La hernia de Spiegel (HS) es una protrusión de grasa preperitoneal, peritoneo o de órganos abdominales a través de un defecto en la aponeurosis de Spiegel, que suele ocurrir en pacientes adultos. Las HS en pacientes menores de 16 años suponen sólo el 3% de todas las hernias ventrales laterales espontáneas publicadas1.La
etiologia en casos infantiles es incierta, y se sospecha un defecto congénito en el desarrollo de la pared abdominal. El interés clínico de estas hernias proviene de su dificultad diagnóstica por ser intersticiales, lo que plantea un desafío para el clínico. El objetivo de este trabajo es analizar los aspectos etiopatogénicos y anatómicos de los pacientes menores de 16 años operados de HS, descritos en la literatura. Se dedica una especial atención a la frecuente asociación con criptorquidia ipsolateral, que supone un posible nuevo síndrome.
Pacientes y métodoSe estudió, de forma retrospectiva en la base de datos MEDLINE (1950-2006), a los pacientes pediátricos con reparación quirúrgica de HS. Se excluyeron las hernias postraumáticas. El diagnóstico de HS fue realizado mediante intervención quirúrgica. Incluimos en este estudio 21 artículos de la literatura1-21, con 33 pacientes y 40 HS.
Se recogieron las variables demográficas (edad, sexo), la localización herniaria, los factores predisponentes, las anomalías asociadas y el contenido del saco herniario. Se aplicó estadística descriptiva con cálculo de porcentajes y medias. Los datos clínicos, diagnósticos, terapéuticos y de morbimortalidad se analizarán en otro trabajo posterior.
ResultadosDe los 33 pacientes 26 (78,7%) eran varones y 7 (21,3%), mujeres, con una proporción 3,7:1. La media de edad era de 2,7 años (intervalo, 26 días-15 años); 24 (72,7%) pacientes tenían menos de 2 años. En cuanto al lado afectado, en 15 fue el derecho, en 11 el izquierdo y en 7 bilateral. De 30 hernias informadas, 28 eran infraumbilicales. En un caso la localización fue subcutánea. El orificio herniario tenía un tamaño medio de 2,3 cm. Contenido del saco herniario: vacío o no informado, 10; testículo, 9; intestino delgado y testículo, 6; epiplón, 4; intestino delgado, 3; sigmoides y testículo, 1; intestino delgado y epiplón, 1; ovario, 1; intestino delgado, colon derecho, mesenterio y epiplón, 1. En los pacientes con criptorquidia, 6 de 16 no tenían gubernaculum y 13 de 16 no tenían canal inguinal.
Entre los factores predisponentes, sólo se registró 1 estenosis de neoano. Anomalías asociadas: criptorquidia, 22 (10 ipsolaterales y 6 bilaterales); hernia inguinal, 5; hernia umbilical, 2, y otras, 2 (tabla 1). Un paciente presentó HS bilateral, hernia inguinal bilateral y hernia umbilical. Otro paciente presentó HS derecha, hernia inguinal izquierda y hernia umbilical.
TABLA 1. Caraterísticas clínicas de 33 pacientes pediátricos con hernia de Spiegel y reparación quirúrgica
DiscusiónLas hernias de Spiegel se sitúan en la línea semilunar, que señala la transición de músculo a aponeurosis en el músculo transverso del abdomen, presentando una convexidad lateral entre los cartílagos costales octavo o noveno y la espina del pubis. Infraumbilicalmente las fibras de los músculos oblicuo menor y transverso son casi paralelas, lo que permite una menor resistencia y aumenta el riesgo de herniación. La mayoría de las HS se sitúan debajo del músculo oblicuo mayor.
Las HS representan el 0,1-2% de las hernias de la pared abdominal. Los casos infantiles suponen sólo el 3% de las HS publicadas. En esta revisión de casos operados encontramos 26 varones y 7 mujeres, con una proporción de 3,7:1; esta mayor incidencia masculina contrasta con los casos adultos en que predominan las mujeres, en proporción 1:1,7. La media de edad de los casos revisados es de 2,7 años. También debemos destacar que 24 (72,7%) pacientes tenían menos de 2 años.
