El colangiocarcinoma periférico puede presentarse de forma intraductal, y una manifestación infrecuente del mismo es la hemorragia1. Presentamos 2 casos de colangiocarcinoma intraductal cuya hemorragia ocasiona en un caso anemia y en la otra ictericia obstructiva.
Caso 1. Varón de 86 años, con antecedentes de HTA, cardiopatía isquémica estable con IAM en el 2000 y colecistectomia por via laparoscópica, que acude a urgencias por cuadro de mal estar general y astenia, que se diagnostica de reagudización de anemia microcítica hipocroma e ingresa para estudio.
En la analítica destaca hemoglobina de 77g/l con hematocrito de 22%. La determinación sérica de los marcadores tumorales (AFP, Ca19,9 y CEA), así como los valores de función hepática se encontraban dentro de los límites de la normalidad.
Durante su ingreso en otro centro, se realiza fibrogastroscopia que visualiza pólipo en duodeno que se extirpa (anatomía patológica: adenoma velloso con displasia de grado medio). Se prosigue el estudio mediante ecografía abdominal que evidencia tumoración hepática, por lo que se realiza TC abdominal que muestra lesión endobiliar izquierda que se extiende hacia la convergencia biliar principal, compatible con tumoración de tipo papilar, que condiciona una importante dilatación biliar proximal con atrofia del lóbulo hepático izquierdo y leve dilatación biliar derecha (fig. 1).
Durante el ingreso el paciente presenta melenas de forma continuadas que precisan de transfusión. Dado la persistencia de la hemorragia, se realiza una nueva fibrogastroscopia, y mediante el estudio con el duodenoscopio se observa hemobilia con coágulos que drenan espontáneamente por la papila, sin alteración macroscópica de la misma, descartando hemorragia postextracción del pólipo duodenal.
Con la orientación diagnóstica de colangiocarcinoma periférico con extensión endobiliar y sangrado de origen tumoral se plantea tratamiento quirúrgico por signos de hemorragia persistente, y se realiza hepatectomía izquierda incluyendo el segmento I. No se evidencia afectación macroscópica del margen de resección a nivel de la via biliar ni por coledoscopia, por lo que se decide no incluir la resección de la via biliar dada la edad y comorbilidad del paciente.
El estudio anatomopatológico confirmó el diagnóstico de colangiocarcinoma papilar de crecimiento intraductal de 4,5cm de diámetro máximo con afectación focal del margen de resección. El examen macroscópico de la pieza de resección confirmó la dilatación de la via biliar y la masa tumoral con crecimiento intraductal formador de papilas.
La evolución postoperatoria del paciente cursó de forma favorable, con buena función hepática por lo que fue dado de alta 9 días después de la cirugía.
Caso 2. Varón de 49 años sin antecedentes de interés, que consulta por dolor en hipocondrio derecho con ictericia obstructiva. Durante su ingreso se realiza ecografía abdominal que muestra dilatación de la via biliar intrahepática con contenido ecogénico en su interior. Se prosigue el estudio con TC abdominal que muestra hallazgos sugestivos de colangiocarcinoma periférico con cambios desmoplásicos en su interior y signos de extensión endoluminal distal. Analíticamente destaca AFP de 16,9ug/l, con CA19,9 de 342u/l. Se decide intervención quirúrgica realizándose hepatectomía izquierda con resección del segmento I, resección de la via biliar, hepaticoyeyunostomia en Y de Roux y linfadenectomia hiliar. Anatomía patológica diagnóstica para colangiocarcinoma periférico de 8cm con extensión intraductal, con márgenes libres (fig. 2). Durante el postoperatorio destaca episodio febril, con TC abdominal que objetiva colección en el lecho de resección (cultivo: E. coli), con drenaje correcto a través de drenaje quirúrgico. La evolución posterior cursa de forma correcta, siendo alta.
El colangiocarcinoma es un tumor que se origina en el epitelio de los conductos biliares, tanto de la via intra como extrahepática2. El colangiocarcinoma periférico representa menos del 10% del total de los tumores de la via biliar y es el segundo tumor primario hepático en frecuencia después del carcinoma hepatocelular2,3. Anatomopatológicamente se trata de un adenocarcinoma que se origina en los conductos biliares siendo característicamente su crecimiento de tipo infiltrativo4,5. La forma de presentación intraductal presenta un crecimiento papilar intraluminal con una incidencia de afectación nodular menor que en el tipo infiltrativo4,5.
Si bien puede presentarse con colestasis, lo más frecuente es que el diagnóstico se plantee en el diagnóstico diferencial del tumor hepático4,6.
La hemobilia es la presencia de sangre en las vías biliares, y suele acompañarse de uno o más de los siguientes signos y síntomas: dolor, hemorrágia gastrointestinal alta (hematemesis o melenas) o ictericia. Encontrar la tríada completa sólo aparece en el 22% de los pacientes7,8.
El colangiocarcinoma es una causa bien establecida de hemobilia, aunque la hemobilia por causa tumoral ocurre en menos del 10% de los casos7. Así pues, los 2 casos que se presentan muestran una posible manifestación del colangiocarcinoma intraductal que debe ser considerada en el diagnostico diferencial de la hemorragia digestiva asociada a obstrucción biliar.