El angiomixoma agresivo es un tumor mesenquimal, extremadamente raro en el varón, más frecuente en la mujer adulta en la etapa reproductiva, con una relación mujer/varón 7:1. Si bien suele comportarse como un tumor benigno, y es rara la presencia de metástasis a distancia, tiene una alta tasa de recurrencia local. Descrito por primera vez en 1986 por Steeper y Rosai, se origina en los tejidos blandos de la región pélvica, perineal, vulvar o glútea. En el varón se han descrito casos localizados en la ingle, en el escroto y en el cordón espermático1. Su nombre se relaciona con la presencia de células fusiformes y estrelladas en el estudio histológico, junto a vasos sanguíneos de tamaño variable en una matriz mixoide2. Existen aproximadamente 150 casos descritos en mujeres pre-menopáusicas y 43 casos en varones, y 70 de ellos con una localización anatómica pélvica y/o retroperitoneal3,4. El diagnóstico clínico es casi siempre dificultoso, debido a la falta de signos y síntomas específicos. En la presente comunicación aportamos 4 nuevos casos, intervenidos en el Hospital de la Santa Creu i Sant Pau entre 2011 y 2015, entre ellos un varón y 3 mujeres, de edades comprendidas entre 40-65 años (media: 48 años) (tabla 1). Los síntomas son inespecíficos por compresión y desplazamiento de los órganos pélvicos (vejiga, recto, útero, etc.), como son 2 casos de disuria, un caso de tenesmo rectal y un caso de dolor pélvico. La exploración física detectó en el caso del varón una tumoración perineal derecha que al tacto rectal hacia protrusión lateral hacia la luz del recto. En otro caso, la protrusión del tumor apareció sobre los labios mayores derechos de los genitales de la paciente. Radiológicamente se evidenció una tumoración pélvica retroperitoneal de bordes bien delimitados, con desplazamiento de los órganos pélvicos, y con extensión hacia la fosa isquiorrectal en el caso del varón, y hacia la región vulvar en una mujer. Todos ellos fueron tratados quirúrgicamente con una resección radical, mediante un abordaje abdominal en 3 casos, y un abordaje abdomino-perineal en el caso de la paciente, con una gran extensión vulvar donde se movilizó hasta el plano de los elevadores y disección de la masa de los planos adyacentes, para permitir la extracción de la pieza. Se prestó atención en mantener los márgenes adecuados, y en ninguno de los casos hubo recidiva tumoral.
Datos anatomoclínicos de pacientes intervenidos de angiomixoma agresivo
| N.° de caso | Sexo | Edad (años) | Motivo de consulta | Tamaño del tumor | Cirugía | Necrosis/hemorragia | Recidiva tumoral |
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| 1 | Varón | 65 | Tenesmo rectal, disuria, sensación de peso perineal | 26cm | Laparotomía | Sí | No |
| 2 | Mujer | 41 | Lesión vulvar, disuria | 6cm | Laparotomía | No | No |
| 3 | Mujer | 44 | Nódulo vulvar y dolor pélvico | 12cm | Perineal | No | No |
| 4 | Mujer | 40 | Control ginecológico, dolor pélvico | 4cm | Laparotomía | No | No |
Macroscópicamente, los tumores tenían un tamaño entre 4-26cm y una consistencia blanda-elástica. El aspecto histopatológico de todas las lesiones fue de tipo fibromixoide, con vasos sanguíneos de tamaño variable, y sin áreas de necrosis ni hemorragia, a excepción del paciente varón donde se evidenciaron áreas de hemorragia en la superficie (fig. 1A). Desde el punto de vista inmunohistoquímico mostraron positividad de las células para desmina, así como también para receptores de estrógenos (fig. 1B y C). Durante el seguimiento actual ninguno ha presentado recidiva tumoral.
A) Angiomixoma agresivo (H&E ×200): células tumorales con núcleos ovalados uniformes sin atipia, en un estroma edematoso con fibras de colágeno y abundantes vasos dilatados. B) Positividad inmunohistoquímica de las células para desmina. C) Positividad inmunohistoquímica de las células para receptores de estrógenos.
Las imágenes por TC pueden ser variables y, a menudo, muestran una masa homogénea e hipodensa en comparación con el músculo, y con escasa captación de contraste intravenoso. En la RM son características, mostrando una masa iso o hipointensa en comparación con el músculo en las imágenes potenciadas en T1 e hiperintensa en las secuencias T2, en relación con la abundante matriz mixoide y el alto contenido de agua. Presentan un importante realce en secuencias posgadolinio, con un patrón de captación típicamente en «espiral», con bandas de diferente intensidad en el interior, causado por el estroma fibrovascular del tumor5,6.
Desde el punto de vista histopatológico, el angiomixoma agresivo tiene un aspecto seudoendopapilar, El tejido circundante mixoide aparece en lugares que contienen una proliferación de colágeno denso. Generalmente, las células tumorales no muestran atipia cito-nuclear7,8. Rotmensch et al. Demuestran en un estudio como el angiomixoma agresivo puede ser positivo para receptores de estrógenos y progesterona, y consecuentemente ser tratado con una terapia hormonal9.
La cirugía se basa en la exéresis amplia del tumor, conservando márgenes libres, pues suele ser garantía de una curación con pocas consecuencias funcionales5. Sin embargo, su naturaleza infiltrante dificulta, tal como sucedió en el varón de nuestro caso, la exéresis completa, específicamente cuando la localización es pélvica contacta con el recto y/o la vejiga, y alcanza el espacio isquiorrectal. En estos casos la escisión completa es más compleja, puede ser tipo R1/R2 y de mayor riesgo de recidiva.
El éxito de la radio y/o quimioterapia especialmente ante la recidiva tumoral es bajo, debido a la existencia de una gran cantidad de colágeno en este tipo de tumor, asociado a un bajo índice de actividad mitótica y a una baja celularidad10.
Como conclusión, podemos decir que el angiomixoma agresivo es un raro tumor mesenquimal, de naturaleza benigna, más frecuente en la mujer premenopáusica que en el varón, con una tendencia a la recidiva local tras su extirpación completa. No existe un tratamiento de quimio y/o radioterápico que puedan mejorar su pronóstico y que evite o disminuya la tasa de recidiva. Por todo ello, es importante entender que la exéresis quirúrgica de este tumor debe ser lo más completa y radical posible.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
