El carcinosarcoma es un tipo de tumor infrecuente que muestra malignización de células epiteliales y mesenquimales. Su localización más habitual suele ser cabeza, cuello y órganos reproductivos femeninos siendo menos frecuente en tracto digestivo y árbol biliar. La localización en colon es excepcional y desde 1986 han sido descritos 23 casos.
Presentamos el caso de un paciente de 59 años estudiado por el Servicio de Digestivo por dolor abdominal de 3 semanas de evolución asociado a una masa en fosa ilíaca izquierda. El paciente presentaba pérdida de peso de unos 5kg en los últimos meses. A la exploración se palpaba una masa en dicha localización de unos 10cm, dura, dolorosa y no móvil.
Dentro del estudio preoperatorio se realizó una TC abdomino-pélvica donde se objetivó una masa de 10×7cm dependiente de la pared del sigma, de crecimiento exofítico sin oclusión de la luz y que infiltraba la musculatura del recto anterior izquierdo del abdomen.
Además se apreciaron dos lesiones hepáticas sugestivas de metástasis.
Se completó el estudio con una colonoscopia en la que se visualizó una masa a unos 30cm que ocupaba menos del 50% de la luz, irregular, friable de la que se tomaron biopsias.
La biopsia informó de tumor fusocelular de alto grado de malignidad positivo para las citoqueratinas AE-1, AE-3, CAM 5.2 y vimentina.
Para una mejor caracterización del tumor se realizó también biopsia de una de las lesiones hepáticas que ratificó la histología previa, añadiendo además la inmunorreactividad negativa para los siguientes marcadores: c-kit, desmina, SMA, S-100, CD-34, HMB-45, melan-A, CEA, bcl-2, sinaptofisina, GFAP, calretinina y WT-1.
Todo ello sugiere el diagnóstico de carcinosarcoma.
El paciente se programó para cirugía que reveló una masa de 12×8cm dependiente de sigma que infiltraba pared abdominal, dos asas de yeyuno y vejiga. Debido a las condiciones de infiltración avanzada del tumor se realizó una cirugía paliativa R2 con resección de la masa tumoral de colon, tipo Hartmann y de dos asas de yeyuno infiltradas.
El paciente evolucionó satisfactoriamente de la intervención siendo dado de alta a los siete días. En los tres meses posteriores el paciente presentó un deterioro importante de su estado basal. Se realizó control de TC donde se apreció progresión de las metástasis hepáticas y la presencia de una masa de 18×8cm en pelvis menor de consistencia heterogénea que infiltraba vejiga. (fig. 1).
Ante la rápida progresión de la enfermedad se instaura tratamiento paliativo falleciendo el paciente en pocos días.
El carcinosarcoma es una enfermedad rara, poco frecuente y con un pronóstico muy pobre.
Se trata de un tipo de tumor de localización habitual en cabeza, cuello y sistema genitourinario femenino. Menos frecuente es su localización en el tracto digestivo, siendo el esófago, el estómago y las vías biliares los órganos de afectación más descritos en la literatura1–5.
Extremadamente infrecuente es la localización en colon, habiéndose reportado el primer caso en 1986 por Weidner1 y siendo recogidos el la actualidad 24 casos incluyendo el que presentamos. La mayoría de los casos se presentan en mujeres y sobre todo en colon descendente y sigma. De los casos publicados, la gran mayoría es éxitus durante el primer año del diagnóstico, siendo descrito solamente una paciente que permanece viva tras 5 años de la cirugía2,3,5.
La histogénesis del tumor no está bien definida, aunque se han descrito varias teorías al respecto. El hecho de que se presente a la vez diferenciación epitelial y mesenquimal se ha descrito como una trasformación tumoral de células epiteliales a mesenquimales2. También se ha postulado una posible infección viral como la responsable de la mutación de adenocarcinoma a sarcoma.3. Sin embargo, la hipótesis más firme es la diferenciación tumoral en las dos estirpes a partir de un mismo clon celular.
El diagnóstico en los carcinosarcomas colónicos suele ser tardío debido a la escasa clínica que presentan y será lo que determinará el pronóstico de este tipo de tumores, siendo frecuente la afectación metastásica.
Las técnicas de inmunohistoquimia son muy importantes para demostrar la naturaleza epitelial de las células tumorales fusiformes con marcadores como la citoqueratina y EMA siendo negativas para otros marcadores como c-kit, SMA, S-100 y desmina4.
El pronóstico es muy pobre; en la revisión realizada, tan solo un paciente permanece vivo a los 5 años del diagnóstico. El diagnóstico precoz y una cirugía radical son los factores más influyentes en la supervivencia.
Bertram recomienda seguir las mismas guías clínicas que en el adenocarcinoma de colon para el tratamiento adyuvante5, si bien, a pesar de la gran variedad de líneas de tratamiento aplicadas, no se han obtenido resultados satisfactorios.
