La neoplasia papilar intraductal de la vía biliar (NPIVB) es una entidad infrecuente caracterizada por el crecimiento exofítico papilar del epitelio biliar hacia la luz ductal. Previamente incluida en el grupo de tumores del mismo nombre de localización pancreática, presenta diferencias evidentes con ellos y desde 2010 se considera una entidad propia con demostrado potencial de malignización hacia colangiocarcinoma1,2.
Presentamos el caso de un paciente afecto de NPIVB intervenido en nuestro centro.
Se trata de un varón de 59 años, sin antecedentes patológicos y asintomático, a quien en una ecografía rutinaria se le detecta una lesión quística de 5×5cm en el lóbulo hepático izquierdo, con dilatación de la vía biliar (VB) intrahepática izquierda, siendo la extrahepática normal. Se realizaron una tomografía computarizada y una colangioresonancia magnética, que evidenciaron en el segmento iv una lesión quística polilobulada, con finos tabiques en su interior, sin identificar zonas sólidas ni con realce. Generaba compresión de la rama portal izquierda y dilatación de los conductos biliares de los segmentos ii-iii, que llegaban a contactar con la lesión (fig. 1). La ecoendoscopia confirmó los hallazgos descritos, así como el calibre normal de la VB extrahepática (fig. 2). La analítica mostró función hepática y marcadores tumorales normales.
a) Imagen de colangio-resonancia magnética que muestra la lesión quística y la dilatación de la vía biliar intrahepática izquierda; b) imagen de colangio-RM que muestra la relación de la lesión con la rama portal izquierda, desplazándola (flecha discontinua); c) imagen de colangio-RM que muestra un calibre normal de la vía biliar extrahepática (flecha continua); d) imagen de tomografía computarizada que muestra la lesión en el segmento iv y la dilatación de la vía biliar intrahepática izquierda.
Con el diagnóstico de sospecha de neoplasia mucinosa quística hepática, se indicó tratamiento quirúrgico. Mediante abordaje laparoscópico se realizó una ecografía intraoperatoria que localizó la lesión en el segmento iv, en íntimo contacto con la vena porta izquierda y la vena hepática media, y se confirmó la dilatación de la VB de los segmentos ii-iii. Se realizó una hepatectomía izquierda reglada laparoscópica. El postoperatorio transcurrió sin incidencias y el paciente fue dado de alta al cuarto día. El estudio histopatológico reveló la presencia de ductos con dilataciones quísticas que contenían mucina, revestidas por epitelio cilíndrico, con focos de formación de proyecciones papilares, sin invasión del estroma, todo ello compatible con NPIVB de tipo pancreatobiliar, con displasia de bajo grado y bordes de resección libres. Tras un seguimiento de 40 meses el paciente no presenta recidiva.
La NPIVB es una dolencia muy infrecuente en nuestro medio. Suele presentarse en varones de edad media orientales, siendo la hepatolitiasis y la clonorquiasis factores de riesgo3. Tiende a ser multifocal y puede presentarse en cualquier punto de la VB extra o intrahepática, siendo en estos últimos, más frecuentes en el lóbulo hepático izquierdo4,5, como nuestro caso. Aunque hasta el 30% de los pacientes permanecen asintomáticos, lo habitual es la presentación en forma de dolor, ictericia obstructiva o colangitis4.
El diagnóstico preoperatorio resulta difícil, precisando la combinación de varias pruebas de imagen y debiendo realizar el diagnóstico diferencial con lesiones quísticas hepáticas. El aspecto radiológico evidente por ecografía, tomografía computarizada y resonancia magnética es la dilatación de la VB (con 3 posibles patrones: ectasia ductal difusa, dilatación segmentaria o dilatación quística), asociada o no a masas intraductales3,6. En nuestro caso, la naturaleza quística tabicada, compresiva, sin aparente comunicación con la VB, nos llevó al diagnóstico de presunción erróneo de neoplasia mucinosa quística hepática6. La colangiografía retrógrada endoscópica puede ser útil para confirmar la dilatación de la VB y los defectos de repleción, pero solo en un tercio de los pacientes se evidencia además mucobilia5. También se han empleado la ultrasonografía intraductal y la colangioscopia (transhepática o peroral) con toma de biopsia, aunque estas son solo rentables para el diagnóstico de malignidad en el 50% de los casos, debido a la multicentricidad7.
Desde el punto de vista histopatológico, a pesar de ser más heterogéneos, se clasifican en 4 subtipos al igual que las neoplasias papilares intraductales pancreáticas (pancreatobiliar, intestinal, gástrica y oncocítica), siendo el tipo pancreatobiliar el más frecuente en la NPIVB, que suele expresar mucin core proteins-1 -MUC-1- y asocia un peor pronóstico que el resto de los subtipos2,4,5,8.
Atendiendo al grado de displasia y profundidad de la invasión, las NPIVB se clasifican en 4 estadios: 1) NPIVB con displasia leve-moderada; 2) NPIVB con displasia de alto grado; 3) colangiocarcinoma intraductal estadio T1 de la American Joint Committee on Cancer, y 4) colangiocarcinoma intraductal estadio≥T2 de la American Joint Committee on Cancer3,9. Hasta en un 40-80% de los casos existirán focos de carcinoma invasivo o de adenocarcinoma mucinoso o tubular, cifra significativamente mayor que en neoplasias papilares intraductales pancreáticas4,8.
Es por este potencial de malignización por lo que se indica tratamiento quirúrgico siempre que se descarte enfermedad a distancia, recomendándose la realización de hepatectomía mayor con o sin linfadenectomía, asociada o no a resección de la VB7. Es importante comprobar el margen de resección biliar, pues estos tumores parecen tener un patrón de diseminación superficial, responsable de una tasa de recurrencia principalmente locorregional, que según las series alcanza el 47-60% a los 5 años en casos de degeneración maligna3,7. A pesar de todo, el pronóstico de estas lesiones parece ser mejor que en colangiocarcinomas convencionales, con supervivencias cercanas al 69% a los 5 años de la cirugía3,4,7,10.
En conclusión, a pesar de la infrecuencia de presentación de las NPIVB en nuestro medio y la dificultad de su diagnóstico preoperatorio, esta entidad con alto potencial de malignización debe ser incluida en el diagnóstico diferencial de lesiones quísticas hepáticas. Con tratamiento quirúrgico radical y márgenes de resección libres, el pronóstico de estos pacientes con lesiones localizadas es aceptable.
