Introducción
El colangiocarcinoma es el segundo tumor primario en frecuencia después del hepatocarcinoma y abarca menos del 10% de los tumores malignos hepáticos1. Su estirpe es la de un adecarcinoma secretor de mucina que nace del epitelio de los conductos biliares, tanto intrahepáticos como extrahepáticos2. Entre los factores causales más relevantes se encuentran la dilatación crónica o congénita de los conductos biliares, las hepatolitiasis, la colangitis esclerosante, la colititis ulcerosa y la inflamación crónica de los conductos biliares causada por las infecciones parasitarias por Clonorchis sinensis y Opisthorchis viverrini2. Dado que en la literatura científica no hay relación entre la hidatidosis hepática y el colangiocarcinoma, presentamos un caso clínico en el que concurren.
Caso clínico
Varón de 73 que acude a nuestro hospital con clínica de dolor abdominal, fiebre e ictericia. Como antecedentes patológicos destacaban una atelectasia del lóbulo superior izquierdo y quistes hidatídicos hepáticos calcificados, diagnosticados por tomografía computarizada (TC) en 1998, en los segmentos II y VIII. Presentaba epigastralgia de 2 meses de evolución con gastroscopia que mostró una gastritis erosiva antral, con prueba positiva para Helicobacter pylori y una ecografía que informaba de 2 quistes hidatídicos sin complicaciones. Las cifras de bilirrubina total eran de 4 mg/dl la directa, 3,4 mg/dl la indirecta; GOT, 184 U/l; GPT, 273 U/l; GGT, 1.272 U/l; fosfatasa alcalina, 661 U/l; CEA normal y CA 19.9, 1.535 U/ml. En un hemocultivo apareció un bacilo gramnegativo. Durante el ingreso se realiza TC (fig. 1) abdominal y colangiorresonancia magnética (colangio-RM) que revelaron que el quiste del segmento II presentaba una complicación biliar que causaba colangitis segmentaria por apertura a vía biliar.
Fig. 1. Tomografía computarizada en la que se observa un quiste hidatídico calcificado en el segmento II que centra al colangiocarcinoma.
Con la orientación diagnóstica de complicación de un quiste hidatídico, se inició tratamiento antibiótico que resolvió la colangitis y posteriormente se realizó lobectomía hepática izquierda (fig. 2); el postoperatorio cursó sin incidencias. El resultado de la anatomía patológica mostró una formación quística de 4 cm que estaba englobada por otra de 8 cm con otros 2 pequeños nódulos de 1 y 0,8 cm, compatible con colangiocarcinoma multicéntrico. El paciente murió a los 5 meses de la cirugía. En las TC de control, se veía siembra metastásica ya desde el primer mes.
Fig. 2. Imagen de la lobectomía izquierda donde se aprecia la cúpula del quiste hidatídico.
Discusión
La hidatidosis hepática es una enfermedad infecciosa benigna, que puede evolucionar a procesos de consecuencias fatales, producida por un parásito llamado Equinococcus granulosus en su forma larvaria. La rotura de un quiste hidatídico hacia las vías biliares produce las principales complicaciones, que se traducen clínicamente como dolor en hipocondrio derecho, fiebre e ictericia3. Los estudios de imagen, como la ecografía, la TC y la RM sirven para dar la localización, el tamaño y el componente unilocular o multilocular, junto con la relación con los pedículos portales principales y las venas suprahepáticas3. Cuando se sospecha una comunicación con el árbol biliar, la colangio-RM con reconstrucción es una exploración fundamental.
El colangiocarcinoma intrahepático se suele presentar con una clínica de ictericia indolora. Los valores de bilirrubina suelen están elevados, como también la fosfatasa alcalina en más de un 90%, los de CEA en un 40-60% y los de CA 19.9 en más del 80%4,5. La TC muestra al tumor como una masa redondeada y atenuada con respecto al parénquima, con márgenes irregulares o lobulados y dilatación focal de los conductos intrahepáticos de alrededor6. Puede haber calcificaciones en el 25% y una escara central en el 30%7. La RM muestra una masa no encapsulada con márgenes irregulares que es hipointensa en T1 e hiperintensa en T22.
En el sudeste asiático hay una gran prevalencia de colangiocarcinoma8. Este hecho se relaciona con la alta incidencia de la infección parasitaria por Clonorchis sinensis y Opisthorchis viverrini8. Estas entidades se relacionan porque la infestación causa una inflamación crónica de los conductos biliares y finalmente se desencadenan fenómenos carcinogénicos8. No se ha visto relación entre la infestación de otros parásitos, como Schistosomiasis japonica, fasciola hepática o Equinococcus granulosus2, con el colangiocarcinoma, aunque éste expresa un antígeno tumoral9.
La falta de relación entre el quiste hidatídico y los fenómenos neoplásicos, la clínica de colangitis y el diagnóstico radiológico erróneo motivó una subestadificación del proceso que se tradujo en un infratratamiento quirúrgico.
Entre los tratamientos quirúrgicos de la hidatidosis hepática se encuentran las resecciones hepáticas3. En este caso, al tratarse de un quiste ubicado en el segmento II, la lobectomía izquierda era lo más indicado, ya que técnicamente es sencilla y la posibilidad de apertura del quiste, mínima. Al ser una enfermedad infecciosa, los márgenes de resección, mientras la pieza contuviera el quiste, carecían de importancia. El infratratamiento quirúrgico se debió a que, al tratarse de un colangiocarcinoma, la técnica adecuada hubiera sido una hepatectomía izquierda, ya que el margen de resección estaba afecto.
La supervivencia de los pacientes que se presentan con ictericia y tienen un colangiocarcinoma intrahepático no suele superar el año desde el diagnóstico2. Un estudio demostró que, de los pacientes que no tienen metástasis linfáticas en los ganglios portales, sobrevive el 64% a los 3 años10. A los 5 años, de los pacientes con márgenes quirúrgicos negativos y ganglios libres de metástasis, del 20 al 48%2. En nuestro caso, dada la enfermedad de base, con las imágenes radiológicas no se pudo realizar el diagnóstico correcto y nosotros no pudimos proceder oncológicamente para aumentar la supervivencia a la enfermedad.
Correspondencia: Dr. F.X. Molina Romero.
Joan Ripoll i Trobat, 4, 3.o D. 07013 Palma de Mallorca
(Islas Baleares). España.
Correo electrónico: xmol@mac.com
Manuscrito recibido el 1-8-2006 y aceptado el 4-12-2006.
