Los tumores carcinoides son neoplasias malignas neuroendocrinas originadas en las células enterocromafines del sistema endocrino difuso (APUD). Un 10% presenta localización broncopulmonar, y entre el 1-2% pueden asociarse a síndromes paraneoplásicos como el síndrome de Cushing1.
La GRS (111In-octreótido), puede indicarse para la detección de tumores carcinoides diseminados o funcionantes subcentimétricos difícilmente localizables mediante otras pruebas de imágen2,3. Su utilización intraoperatoria está descrita en la literatura de forma anecdótica, y en nuestro caso ha sido esencial para la resección completa de las lesiones4.
Varón de 30 años sin antecedentes de interés que presentó clínica de síndrome de Cushing. Las analíticas evidenciaron hiperglucemias (hasta 300mg/dl con cetonuria negativa) con elevación de la hemoglobina glucosilada (6,3%), leve hipopotasemia, hipercolesterolemia e hipercortisolismo urinario (3.978μg/día). Se inició tratamiento con insulina. El 5-OH-indolacético fue de 8,5mg/24h, y la cromogranina A de 225ng/ml sugiriendo tumor carcinoide, la secreción episódica de hormona adrenocorticotropa (ACTH) fue de 153μg y 83,3μg a las 8 y 23h, respectivamente, orientando a una etiología ACTH-dependiente extra-adrenal. La ausencia de supresión con dexametasona y la resonancia magnética hipofisaria anodina orientaron a un síndrome de secreción ectópica de ACTH.
La tomografía computarizada (TC) toraco-abdominal no evidenció hallazgos patológicos, pero la GRS objetivó una captación patológica milimétrica en el hilio pulmonar derecho (fig. 1), y en la broncoscopia no se observaron lesiones endobronquiales.
Tras 24h desde la inyección del radiofármaco (octreótido), se realizó una toracotomía exploradora, palpación manual del pulmón y rastreo gammagráfico con una sonda intraoperatoria (fig. 2). Además del escaso líquido pleural de aspecto seroso, se hallaron un nódulo periférico de 6mm en LID, y un ganglio interlobar (ambos con hipercaptación con valores de 34 y 37 sobre el «pool pulmonar» de 2). Se efectuó una resección pulmonar atípica, linfadenectomía mediastínica sistemática y confirmación anatomopatológica intraoperatoria de las lesiones.
El estudio inmunohistoquímico reveló carcinoma neuroendocrino tipo 1. La adenopatía interlobar y la citología del líquido pleural fueron positivas para malignidad, correspondiendo a un estadio iva (T1N1M1). No se realizó tratamiento adyuvante. El síndrome de Cushing se resolvió tras la cirugía y 5 años de seguimiento, el paciente permanece asintomático y sin signos de recidiva.
Entre el 15-20% de los casos de síndrome de Cushing pueden ser originados por tumores no hipofisarios, constituidos por tejido neuroendocrino1. Los carcinoides bronquiales son la causa más común de secreción ectópica de ACTH (25%)1.
En nuestro caso, una vez confirmado el hipercortisolismo, se inició el diagnóstico diferencial entre enfermedad de Cushing y Cushing ectópico, y tras comprobar el origen ectópico se realizó una TC toraco-abominal sin objetivar lesiones.
Tal como afirman ciertos autores, un número considerable de carcinoides bronquiales son indetectables mediante técnicas de imagen convencionales, debido a su pequeño tamaño y/o su ubicación en el hilio pulmonar, donde es particularmente difícil la diferenciación con la vasculatura normal2. En una revisión de Özkan et al., en la que se valora la GRS, se hace mención a una serie de 90 casos, en la que el 47% era secundaria a un tumor de localización intratorácica y en el 19% de los casos no se localizó la lesión3. Publicaciones más recientes, describen la localización de los tumores hipersecretores solo en el 62,5% de los casos mediante el uso de distintas pruebas de imagen3. Aunque hay resultados controvertidos en la literatura, la GRS con In-111 se ha propuesto para localizar tumores que secretan ACTH ectópico no visibles por las técnicas convencionales2,3.
En el caso presentado se realizó un GRS buscando al tumor hipersecretor, hallando una lesión milimétrica con captación patológica a nivel hiliar derecho que correspondió a una metástasis ganglionar. El tumor pulmonar primario, de apenas 6mm, solo se pudo identificar gracias a la palpación y exploración radioguiada. La anatomía patológica intraoperatoria confirmó ambas lesiones, y el estudio definitivo reveló carcinoma neuroendocrino tipo 1 en un estadio inusualmente avanzado (T1N1M1).
Este tipo de tumores, aunque considerados malignos, habitualmente se presentan con estadios iniciales y con un potencial metastásico e invasivo menor que el resto de los tumores neuroendocrinos pulmonares1. El tratamiento de elección es la resección completa, presentando un excelente pronóstico, incluso con metástasis ganglionares. La lobectomía es la resección más recomendada, aunque también se han descrito «sleeve resections» en los tumores centrales y resecciones sublobares en los periféricos con buenos resultados1. Yendamuri et al., por ejemplo, consideran que la extensión de resección quirúrgica en este tipo de tumores no es un factor pronóstico5. En nuestro caso, al tratarse de un tumor periférico subcentimétrico se optó por una resección atípica, con un excelente resultado tras 5 años de seguimiento, a pesar de presentar un estadio IV. Estos tumores son relativamente resistentes a la quimioterapia y a la radioterapia, por ello se recomienda el tratamiento quirúrgico incluso en los casos de enfermedad avanzada1. En conclusión, la localización y tratamiento de los tumores secretores de ACTH-ectópica representa un desafío diagnóstico y requiere un manejo multidisciplinar. La GRS y la cirugía radioguiada fueron técnicas valiosas para este caso en que las pruebas de imagen convencionales no fueron concluyentes.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
