El carcinoma verrucoso (CV) es una rara variante del carcinoma escamoso, de difícil diagnóstico y cuyo manejo terapéutico debe individualizarse. La localización esofágica, descrita por primera vez por Minielly en 19671 es una de las más infrecuentes, existiendo solo unos 50 casos publicados.
Se desconoce su etiología exacta, pero está muy asociado con factores inflamatorios prolongados, como la Achalasia, la enfermedad por reflujo gastroesofágico, alcohol y tabaco. Los últimos casos publicados sugieren una posible relación con la infección por papilomavirus (VPH), por lo que hay que investigar esta causa en todos los pacientes con esta sospecha diagnóstica2.
Predomina en varones (ratio 2:1), con edad media de 60 años (rango 36-79 años). Su principal manifestación clínica es la disfagia, habitualmente acompañada de pérdida de peso. Otros síntomas pueden ser hematemesis, tos y odinofagia.
La sospecha diagnóstica puede hacerse por endoscopia, con un aspecto macroscópico típico consistente en una lesión verrucosa blanquecina. La naturaleza exofítica de estas lesiones hace muy difícil la obtención de biopsias en las que se visualice el componente invasivo del tumor, demostrando con frecuencia solo cambios inflamatorios inespecíficos con ausencia de malignidad. Por ello, suele ser necesaria la resección tumoral completa para obtener el diagnóstico definitivo3.
El patrón de crecimiento superficial, su escasa afectación ganglionar y a distancia y la respuesta a la quimiorradioterapia, le diferencian del carcinoma escamoso, haciendo que la resección endoscópica y el tratamiento neoadyuvante sean alternativas válidas a la esofaguectomía.
El objetivo de este artículo es describir un caso de CV esofágico que demuestra la dificultad diagnóstica de la entidad, de su estadificación y, por ende, de la elección del tratamiento.
Se trata de un varón de 50 años con un cuadro de pérdida de peso y disfagia progresiva de meses de evolución, bebedor, fumador, con antecedentes de enfermedad por reflujo gastroesofágico y Achalasia intervenida con miotomía de Heller doce años antes.
Se realizaron de tres esofagogastroscopias con biopsias, ninguna contributiva al diagnóstico definitivo. En todas, se describía de 20cm a 32cm de arcada dentaria una mucosa completamente cubierta por exudados blanquecinos, no algodonosos que no se desprendían con el lavado, con restos alimentarios adheridos, y una formación mamelonada nodular polipoidea a 26cm (fig. 1). Todos los estudios anatomopatológicos evidenciaron un epitelio queratinizante hiperplásico papilomatoso y verruciforme, con marcado infiltrado inflamatorio agudo superficial y crónico profundo, sin datos de malignidad y con estructuras micóticas.
Se completó el estudio, con una tomografía axial computarizada, hibridaciones para el VPH y análisis de laboratorio, incluidos marcadores tumorales, que resultaron negativos.
Ante la alta sospecha de CV, no confirmada, se remitió al paciente a otro centro para la realización de una ecoendoscopia, en la que se describen los mismos hallazgos endoscópicos referidos, con una desestructuración de la pared esofágica con pérdida de patrón en capas, de aspecto hipoecogénico, con indentaciones en la adventicia esofágica (sugestivo de T3 si se confirma la naturaleza tumoral), sin invasión de estructuras vecinas ni adenopatías peritumorales ni en la zona del tronco celíaco.
Pese a no tener confirmación histológica, tras valoración del caso en el Comité de Tumores Digestivos, se decidió realizar una esofaguectomía con gastroplastia tubular por vía transhiatal, descartándose la resección endoscópica por los hallazgos ecoendoscópicos.
El postoperatorio discurrió con una dehiscencia de anastomosis cervical y distrés respiratorio secundario, asociado a un cuadro compatible con síndrome de abstinencia alcohólica. El paciente se manejó de manera conservadora, desarrollando una disfagia secundaria a una estenosis de la anastomosis esofagogástrica, resuelta tras dilataciones endoscópicas.
En estudio histológico de la pieza quirúrgica, se observó una neoplasia epitelial maligna bien diferenciada de crecimiento superficial papilomatoso acantósico e hiperqueratósico con mínima atipia basal e inflamación crónica en profundidad. La neoplasia muestra extenso crecimiento superficial en sábana y predominantemente intramucoso, con la muscular propia libre de infiltración neoplásica. El diagnóstico anatomopatológico definitivo fue carcinoma epidermoide verrucoso bien diferenciado, con bordes quirúrgicos libres, ausencia de metástasis linfoganglionares y áreas de esófago de Barrett asociadas (estadio TNM: pT1N0) (fig. 2).
No es infrecuente, como ocurre en nuestro caso, encontrar discordancia entre la ecoendoscopia y el estudio anatomopatológico definitivo, debido al alto componente inflamatorio crónico existente en profundidad que puede suponer una sobreestadificación en la ecoendoscopia4.
El diagnóstico diferencial del CVE se debe realizar con lesiones benignas asociadas a estenosis o disfagia como los leiomiomas esofágicos, los papilomas o la tuberculosis esofágica y, con lesiones malignas como el adenocarcinoma de esófago5.
Dada la escasa frecuencia de esta patología, no existen recomendaciones precisas para su tratamiento. Se han descritos resecciones endoscópicas mucosas y submucosas para estadios precoces, con buen resultado6. Otros autores como Brandalise et al.7, en pacientes con afectación de todo el esófago, describen respuesta al tratamiento neoadyuvante permitiendo realizar resecciones más conservadoras.
Sin embargo, a pesar de su lento crecimiento y su alto grado de diferenciación, debido al frecuente retraso diagnóstico que suponen estadios localmente avanzados, la esofaguectomía sigue siendo la opción terapéutica mayoritaria8.
La morbimortalidad se asocia a la invasión local (afectación pulmonar, bronquial, pleural y pericárdica) y a las complicaciones quirúrgicas (fístulas). No hay descritas en la literatura metástasis a distancia9.