Las causas de las HS en la infancia no se conocen todavía. La etiología congénita se debería a un defecto en el desarrollo de la pared muscular; estaría reforzada por la asociación con criptorquidia y el elevado número de casos menores de 1 año. Zimmerman, en un estudio anatómico en adultos, propuso la teoría de la fasciculación musculoaponeurótica, según la cual los músculos transverso y oblicuo menor presentan una disposición fasciculada con zonas fibroadiposas de menor resistencia; estas hendiduras están superpuestas en el 6% de los casos y proporcionan sitios para una posible herniación.
Los factores predisponentes, como cirugía previa, obesidad, broncopatía crónica, multiparidad y otros, que son frecuentes en los pacientes adultos, son muy raros en los casos infantiles. En la presente serie sólo una hernia apareció tras una estenosis de neoano, después de anoplastia por ano imperforado18. La estenosis de neoano aumentaría la presión intraabdominal y favorecería la conversión de un saco potencial en una HS. Entre los defectos asociados encontramos 22 criptorquidias, 5 hernias inguinales y 2 hernias umbilicales (tabla 2). La asociación entre las anomalías congénitas de la pared abdominal (gastrosquisis, síndrome prune belly,onfaloce-le, hernia umbilical…) y criptorquidia ha sido descrita previamente en la literatura21 en relación con la disminución de la presión intraabdominal y su posible influencia en el descenso testicular. Al aumentar el tamaño del defecto de la pared abdominal se incrementaría la incidencia de criptorquidia. En el descenso normal del testículo en el escroto intervienen factores mecánicos y endocrinos, aunque se desconoce el mecanismo exacto. El descenso en el escroto se produce en una etapa intraabdominal, otra etapa canalicular y una escrotal. A las 5 semanas de gestación el gubernaculum fija el testículo al anillo inguinal interno. En el tercer mes del desarrollo el proceso vaginal se hernia a través de la pared abdominal anterior junto al gubernaculum y en el séptimo mes este último aumenta de tamaño distendiendo el canal inguinal y el escroto, que luego degenera y permite el descenso del testículo13. Se ha apuntado que cambios androgénicos que actúan sobre el gubernaculum y el aumento de la presión intraabdominal impulsarían el testículo dentro del escroto13.
TABLA 2. Algunos casos de hernia de Spiegel y criptorquidia, con tratamiento quirúrgico (n = 16)
Respecto a la asociación entre hernia de Spiegel y criptorquidia parece existir una relación causa-efecto que va más allá de la mera coincidencia. Varios autores defienden que la HS congénita predispone a la aparición de criptorquidia ipsolateral13-15; al disminuir la presión intraabdominal, el testículo no descendería al escroto y pasaría al saco de la HS, siguiendo la vía de menor resistencia; además, estaría favorecido por la falta de gubernaculum (en 6 de 16 pacientes revisados) y de canal inguinal (en 13 de 16). Otra hipótesis defiende que en algunos casos la HS en la infancia es secundaria a criptorquidia ipsolateral. El testículo no descendido se acompaña de un processus vaginalis que formaría un saco potencial. Un aumento de la presión intraabdominal abriría el saco potencial y produciría una HS y un testículo ectópico18.
La asociación de HS y criptorquidia ipsolateral aparece en 16 de los 33 pacientes revisados (48,4%), es decir, en el 61,5% de los varones; asimismo el testículo era intrasacular en 16 (80%) ocasiones. Aunque quedan muchas incógnitas por aclarar, los datos presentados avalan la posibilidad de conexiones etiológicas entre la HS y la criptorquidia homolateral que conformarían un nuevo síndrome, como ha propuesto Raveenthiran18.
Con las limitaciones propias de los estudios retrospectivos y considerando que estos resultados deben interpretarse con cautela, llegamos a las siguientes conclusiones:
Correspondencia: Dr. L. Moles Morenilla. Camilo José Cela, 3, 3.°-2. 41018 Sevilla. España. Correo electrónico: luismoles@wanadoo.es
Manuscrito recibido el 23-1-2008 y aceptado el 27-5-2008.
