El hamartoma quístico retrorrectal, o tail-gut, es una malformación derivada de restos embrionarios del intestino poco frecuente, que se puede manifestar en forma de dolor, obstrucción o sobreinfección. Se han descrito múltiples abordajes, que incluyen el acceso transperineal, transabdominal, laparoscópico y, recientemente, mediante TEM. Una condición imprescindible para la curación es la extirpación completa del epitelio del quiste, ya que su persistencia conllevaría la recidiva. Presentamos el caso de una paciente intervenida 5 veces, 3 de ellas por acceso perineal, una asistida por laparoscopia y finalmente un acceso transrectal mediante TEM.
Se trata de una mujer de 37 años que presenta como único antecedente historia de supuración perianal desde la infancia. Inicialmente se diagnosticó de absceso perianal, que se desbridó de forma espontánea. Posteriormente fue intervenida de forma electiva con puesta a plano de una fístula perianal a los 16 y a los 20 años. Dada la recurrencia de la enfermedad perianal, se realizó una RMN rectal en 2008 que demostró la existencia de una hamartoma retrorrectal (tail-gut cyst).
Ante esta evidencia diagnóstica se decidió realizar cirugía electiva en octubre de 2008, y mediante un abordaje perineal parasacrococcígeo izquierdo con resección del coxis se efectuó la exéresis de la lesión quística y la reparación del esfínter externo. El estudio patológico demostró una lesión quística recubierta de epitelio escamoso no queratinizado compatible con hamartoma quístico retrorrectal con extensión a periostio de coxis. Tras un periodo asintomático, en 2012 la paciente presenta, estando embarazada, nueva clínica de supuración anal, que se autolimita con tratamiento antibiótico. Tras el parto se efectúa una nueva RMN, objetivándose una recidiva de la lesión quística retrorrectal. En febrero del 2013 es intervenida nuevamente, efectuándose la exéresis de la lesión quística por vía laparoscópica. La paciente permanece asintomática hasta setiembre del 2017.
En un control por reaparición de molestias en la zona perineal, la RMN (fig. 1) y una reconstrucción en 3D por TAC (fig. 2) demuestran una lesión quística de 26×30×10mm de diámetros en la fosa isquiorrectal derecha, por encima del complejo esfinteriano, compatible con recidiva/persistencia de un hamartoma quístico retrorrectal. Ante la localización anatómica de la lesión, situada en el tercio inferior del recto, y la probable existencia de fibrosis perilesional se decide un abordaje transanal mediante TEM, pudiendo extirpar completamente la lesión quística. La paciente fue dada de alta sin incidencias a las 48h. El estudio anatomopatológico confirmó la recidiva de un hamartoma quístico retrorrectal con márgenes libres de enfermedad.
Los tail-gut o hamartomas quísticos son de origen congénito, derivados de células epiteliales embrionarias del intestino. Según las clasificaciones de tumores retrorrectales (TR) de Hulingand, Johnson o Dozois1, los tail-gut tiene un comportamiento benigno.
Los TR son lesiones muy infrecuentes, con una incidencia poco conocida, de entre 2 y 6 casos por año en centros de referencia2. Los síntomas que presentan son inespecíficos, por lo que el diagnóstico suele ser incidental o casual3.
El diagnóstico y la clasificación de los TR se realiza mediante TAC y RMN3, no requiriendo biopsias en la mayor parte de los casos.
El tratamiento de estas lesiones es quirúrgico y el abordaje clásicamente está determinado por el algoritmo de Woodfield4, que indica un abordaje abdominal o perineal según la localización de la lesión en referencia a los cuerpos vertebrales de S3-S4. También es importante a la hora de determinar el abordaje la posibilidad de malignidad, el tamaño, la vascularización, la relación o la infiltración de estructuras vecinas.
La laparoscopia juega un importante papel en el tratamiento quirúrgico de los TR. En las últimas series publicadas, una de 12 casos5 y la nuestra propia, de 116, se pone de manifiesto esta opción como posible, con una baja morbilidad y tasas de recidiva muy bajas. Otra posibilidad quirúrgica es el abordaje de estas lesiones mediante TEM, también descrito en la literatura en varias series de 37, 48 y 6 pacientes9, siendo todos ellos tail-guts de unos 3cm de diámetro localizados a unos 6cm del margen anal. No hay evidencia de recidiva en un seguimiento radiológico de 20 meses.
En el caso de TR embrionarios benignos, la recidiva es muy infrecuente, en torno a un 0-11%5–10 con seguimientos a 10 años1, destacando como factor más importante en la recidiva la extirpación incompleta del epitelio que compone el quiste.
El abordaje transanal mediante TEM puede estar indicado en lesiones benignas retrorrectales, especialmente si la localización de la lesión es en el tercio medio o el tercio distal del recto, con los inconvenientes de la propia técnica: la curva de aprendizaje, el coste del aparataje y la apertura de la pared rectal. Dada la dificultad del abordaje laparoscópico en este tipo de lesiones, el TEM es una alternativa a tener en cuenta.
