En ocasiones, piezas quirúrgicas habituales esconden enfermedades complejas no esperadas, que hace necesario un sistema de estudio distinto. Queremos ilustrar esta aseveración con un caso reciente de nuestros centros hospitalarios. Se trataba de un varón de 63 años que acudió a consulta por dolor y supuración en fístula perianal de larga evolución. La exploración mostró un trayecto sinuoso de contornos irregulares. Se decidió realizar fistulectomía. Se recibió en la unidad de Anatomía Patológica una elipse cutánea de 2,5cm de dimensiones máximas centrada por un orificio fistuloso que, a los cortes seriados, mostraba continuidad con un trayecto anfractuoso de paredes firmes y blanquecinas de 1cm de longitud (fig. 1). El estudio histológico detallado evidenció abundante tejido de granulación en relación con una neoplasia lobulada constituida por nódulos de células basaloides con llamativos hipercromatismo y atipia citológica (fig. 2). Con tales datos, y considerando el carácter infiltrativo de la lesión, se emitió el diagnóstico de carcinoma de células escamosas con fenotipo basaloide (carcinoma cloacogénico) sobre trayecto fistuloso. Tanto el estudio endoscópico con toma de biopsias del tracto digestivo distal como la exploración manual del canal anal fueron negativos para neoplasia.
El término cloacogénico hace referencia a un origen embrionario y se emplea para designar distintas lesiones, de naturaleza y pronóstico diferentes. Si bien los pólipos cloacogénicos tienen una naturaleza reactiva-inflamatoria y se asocian a prolapso, el carcinoma cloacogénico es una neoplasia agresiva. Actualmente se está dejando de utilizar el término «cloacogénico» para designar esta neoplasia, que se engloba dentro de las variantes del carcinoma de células escamosas, y constituye el tipo basaloide1,2. Se trata de neoplasias infrecuentes (los carcinomas de células escamosas del canal anal en conjunto sólo suponen un 1–2% de los carcinomas del intestino grueso). Su extensión tanto proximal como distal dificulta, en numerosas ocasiones, determinar su origen exacto. Aun más infrecuente es diagnosticarlo, como en nuestro caso, sobre una fístula. En estos casos será necesario incluir en el diagnóstico diferencial el carcinoma de células basales de la piel perianal, si bien la topografía ayuda a dilucidar esta cuestión en la mayoría de los casos. Un problema añadido con el que nos hemos encontrado es valorar si el carcinoma se ha desarrollado primariamente sobre el trayecto fistuloso, si se trata de una extensión del tumor a la fístula o si tanto el tumor como la fístula son consecuencia de la infiltración neoplásica. El paciente comentaba que la fístula ha seguido una larga evolución, por lo que parece que ésta ha sido colonizada por la neoplasia o bien ha surgido de modo primario en esta localización. La negatividad del estudio del canal anal y del tracto digestivo distal permite aventurar un origen primario sobre la fístula.
La inmensa mayoría de los casos de carcinoma sobre fístula perianal referidos en la literatura son adenocarcinomas glandulares/mucinosos, y casi siempre se establece la relación con adenocarcinomas de recto-sigma3. Los casos de neoplasia primaria sobre fístula son referidos como casos aislados4–7. Si además el fenotipo adquirido por la lesión es basaloide/cloacogénico, el caso es sumamente infrecuente (menos del 1%). Como hemos comentado, se trata de lesiones con gran agresividad, principalmente local, y son frecuentes las recurrencias. Por lo tanto, es conveniente complementar el tratamiento quirúrgico (fistulectomía-tumorectomía) con la radioterapia y la quimioterapia. Nuestro paciente tardó en acudir al Servicio de Oncología, por lo que en la actualidad presenta lesiones satélites en torno al área de cirugía previa, esta última ulcerada y de aspecto complicado. Se ha programado un tratamiento radioquimioterápico en el centro de referencia.
Es interesante destacar la infrecuencia con que las fístulas perianales albergan en su seno carcinomas. Si bien se trata de casos prácticamente excepcionales, conviene tener en cuenta esta posibilidad al enfrentarnos a fístulas con contornos anfractuosos o con aspecto distinto del habitual; en estos casos será siempre conveniente realizar un estudio histológico que confirme o descarte una neoplasia. Por supuesto, será obligatorio realizar estudios endoscópicos, con toma de biopsia del tracto digestivo distal en orden a descartar un origen primario en esta localización. Uno de los problemas con los que se enfrenta el cirujano a la hora de plantear el tratamiento de este tipo de lesiones es conservar la funcionalidad del ano. En este sentido, son varios los trabajos que abogan por la quimioterapia, y describen resultados similares a los de la cirugía, pero sin alteración de la función de esfínteres8. Como es fácil deducir, las lesiones cerca del margen anal acarrean un peor pronóstico9.
