Mujer de 26 años con un voluminoso feocromocitoma suprarrenal izquierdo que presentaba invasión endovascular de la vena renal izquierda y cava inferior hasta la aurícula derecha. Fue intervenida en dos tiempos: primero, laparotomía y resección en bloque del tumor, riñón y vena renal izquierda; segundo, endoflebectomía de la vena cava bajo derivación cardiopulmonar. A los 8 años de estas intervenciones, no hay evidencia alguna de recidiva. En la revisión de la bibliografía sólo hemos encontrado otros 3 casos de resección de feocromocitomas con invasión endovascular hasta la aurícula.
A 26-year-old woman was found to have a large left adrenal pheochromocytoma with endovascular extension into left renal vein and inferior vena cava up to right atrium. The neoplasm was removed in two stages: first, laparotomy and en-bloc removal of the tumor, kidney and left renal vein; second, endophlebectomy of the inferior vena cava under cardiopulmonary bypass. The patient remains disease-free eight years after surgery. On reviewing the literature, we have found only three other cases of resection of pheochromocytoma invading inferior vena cava up to the atrium.
Introducción
La extensión neoplásica intravenosa a la vena cava inferior, en forma de trombo tumoral que puede llegar hasta la aurícula derecha, es una posibilidad reconocida del cáncer de riñón y no siempre significa incurabilidad1. Este mismo fenómeno se ha encontrado en otros tipos de neoplasias, aunque constituye una extrema rareza2. Siempre que no existan metástasis a distancia, está justificado el tratamiento quirúrgico agresivo de la invasión venosa, lo cual puede requerir técnicas de aislamiento vascular o bypass cardiopulmonar3-8.
En este sentido, se han publicado 21 casos de feocromocitomas con invasión de la cava inferior en mayor o menor extensión, en los que se realizaron técnicas de cirugía potencialmente curativa2-21, pero sólo en 3 casos se extendía el trombo tumoral hasta la aurícula3,8,20. Presentamos el cuarto caso de un feocromocitoma con estas características de extensión, originado en la glándula suprarrenal izquierda.
Caso clínico
Paciente de 26 años que ingresó (el 2 de diciembre de 1991) en el Servicio de Cirugía General del Complexo Cristal-Piñor por dolor lumbar y una voluminosa masa en el hemiabdomen izquierdo. En los últimos 10 días presentaba edema ortostático de las extremidades inferiores e irradiación del dolor a la extremidad izquierda. En la anamnesis sistemática no se demostraron más antecedentes personales ni una historia familiar de interés.
En la exploración física se apreció un buen estado general, con una presión arterial de 105/70 mmHg y frecuencia cardíaca de 76 lat/min. Se palpaba una masa que ocupaba la mayor parte del hemiabdomen izquierdo, no desplazable, de consistencia dura y no dolorosa a la palpación. La extremidad inferior izquierda presentaba edema con fóvea desde la raíz del muslo y circulación venosa colateral; la extremidad derecha tenía edema de pie y tobillo. El resto de la exploración general fue normal.
Los datos de laboratorio fueron SMA-20 normal; ligera anemia, con hemoglobina de 10,6 g/dl. La radiografía de tórax fue normal. En la ecografía abdominal apareció una masa suprarrenal izquierda de 16 * 10 cm, que respetaba riñón, bazo, páncreas e hígado. La TAC toracoabdominal con contraste confirmó el hallazgo de una masa sólida con áreas de necrosis y calcificaciones (fig. 1); la vena cava inferior aparecía ocupada por tumor desde la vena renal izquierda hasta la aurícula derecha; distalmente, la cava era de calibre normal, pero contenía coágulos, lo mismo que las venas ilíacas. La arteriografía selectiva renal puso de manifiesto una masa suprarrenal izquierda con extensa trombosis de la cava inferior. Los informes de los estudios de imagen coincidían en que muy probablemente se trataba de un carcinoma de la glándula suprarrenal. Las determinaciones de hormonas suprarrenales fueron andrógenos, ACTH y cortisol libre urinario normales. La citología por punción con aguja fina (PAAF) fue inespecífica. Se intervino quirúrgicamente para obtener un diagnóstico histológico y valorar la resecabilidad.
La primera intervención quirúrgica (19 de diciembre de 1991) se realizó a través de una laparotomía subcostal bilateral. Se encontró una enorme masa retroperitoneal suprarrenal izquierda perfectamente encapsulada, sin infiltración de órganos ni otras estructuras vecinas, pero con invasión endovascular palpable de la vena renal izquierda y, en continuidad, de la cava inferior. Se practicó una exéresis en bloque de la masa, con el riñón izquierdo y la vena renal izquierda (fig. 2). La intervención se realizó sin incidencias; no se produjeron oscilaciones valorables de la presión arterial durante el acto operatorio. El informe inicial de anatomía patológica: carcinoma suprarrenal de 18 * 12 * 10 cm de diámetro y 1.050 g de peso, con trombosis tumoral venosa y sin metástasis ganglionares regionales.
