Los angiosarcomas de bazo son neoplasias de baja frecuencia caracterizadas por su mal pronóstico. Presentamos el caso de una mujer de 35 años de edad que ingresa de forma urgente en nuestro servicio, sin antecedentes personales de interés. Se encuentra en seguimiento por neurocirugía y cirugia plástica tras intervención quirúrgica hacía 45 días de una tumoración localizada en la región sacra y glútea izquierda, cuyo estudio histopatológico fue informado como hemangioendotelioma retiforme sacro con afectación del hueso y partes blandas adyacentes, que muestra proliferación de canales vasculares con áreas de patrón de crecimiento sólido y otras de papilas intraluminales con células en “tachuela”, con moderado pleomorfismo e índice de mitosis bajo (sin encontrarse estructuras neoplásicas en la médula ósea).
La lesión glútea fue informada como angiosarcoma que afecta a piel y tejido celular subcutáneo, no encapsulado, con elevado índice mitótico, notable atipia celular y estar marginado por una proliferación vascular de bajo grado de la que parece desarrollarse.
El estudio inmunohistoquímico de esta lesión mostró CD34 positivo para células neoplásicas, actina de músculo liso con positividad para células neoplásicas, citoqueratinas negativas y Ki-67 con positividad menor del 30% (índice proliferativo bajo).
La paciente acude a urgencias presentando deterioro brusco del nivel de conciencia y mal estado general acompañado de aumento del perímetro abdominal y dolor localizado en el epigastrio y el hipocondrio izquierdo junto con hipotensión y taquicardia.
Se practica una ecografía abdominal que informa de abdomen con líquido libre peritoneal compatible con hemoperitoneo. En la tomografía computarizada (TC) abdominal posterior se aprecia una imagen indicativa de infarto esplénico con líquido libre intraperitoneal (fig. 1). Con estos datos clínico-radiológicos se indica la realización de una laparotomía media exploradora de forma urgente, en la que se encuentran 2 l de sangre libre en el abdomen, y tras su aspirado se comprobó un bazo con varias lesiones sangrantes en su superficie que rompían su cápsula; por tanto, se realizó una esplenectomía y colocación de drenaje en el lecho quirúrgico.
Fig.1.Hemoperitoneo con imagen compatible con infarto esplénico en la tomografía computarizada.
El informe anatomopatológico microscópico del bazo describía: presencia de dos nódulos bien delimitados de aspecto hemorrágico. En el análisis microscópico se informaban como angiosarcomas y metaplasia mieloide.
Tras la intervención quirúrgica, la paciente se estabiliza hemodinámicamente e ingresa a la UCI, donde permanece 4 días con evolución favorable y sin incidencias en el postoperatorio inmediato.
Durante su ingreso en planta se realizó una resonancia magnética de columna, para valorar la lesión sacra, en la que se objetivó la persistencia de una gran tumoración en el ala sacra izquierda, con crecimiento posterior y superior y llegaba al platillo inferior de L4 desde los últimos cuerpos sacros, con invasión amplia del canal sacro.
En su estancia en planta desarrolló un cuadro febril sin focalidad, se realizó una ecografía abdominal donde se observaron al menos 5 formaciones redondeadas e hiperecogénicas en el hígado compatibles con metástasis. Se comprueba posteriormente la etiología metastásica con TC multicorte abdominal con contraste y se observan múltiples imágenes (fig. 2) en pulmón bilateral, parénquima hepático (algunas de las cuales muestran captación periférica; las demás son hipodensas), pared abdominal anterior en la región inguinal y probablemente también adenopatías mesentéricas, además de la lesión ósea osteolítica y con rotura cortical a nivel del sacro.
Fig. 2.Tomografía computarizada abdominal que muestra múltiples imágenes hepáticas compatibles con metástasis.
En estudios de marcadores tumorales se objetivó un antígeno carcinoembrionario dentro de la normalidad, el antígeno CA19.9 de 98,9 U/ml (normal, < 37) y el antígeno CA125 de 115,5 U/ml (normal, < 35).
Posteriormente, la paciente presentó, de forma súbita durante su estancia en la planta de cirugia general, un hemoperitoneo masivo por rotura de lesiones metastásicas hepaticas, que le produjeron shock hipovolémico y falleció sin que fuesen efectivas las maniobras de reanimación cardiopulmonar puestas en marcha.
Los hemangiosarcomas son neoplasias poco frecuentes. Representan el 1-2% de los sarcomas, y se originan a partir de las células endoteliales de los vasos sanguíneos.
La incidencia del angiosarcoma de bazo es aproximadamente de 0,14-0,25 por millón1. Es un tumor elevada-mente agresivo, sin relación conocida con factores de riesgo, con una tasa de metástasis muy alta, especialmente hepáticas2, lo que hace que su pronóstico sea malo, con una supervivencia media de 14,4 meses tras su detección3.
El dolor abdominal es el síntoma clínico principal, aunque también se puede presentar como rotura esplénica hasta en un 25% de los casos4, esplenomegalia, pérdida de peso y anemia.
Suele presentarse a una edad media de la vida, aunque se ha descrito algún caso en edad infantil5.
Las técnicas de imagen no aportan datos específicos que permitan el diagnóstico de certeza de este tumor. En la TC pueden comportarse de forma similar a los hemangiomas (aunque a diferencia de éstos tienden a ser múltiples), se muestran como lesiones hipointensas con captación anular tras la administración de contraste intravenoso o incluso con progresivo realce centrípeto similar a un hemangioma6,7.
Así el diagnóstico definitivo requiere del estudio anatomopatológico e inmunohistoquímico8, donde CD34, FV-RAg, VEGFR3, CD31, CD68 y/o lisozima son los marcadores más útiles9.
El tratamiento que se recoge en todos los casos publicados ha sido la cirugía, mediante esplenectomía, ya que la quimioterapia y la radioterapia no se han mostrado eficaces.
Correspondencia: Dr. A. Liñán Padilla. Antonio Filpo Rojas, 14, 1.°, I. 41008 Sevilla. España. Correo electrónico: linan_alejandro@hotmail.com
Manuscrito recibido el 28-10-2007 y aceptado el 15-11-2007.
