de Murcia, Grupo FFIS-008).
