El síndrome de McKittrick-Wheelock hace referencia a un cuadro de diarrea hipersecretora que acompaña a un estado de depleción hidroelectrolítica severa en concomitancia con adenomas vellosos de recto de gran tamaño. La hiponatremia severa, la hipopotasemia, la hipocloremia, la acidosis metabólica y la deshidratación son las alteraciones hidroelectrolíticas que caracterizan este síndrome y que desencadenarán una insuficiencia renal aguda.
Presentamos el caso de una mujer de 76 años de edad con antecedentes personales de diabetes mellitus, hipertensión arterial, ictus isquémico, síndrome depresivo y obesidad. Intervenida de ooforectomía derecha.
Previamente había acudido a urgencias en tres ocasiones por presentar hiponatremia severa, hipopotasemia e insuficiencia renal crónica reagudizada con patrón de prerrenalidad, por lo que requirió de ingreso. Se descartaron hiperaldosteronismo y SIADH. Tras fluidoterapia intensiva y K+ oral e intravenoso se consiguió la normalización. El diagnóstico fue de hiponatremia por falta de aporte y pérdidas digestivas en el contexto de insuficiencia renal crónica reagudizada.
Acude a urgencias por presentar, desde hace 3 meses, un deterioro general progresivo con disminución de la actividad, apatía, disminución de peso, desconexión del medio y cuadros sincopales. Asimismo, la paciente refiere un cuadro progresivo de 3 años de evolución de deposiciones liquidopastosas acompañadas de moco en cantidad mayor de 100ml/día. El abdomen es normal y en el tacto rectal se objetiva una tumoración de consistencia blanda con inicio a 4cm del margen anal, que no está fija a planos adyacentes, sin alcanzarse el límite superior.
En la analítica se objetiva: Na+, 119mEq/l; K+, 3,1mEq/l; Cl−, 73mEq/l; urea, 231mg/dl; creatinina, 2,2mg/dl. En orina: Nao+<10mEq/l; Ko+, 16,9mEq/l; Clo−<10mEq/l. Se realiza colonoscopia, que evidencia tumoración plana en el tercio medio-superior del recto, que ocupa tres cuartos de la circunferencia, blanda y de superficie mucosa nodular, compatible con adenoma velloso. En el estudio de extensión con tomografía computarizada (TC) abdominopelviana se estadificó preoperatoriamente como masa intraluminal en recto (T2N0M0).
Tras recuperar el estado general con fluidoterapia intensiva, se intervino quirúrgicamente a la paciente. Se realizó resección anterior de recto ultrabaja y colostomía proximal. No se optó por anastomosar por la hipotonía esfinteriana con incontinencia parcial de la paciente, su edad y el deterioro cognitivo que presentaba. La sección distal fue tras eversión rectal (fig. 1), en que se comprobó que el tumor se extendía hasta 1cm de la línea pectínea (fig. 2). La evolución postoperatoria fue favorable, con recuperación espontánea de las cifras de natremia y potasemia. El diagnóstico anatomopatológico final fue de adenoma velloso con displasia moderada.
El caso descrito cumple los criterios diagnósticos del síndrome de McKittrick-Wheelock, descrito por primera vez en 1954 y que corresponde a una diarrea secretora en relación con un síndrome de depleción hidroelectrolítica severa en presencia de adenomas vellosos colorrectales de gran tamaño (> 3–4cm)1,2.
Los adenomas vellosos secretores causantes de este síndrome presentan características estructurales diferentes de los no secretores: mayor cantidad de componente adenomatoso con gran número de células mucosecretoras, muchas de ellas atípicas, que producen moco de composición anormal. Además, en series de casos se ha visto que los adenomas que originan este cuadro suelen ser de gran tamaño y estar situados preferentemente en el recto2,3.
El diagnóstico de esta enfermedad es complejo y, a menudo, erróneo por su infrecuencia, su curso insidioso y la inespecificidad de la sintomatología, lo que conlleva retrasos diagnósticos muchas veces de varios años3,4. Sólo la sospecha clínica y una investigación exhaustiva de la semiología digestiva pueden orientar el diagnóstico.
La colonoscopia y la TC son las exploraciones diagnósticas por excelencia. Sin embargo, en el caso de tumoraciones rectales la ecografía endoanal y la resonancia magnética son las que mejor nos informan acerca de la clasificación T y N, lo que permite establecer un adecuado plan terapéutico.
Aunque se han descrito resultados con el tratamiento con indometacina o la resección endoscópica del tumor, el único tratamiento que se ha demostrado eficaz es la cirugía5, pues permite una recuperación hidroelectrolítica completa y elimina la posibilidad de malignización. La técnica quirúrgica empleada debe ser la misma que la empleada en enfermedades malignas colorrectales5.
Desde el punto de vista fisiopatológico, se ha visto que estos adenomas secretores presentan un aumento del AMPc y de la adenosinciclasa. La prostaglandina E2 es el mediador implicado en la aparición de la diarrea secretora, pues sus concentraciones en heces se multiplican por tres respecto a las de los pacientes con adenomas no secretores6. Huchzermeyer et al5 presentaron un estudio en el que se demostraba que el tratamiento con indometacina (inhibidor de la secreción de prostaglandina E2) disminuye el componente secretor del adenoma y, por lo tanto, las pérdidas electrolíticas. Se puede usar como tratamiento previo a la cirugía o en situaciones de inoperabilidad. Sin embargo, comprobaron que en los adenomas que producían diarreas severas (> 2.000–2.500 ml/día), dicho tratamiento era ineficaz.
Por lo tanto, el adenoma velloso secretor de recto y colon debe tenerse presente en el diagnóstico de los casos de diarrea con hiponatremia con volumen extracelular disminuido. Una diarrea hipersecretora con mucorrea, sintomatología del sistema nervioso central y debilidad constituyen el síndrome de McKittrick-Wheelock. La resección quirúrgica del tumor es el único tratamiento definitivo. El síndrome no tratado puede generar complicaciones severas con tasas de mortalidad del 100%4.
