Sr. Director:
El carcinoma paratiroideo es un tumor maligno derivado de las células parenquimatosas de las glándulas paratiroides. Esta neoplasia constituye una entidad rara, siendo causa de un 1-4% de hiperparatiroidismo primario1-5.
Este carcinoma tiene una alta probabilidad de recidiva local y de producir metástasis regionales y a distancia6.
A diferencia de los adenomas, el carcinoma paratiroideo se presenta con igual frecuencia en ambos sexos6.
En cuanto a la clínica, debemos destacar que en muchos pacientes se inicia con una marcada hipercalcemia, acompañada de complicaciones metabólicas. Algunos enfermos con carcinoma paratiroideo presentan esta hipercalcemia en forma de crisis aguda que requiere tratamiento intensivo7-9.
El diagnóstico diferencial del carcinoma con adenoma paratiroideo, macroscópico, es muy difícil para el cirujano, aunque generalmente el carcinoma está adherido al tiroides y a las estructuras adyacentes en el cuello2.
Los criterios anatomopatológicos del carcinoma10 paratiroideo son los descritos por Castleman11 e incluyen la presencia de bandas fibrosas, actividad mitótica, invasión capsular e invasión vascular. De ellas, la invasión vascular es la más específica aunque sólo ocurre en un 10-15% de los casos5-12.
El tratamiento de elección es la resección de la glándula paratiroidea, la hemitiroidectomía ipsolateral, el vaciamiento ganglionar del lado afectado y la resección de las estructuras invadidas por el tumor, más el istmo ipsoteral3,6,13.
Es importante, durante la intervención quirúrgica, realizar una manipulación cuidadosa de la glándula, no violando la cápsula del tumor para impedir la siembra local del mismo y las recidivas de la hipercalcemia.
En cuanto al pronóstico de estos pacientes, la supervivencia es del 5% a los 5 años y del 13% a los 10 años. La muerte se debe generalmente a las consecuencias de la hipercalcemia incontrolable3,14,15.
Presentamos un caso de carcinoma paratiroideo en una paciente joven, de 18 años de edad, que se manifestó con una crisis de hipercalcemia aguda incontrolable con tratamiento médico, que nos obligó a practicar una intervención quirúrgica urgente.
Se trata de una paciente de 18 años de edad, sin antecedentes personales ni familiares significativos, que acudió a nuestras consultas remitida por el servicio de endocrinología por presentar un nódulo cervical izquierdo de varios meses de evolución, acompañado de una hipercalcemia de 22 mg/dl y unas fosfatasas alcalinas de 1.982 U/ml sin otro acompañante. La paciente ingresó en nuestro servicio para completar estudio y posterior tratamiento. En la palpación se apreciaba un nódulo de 3 cm de diámetro en el lóbulo izquierdo del tiroides y pequeñas adenopatías submaxilares.
En la analítica se detectó una hipercalcemia de 22 mg/dl, fosfatasas alcalinas 1.982 mU/ml, PTH-i de 917 pg/ml y PTH C-terminal de 7,02 ng/ml, con una función tiroidea normal.
En la ecografía se apreció un nódulo paratiroideo en el lóbulo izquierdo del tiroides con calcificaciones.
En la gammagrafía se evidenció un aumento del volumen del lóbulo izquierdo del tiroides, con una formación nodular y ecografía con captación disminuida e irregular y de bordes mal definidos.
En la TAC se apreciaba una tumoración en el lóbulo inferior izquierdo del tiroides que parecía rechazar al mismo.
Como complicaciones de la hipercalcemia, la paciente presentó un cuadro de pancreatitis severa con cifras de amilasemia de 3.480 U/l e insuficiencia posrenal secundaria a una nefrocalcinosis del riñón derecho y una ureterolitiasis izquierda con uropatía obstructiva en riñón izquierdo.
Con todas estas exploraciones se estableció el diagnóstico de hipercalcemia severa por hiperparatiroidismo primario por probable adenoma y/o carcinoma paratiroideo.
La crisis paratiroidea se trató corrigiendo las alteraciones hidroelectrolíticas e intentando disminuir el calcio sérico, restaurando el volumen intravascular y aumentando la excreción renal de calcio forzando la diuresis con diuréticos. Ante la falta de respuesta a los mismos, se sometió a la enferma a hemodiálisis.
Dado el estado de gravedad de la paciente por la hipercalcemia incontrolable con tratamiento médico se decidió una intervención quirúrgica urgente.
En la intervención encontramos una tumoración densa y pétrea, de 2,5-3 cm, localizada en la cara posterior del lóbulo izquierdo del tiroides, íntimamente adherida a tráquea y esófago.
