Los problemas trombóticos son raros en la infancia, aunque los neonatos y lactantes están más predispuestos a presentarlos1, tanto por una deficiente inhibición de la actividad de la trombina como por una relativa ineficacia de la fibrinolisis2. Presentamos el caso de un varón joven con trombosis completa de la vena renal izquierda y vena cava inferior en el período neonatal y que, al manifestar un aumento y dilatación venosa subcutánea en flanco derecho, fue diagnosticado de ausencia de vena cava inferior. (figs. 1 y 2)
Varón de 16 años que consulta por aumento del volumen de un cordón venoso subcutáneo en flanco derecho que presentaba desde su etapa neonatal. Durante ese período presentó un cuadro de depresión respiratoria grave, hemorragia suprarrenal bilateral y trombosis venosa renal izquierda con atrofia renal posterior que condicionó la realización de una nefrectomía al año de vida. En las primeras semanas de vida el paciente necesitó medidas de soporte agresivas en la Unidad de Cuidados Intensivos y cateterizaciones venosas centrales prolongadas, apareciendo una dilatación venosa subcutánea en flanco derecho. En una cavografía practicada entonces se evidenció una trombosis completa de la vena cava inferior con importante circulación colateral por el sistema venoso superficial abdominal derecho y sistema ácigos del lado izquierdo. El paciente mejoró progresivamente con recuperación total y permaneciendo asintomático y sin ningún control evolutivo.
En nuestra consulta se realizó una exploración física exhaustiva (fig. 1) y en la angiorresonancia magnética y flebotomografía computarizada (fig. 2) se puso de manifiesto una ausencia de la vena cava inferior y ambas venas ilíacas, evidenciando el retorno venoso en el lado derecho desde la vena femoral a través de dicha vena varicosa hasta la vena axilar ipsilateral y por el lado izquierdo desde la vena femoral por la venas paravertebrales hacia el sistema ácigos y hemiácigos. El paciente permanece clínicamente asintomático y sin signos de insuficiencia venosa, por lo que hemos optado por la observación y control evolutivo.
Durante el período neonatal, las trombosis venosas están representadas casi exclusivamente por las trombosis de vena renal. En los últimos 30 años la epidemiología de la trombosis de la vena renal se ha modificado en los países desarrollados, donde hasta un 50% de los casos ocurren en recién nacidos prematuros3, mayormente varones. La incidencia de la trombosis renal sintomática en recién nacidos es muy baja (2,2 de cada 100.000 nacidos vivos), siendo su asociación con la oclusión completa de la vena cava inferior mucho más infrecuente (tan solo un 25% de los casos sintomáticos)1. La aparición de amplias venas colaterales que drenan en el sistema de las ácigos, como ocurre en nuestro paciente, en cuadros de oclusión de la cava inferior ha sido descrita de forma anecdótica en la literatura.
La presentación clásica de la trombosis de la vena renal asocia la presencia de masa abdominal palpable, hematuria macroscópica y trombopenia; aunque alguno de estos hallazgos puede faltar en el momento de realizar el diagnóstico. Algunos neonatos pueden debutar incluso con anuria o hipertensión arterial. En la práctica totalidad de los pacientes la ecografía doppler debe ser sistemática para confirmar el diagnóstico4, si bien en muchos casos de trombosis de la vena cava su objetivación es dificultosa y suelen requerirse pruebas como las cavografías o flebotomografías, como en el caso de nuestro paciente, para determinar la localización de la oclusión y el trayecto de la circulación colateral1.
Cuando el diagnóstico se establece de forma precoz, los tratamientos que pueden ser utilizados son la terapia trombolítica con r-TPA y los fibrinolíticos como heparina, o la combinación de ellos (r-TPA con heparina)5. La trombectomía que era una terapéutica usada en el pasado en la actualidad se ha desechado1. En el caso que presentamos el diagnóstico se realizó de forma tardía una vez establecida una buena circulación colateral, por lo que no ha sido necesaria ninguna acción terapéutica.
