El carcinoma adenoide quístico (CAQ) bronquial es una neoplasia infrecuente, con carácter infiltrativo, tendencia a la recurrencia local y capacidad para metastatizar. La cirugía suele ser la mejor opción terapéutica, pudiendo existir una indicación para la radioterapia adyuvante, como en los casos que presentamos a continuación.
Caso clínico 1Varón de 19 años con antecedente de neumonía en pulmón izquierdo y, desde entonces, cierta disnea e hiperreactividad bronquial, que lleva al diagnóstico de asma. La tomografía computarizada (realizada tras aparición de dolor pleurítico) identifica una masa bien delimitada en el hilio pulmonar izquierdo (35×23×30mm), que engloba al bronquio principal (BPI) (fig. 1). La broncoscopia muestra una obstrucción casi total del BPI por una masa mamelonada, que se extiende endoluminalmente 3-4cm y llega a la carina interlobar, filiada por biopsia bronquial como CAQ.
Se opta por el tratamiento quirúrgico, realizando inicialmente una broncotomía en la carina interlobar y comprobando así la infiltración tumoral de ambos bronquios lobares, superior e inferior. Se lleva a cabo entonces una neumonectomía izquierda, sin evidenciar restos tumorales. La anatomía patológica habla de una masa de 6×1cm que infiltra toda la pared bronquial, alcanzando la grasa adyacente. Las adenopatías subcarinales e hiliares están libres de infiltración, pero el borde de resección bronquial se encuentra afecto.
Se decide efectuar una radioterapia adyuvante sobre el rodete bronquial izquierdo, carina, traquea distal y árbol bronquial derecho, con una dosis total de 5.940 cGy. Tras 6 años de seguimiento, el paciente no presenta signos de recidiva.
Caso clínico 2Varón de 29 años con clínica de tos persistente y disnea con sibilantes, diagnosticada como asma bronquial. La TC torácica detecta una tumoración en hilio pulmonar izquierdo, que comprime la vena pulmonar superior y BPI, rodeándolo parcialmente.
La broncoscopia muestra una estenosis concéntrica de BPI a 2cm de carina traqueal con crecimiento submucoso hasta la carina interlobar, filiada por biopsia como CAQ.
Se decide la intervención quirúrgica, comprobando la infiltración de ambos bronquios lobares, que obliga a una neumonectomía izquierda. Anatomía patológica informa de un tumor de 4×4cm, que infiltra la pared bronquial y se extiende a través de la luz hasta el propio borde de resección, con embolización linfática e infiltración perineural. Adenopatías hiliares y mediastínicas libres de infiltración tumoral.
El paciente recibe radioterapia adyuvante con una dosis total de 5.940 cGy. La TC de control transcurridos 5 años tras la cirugía no muestra signos de recidiva.
DiscusiónLos carcinomas adenoides quísticos bronquiales representan en torno al 0,2% de los cánceres de pulmón1. Su comportamiento parece más agresivo que el CAQ traqueal y, por tanto, su pronóstico es peor2. Es dudosa su relación con el tabaco, parecen seguir una distribución similar en ambos sexos y la edad de presentación más típica es la quinta década de la vida, si bien nuestros pacientes eran más jóvenes. Se localizan habitualmente en vía aérea proximal y la extensión transluminal directa es la más frecuente, aunque puede existir infiltración submucosa/perineural a una distancia considerable de la masa tumoral principal3. Podrían asociar metástasis ganglionares hasta en un 55% de los casos según algunas series; las metástasis a distancia parecen menos comunes2,4.
Se distinguen 3 subtipos histológicos: cribiforme, tubular y sólido. Existe controversia en lo que respecta a su relación con el pronóstico5.
La clínica suele ser larvada, inespecífica, lo que condiciona un importante retraso diagnóstico. Así ocurrió en nuestros 2 casos, enfocados inicialmente como asma bronquial.
En cuanto a alternativas terapéuticas, la quimioterapia no es útil y las diversas opciones endoscópicas no garantizan la resección completa: su papel es fundamentalmente paliativo o temporal, en espera de una terapia definitiva6,7.
La resección quirúrgica completa es el tratamiento de elección. En los tumores bronquiales suele ser necesaria la neumonectomía, aunque las técnicas broncoplásticas pueden ser una opción a tener en cuenta.
Si el tumor involucra macroscópicamente la carina traqueal, deben valorarse otras opciones no quirúrgicas, teniendo en cuenta la dificultad de obtener márgenes de resección adecuados y la elevada morbimortalidad perioperatoria asociada a la neumonectomía «en manguito»8. Pero en algunos casos, la extensión proximal del tumor hasta la carina se evidencia en el estudio microscópico del borde de resección bronquial, ya que su tendencia a infiltrar la submucosa puede impedir un diagnóstico preciso en la broncoscopia preoperatoria, como ocurrió en nuestros 2 pacientes. En estas circunstancias, se han descrito supervivencias prolongadas a pesar de la afectación microscópica de los márgenes de resección3,4,9,10. La incidencia de recidiva local en estos casos puede llegar hasta un 50% si no se asocia otro tratamiento, por lo que algunos autores consideran actualmente la radioterapia adyuvante como un estándar5.
La supervivencia de esta enfermedad a los 5 años se estima en torno a un 82% para resecciones completas y de un 77% para resecciones incompletas8. Debe tenerse en cuenta la posibilidad de recidiva años después de la exéresis quirúrgica.
En conclusión, consideramos que la cirugía incompleta del carcinoma adenoide quístico bronquial asociada a radioterapia adyuvante es una opción terapéutica válida en casos seleccionados. Las eventuales recurrencias endobronquiales pueden ser tratadas mediante broncoscopia intervencionista.