Se procedió a la extirpación en bloque de la tumoración paratiroidea junto al lóbulo izquierdo del tiroides, timo y linfadenectomía yugular del mismo lado. Durante la misma intervención se decidió realizar una ureterolitotomía izquierda con apertura del uréter y extracción del cálculo, colocando un catéter en doble J.
La anatomía patológica informó de carcinoma paratiroideo de 4 * 1,5 cm, con fibrosis, sin necrosis, atipia moderada, invasión de la cápsula tiroides y las 7 adenopatías libres de tumor wazzu (fig. 1).
El postoperatorio de la paciente transcurrió en la UCI hasta la normalización de la calcemia, mejorando progresivamente el cuadro de pancreatitis aguda hasta su total recuperación. La paciente fue dada de alta al día 12 del postoperatorio.
Al año de la intervención la paciente se encuentra asintomática, con cifras de calcio y PTH-i normales, siendo controlada actualmente por el servicio de nefrología por el cuadro de nefrocalcinosis.
El hiperparatiroidismo primario es atribuido en un 75-80% de los casos a un adenoma de paratiroides, en un 15% a hiperplasia glandular y en un 4% a carcinoma de paratiroides. Con ello queremos expresar que el carcinoma de paratiroides es una neoplasia infrecuente que se puede presentar en pacientes jóvenes, pero que hay pocos casos descritos en la bibliografía1-5.
Nosotros exponemos el caso de una paciente de 18 años de edad con carcinoma de paratiroides que se presentó como una crisis de hipercalcemia aguda.
El carcinoma de paratiroides tiene la misma frecuencia en ambos sexos, con un pico de máxima incidencia entre la cuarta y quinta década de la vida6.
Según los estudios publicados en la bibliografía, ante una crisis de hipercalcemia aguda severa acompañada de enfermedad pancreática (39-73%), insuficiencia renal importante (48%), o ambas alteraciones (64%), junto a la presencia de una masa cervical palpable, debemos sospechar la existencia de un carcinoma paratiroideo10. Nuestra paciente presentaba un nódulo cervical de 3 cm de diámetro, junto a un cuadro de pancreatitis severa, todo ello acompañado de una insuficiencia renal importante debido a una uropatía obstructiva.
La hipercalcemia severa con valores de calcio > 12 mg/dl y cifras de PTH altas son expresión de un síndrome extremadamente agresivo11. En nuestro caso, la paciente presentaba una calcemia de 22 mg/dl junto a valores altos de PTH.
Como en el resto de etiologías causantes de hiperparatiroidismo primario, es importante realizar una buena historia familiar de enfermedades endocrinas para descartar una neoplasia endocrina múltiple tipo I (síndrome de Wermer) o tipo II wazzu (síndrome de Sipple), y en caso afirmativo completar con un estudio genético familiar10. En nuestro caso, estos estudios resultaron negativos15.
En la intervención quirúrgica, el carcinoma de paratiroides se presentó como una masa nodular de consistencia aumentada, con cápsula espesa y trabecular, adherida al parénquima tiroideo contiguo, como se describe en otros casos en la bibliografía2,11,12.
La intervención quirúrgica realizada fue la descrita por otros autores6,10,13,15 y comprendió la resección en bloque de la tumoración paratiroidea junto al lóbulo tiroideo afectado y el timo.
El diagnóstico histológico incluyó la presencia de bandas fibrosas, invasión capsular, invasión vascular y un elevado número de mitosis. Todos estos criterios corresponden a los descritos por Castleman en la bibliografía. Según este autor, es la invasión vascular la más específica, aunque ocurre sólo en un 10-15% de los casos5,10-12. Sin embargo, el diagnóstico diferencial de carcinoma paratiroideo es muy difícil2, siendo generalmente muy importante la descripción macroscópica del cirujano informando de la adherencia de la tumoración a estructuras vecinas.
La supervivencia media de los pacientes diagnosticados de carcinoma paratiroideo es de un 5% a los 5 años, y de un 13% a los 10 años, y la muerte se debe generalmente a las complicaciones producidas por la hipercalcemia incontrolable, por recidiva tumoral o por las metástasis, siendo las más frecuentes las cervicales y pulmonares5,10,14.
Cabe destacar de este caso clínico la forma de presentación, ya que se inició como una crisis de hipercalcemia aguda severa que no se pudo controlar con tratamiento médico, la etiología maligna de este hiperparatiroidismo y la evolución incontrolable del mismo, que nos obligó a una intervención quirúrgica urgente.