Se realizó una cavografía, para una valoración más exacta de la extensión del tumor residual endovascular, que confirmó la ocupación tumoral de la cava inferior desde el nivel de la vena renal izquierda hasta la aurícula derecha (fig. 3). El corazón derecho y las arterias pulmonares eran normales, así como la ecocardiografía tanto en modo M como en 2D. El eco-Doppler venoso informó de trombosis venosa profunda de ambas extremidades inferiores, con recanalización parcial, que se continuaba con ambos sectores ilíacos y cava inferior.
La segunda intervención (21 de febrero de 1992) se realizó en el Servicio de Cirugía Cardíaca (A. Juffé Stein) del Hospital Juan Canalejo de La Coruña. A través de una esternotomía media y bajo derivación cardiopulmonar, se practicó una tromboendoflebectomía de la vena cava inferior y vena suprahepática derecha, sin incidencias. El material extraído de la cava era un trombo tumoral no infiltrante y el de la suprahepática un coágulo secundario. El resultado definitivo de anatomía patológica fue de feocromocitoma con gran polimorfismo nuclear, gránulos PAS-positivos y gránulos cromafines (fig. 4).
Transcurridos casi 8 años desde la operación, la paciente continúa clínicamente asintomática. Las determinaciones de catecolaminas y los estudios de imagen son normales. El rastreo corporal con metaodobencilguanidina únicamente demuestra captación en la suprarrenal derecha. Se han excluido endocrinopatías de tipo múltiple familiar.
Discusión
Los feocromocitomas son tumores de las células cromafines de la médula suprarrenal o ganglios simpáticos, cuyas manifestaciones clínicas habituales son la hipertensión o paroxismos hipertensivos episódicos. Se calcula que sólo el 0,1% de la población de hipertensos alberga un feocromocitoma y que un 5% no presentan manifestaciones clínicas11.
La extensión tumoral dentro de la vena cava inferior (VCI) y otras venas mayores se ha descrito en varios tumores abdominales, pero ocurre muy raramente en el caso de un feocromocitoma2. Hasta el momento actual sólo se han publicado 21 casos2-21, la mayoría en varones (68%), 16 en la suprarrenal derecha (77%), tres extraadrenales (13%) y dos de la suprarrenal izquierda (9%). Sólo se han descrito 3 casos de extensión hasta la aurícula derecha3,8,20 y nuestro caso sería el número 22 descrito y el cuarto con extensión hasta la aurícula.
La extensión venosa puede producirse por infiltración directa de la pared vascular o por propagación dentro de las venas de drenaje del órgano19,22, sugiriéndose que este último patrón significaría benignidad3. La invasión directa de la cava es probable que ocurra en los feocromocitomas extraadrenales retroperitoneales y en los de la suprarrenal derecha a través de las venas suprarrenales derechas, en tanto que los feocromocitomas del lado izquierdo se extenderían a la VCI a través de la vena renal izquierda7,11.
La extensión tumoral dentro de la VCI no implica necesariamente malignidad23. El criterio esencial para ello es la presencia de metástasis funcionantes a distancia12,24, lo cual ocurre en menos del 20% de todos los casos25-27, quedando excluidos los feocromocitomas multifocales y recurrentes de la definición de feocromocitomas malignos28.
El tratamiento quirúrgico agresivo de la trombosis vascular en el feocromocitoma está justificado, ya que la extensión del tumor dentro de la VCI no implica necesariamente malignidad. Sólo uno de los 4 casos, incluido el nuestro, en los que estaba involucrada la aurícula derecha, resultó maligno20. El éxito de la cirugía depende del grado de afectación vascular y de la ausencia de invasión de la pared vascular20. Los pacientes con tumores extensos o invasivos pueden requerir un bypass o una resección de la vena cava para la exéresis completa del tumor, por lo que la delineación precisa de la extensión tumoral es esencial para la escisión completa del tumor3-8,17.
La extensión endovascular dentro de la VCI puede demostrarse mediante arteriografía o cavografía, que puede necesitar ser suplementada por una cavografía superior para determinar la extensión superior del tumor en caso de oclusión de la VCI. Las características sonográficas de la extensión tumoral dentro de la VCI incluyen la presencia de material sólido ecogénico o nódulos dentro de la luz vascular y pulso de la VCI no detectable mediante sonografía a tiempo real14. Los ultrasonidos y la TAC pueden fallar a la hora de detectar pequeños trombos o de determinar la extensión del tumor; sin embargo, la ecografía puede ser más sensible que la TAC en estos casos13.
La resonancia magnética (RMN) es capaz de demostrar gráficamente la extensión cefálica del tumor y cualquier afectación de las venas suprahepáticas y de la vena renal contralateral, pudiendo demostrar también la extensión dentro de la aurícula derecha; la RMN puede ser superior a la TAC a la hora de demostrar invasión de la VCI, ya que proporciona la misma información dada por la TAC y la venografía combinadas20.
Si el tumor se extiende por encima de las suprahepáticas, habría que considerar la realización de una esternotomía media o una incisión toracoabdominal derecha. El aislamiento vascular hepático, el bypass venovenoso o el bypass cardiopulmonar pueden ser necesarios. Si los estudios preoperatorios ponen de manifiesto que el tumor afecta a la VCI retrohepática infradiafragmática, se puede utilizar un abordaje abdominal con técnicas de aislamiento vascular hepático para controlar la pérdida sanguínea y la posible embolización tumoral22,23.
