El cordoma sacro es un tumor óseo maligno, localmente agresivo, de crecimiento lento, tardíamente metastatizante, que surge de restos embrionarios ectópicos de tejido notocordial, preferentemente del sacro (50%) o de la base del cráneo (35%), y que afecta 2 veces más frecuentemente a los varones, aunque rara vez antes de los 40 años1.
La mayoría de los cordomas sacros se presentan en estadio iB, afectan craneocaudalmente a un número variable de segmentos sacros con extensión hacia los tejidos blandos en su cara posterior y hacia la pelvis en la anterior, y desplazan (más que invaden) el recto debido a que el periostio y la fascia presacra resisten la progresión tumoral. Sus síntomas son insidiosos e inespecíficos, y se descubren a menudo en la exploración rectal o ginecológica. Sin resección, la evolución de este tumor es hacia un crecimiento continuado con dolor y deterioro progresivo de la función neurológica, visceral y somática, y con úlceras de presión e infecciones2.
Presentamos un caso de asombrosa indolencia.
Se trata de una paciente de 36 años, sin antecedentes de interés, que consulta por no poder ponerse «la parte inferior del bikini en todo el verano», y por presentar últimamente un incremento de las «molestias» perianales que presentaba desde 2 años antes. La exploración física resulta tan sorprendente al cirujano como la reacción del lector si observa la figura 1. En el tacto rectal y vaginal se encuentra una masa presacra que desplaza los órganos pélvicos e infiltra el elevador del ano; la resonancia magnética muestra un probable cordoma que afecta desde la tercera vértebra sacra (S3) hacia abajo, así como la lazada del puborrectal. Se confirma el diagnóstico mediante biopsia por aspiración con aguja fina por vía percutánea posterior.
Se realiza un abordaje combinado: por laparotomía se realizan una sigmoidostomía y una disección rectosigmoidea posterior hasta la S3 y anterior hasta el rafe anovaginal, con elevación de un flap miocutáneo del recto anterior del abdomen (fig. 1) que se abandona en la pelvis; por vía posterior se extirpa la tumoración tras una glutectomía parcial y una laminectomía de la S3 con resección de la cuarta y la quinta vértebra sacra, y el cóccix en bloque con el rectosigma y el ano. Para evitar la herniación pélvica de las vísceras, se coloca una malla biológica (Pelvicol®, Bard) y el defecto pélvico se cierra mediante el colgajo miocutáneo (fig. 2). El postoperatorio transcurre sin incidencias.
En los cordomas, la relación entre el aspecto histológico y el comportamiento biológico es controvertida, si bien la presencia de necrosis tumoral microscópica y un alto índice de actividad proliferativa (más del 5% de positividad frente a Ki-67) parecen asociarse el primero a un incremento del riesgo de recidiva local y el segundo al desarrollo de metástasis3; ambos rasgos estaban presentes en nuestra paciente.
La recurrencia local incrementa más de 20 veces la posibilidad de mortalidad debida al tumor y es por tanto, el factor pronóstico es más importante lo que a su vez está claramente relacionado con la extensión de la resección en el bloque inicial y la rotura o violación de los márgenes tumorales. No obstante, la recidiva local no es un suceso raro, ocurre en más del 25% de los casos resecados completamente sin rotura de la seudocápsula tumoral y en más del 65% cuando ésta se rompe2,3.
La vía posterior transperineal aislada es el abordaje quirúrgico más usual para la resección de cordomas situados por debajo de la articulación sacroilíaca (en la S3). La reparación del defecto resultante debe incluir alguna medida para evitar la herniación de las asas intestinales, como colocar una malla y cerrar la herida quirúrgica, bien mediante la movilización bilateral de los músculos glúteos o colgajos cutáneos de traslación, o bien para pérdidas de sutancia mayores con un colgajo miocutáneo del recto anterior del abdomen (como realizamos en el caso presentado), que precisó en este caso un abordaje abdominal concomitante.
La sacrectomía por encima de la S3, que incluye una porción o la totalidad de la articulación sacroilíaca, es técnicamente mucho más difícil y cruenta, y requiere siempre un abordaje combinado, abdominal y posterior, de manera sucesiva. El abordaje abdominal es preciso para desvascularizar la pelvis y preparar la cara anterior de la sección ósea, realizar una colostomía y desarrollar un colgajo miocutáneo del recto anterior del abdomen4,5. En estos casos hay que considerar 2 aspectos fundamentales: a) las consecuencias funcionales anorrectales y genitourinarias (incontinencia anal, urinaria, impotencia y anestesia genital) debidas a la necesidad de extirpar bilateralmente las raíces sacras de la segunda vértebra sacra y de la S3, y b) las consecuencias ortopédicas por la alteración de la estabilidad biomecánica lumbopélvica así como las motoras por la posibilidad tener que extirpar la raíz de la primera vértebra sacra, que forma parte del nervio ciático (marcha con soporte externo).
La radioterapia no tiene lugar como tratamiento primario de los cordomas, su valor como tratamiento adyuvante preoperatorio o postoperatorio es controvertido y, desde luego, no compensa una resección subtotal de la lesión1,5.
