El tumor de células gigantes suele originarse en las epífisis de huesos largos, siendo poco frecuente su localización costal. Incluso cuando el tumor aparece en las costillas lo hace en el arco posterior de las mismas. Presentamos el caso de una mujer de 45 años con un tumor de células gigantes derivado del tercer arco costal anterior izquierdo, tratado con resección en bloque de la lesión y reconstrucción del defecto con una malla de titanio. Con este trabajo pretendemos aportar a la literatura una localización poco habitual de este tipo de tumor óseo.
Mujer saharaui de 45 años de edad sin antecedentes clínicos de interés, presentaba tumoración dolorosa en pared torácica anterior de varios meses de evolución. A la exploración física se palpaba masa sólida de 6cm aproximadamente, en tercio medio de hemitórax izquierdo anterior, adherida a planos profundos y sin signos inflamatorios externos. En la Rx de tórax no se apreciaban hallazgos patológicos. Se practicó una TC de tórax que evidenciaba una gran masa expansiva de 83×41mm dependiente del arco anterior de la 3.a costilla izquierda (fig. 1), de contenido quístico y calcificaciones periféricas. La tumoración desplazaba el músculo pectoral mayor, sin infiltrarlo, y no parecía invadir órganos intratorácicos. La RM confirmaba la presencia de varios quistes en el interior del tumor, siendo el resto de contenido sólido e hipointenso en todas las secuencias, mostrando captación significativa tras la administración de contraste. Se realizó una PAFF transtorácica cuyo resultado sugería el diagnóstico de quiste aneurismático, precisando de biopsia para confirmarlo. Tras el estudio preoperatorio completo la paciente fue programada para intervención. Se realizó toracotomía posterolateral izquierda limitada y resección en bloque de la masa que invadía macroscópicamente el 2.°, 3.° y 4.° arco costal, los cuales se extirparon. Además, el tumor presentaba adherencias firmes al pericardio y al lóbulo superior izquierdo, lo que obligó a realizar resección transegmentaria del mismo. Para la reparación del defecto en la pared se utilizó una malla de titanio (fig. 2) fijándola a las costillas con puntos de sutura dobles irreabsorbibles. Se colocaron 2 tubos de drenaje que se retiraron a las 48h de la intervención. En la RX de tórax de control se objetivó correcta reexpansión pulmonar, sin presencia de derrame pleural. El estudio anatomopatológico diferido informó de tumor de células gigantes (TCG) de alta agresividad, con bordes costales libres de infiltración tumoral.
El TCG es una rara neoplasia mesenquimal caracterizada por la proliferación de células osteoclastos-like y células del estroma fusiformes. La célula característica es gigante multinucleada y asienta sobre un estroma de células mesenquimales ovoides y fusiformes muy vascularizado, con capilares de finas paredes y pequeñas áreas de hemorragia. Son estos elementos mesenquimales los que sellan el diagnóstico histopatológico del TCG y pueden mostrar escasas mitosis. Este tumor presenta gran variedad de actividad biológica, aunque no es posible predecir su agresividad por su apariencia histológica1. En la pieza tumoral del caso descrito se aprecian células gigantes multinucleadas tipo osteoclasto en el seno de un estroma de celularidad mononuclear fusiforme y formación de un ribete periférico de tejido óseo reactivo. Representa el 4–5% de todos los tumores óseos primarios, afectando en la mayoría de los casos a personas entre 20–40 años, con mayor incidencia en el sexo femenino2. Comúnmente se localiza en las epífisis de huesos largos (fémur y tibia), siendo la costilla una rara localización con una incidencia menor al 1%3. En estos casos, el tumor suele originarse del arco posterior, siendo pocos los casos descritos en la literatura en los que el TCG se forma del arco anterior costal4,5. Normalmente se manifiestan como dolor y masa palpable en la zona relacionada con el dolor6, incluso algunos pacientes presentan fracturas patológicas. Las características clínicas, radiológicas e histológicas de los TCG son similares a otros tumores y pseudotumores, como el tumor pardo óseo asociado a hiperparatiroidismo. Otras lesiones, como el quiste óseo aneurismático, el condroblastoma epifisario, el osteosarcoma telangiectásico y las metástasis, deben ser consideradas en el diagnóstico diferencial. En nuestro caso, la impresión inicial por pruebas de imagen y la PAAF orientaba a quiste óseo aneurismático. La TC y la RM son las pruebas de imagen fundamentales en el diagnóstico, en la planificación de la intervención quirúrgica y en la detección de recurrencias durante el seguimiento del TCG. En el caso del TCG, se observa característicamente señal hipointensa en T1 e hiperintensa en T2, lo cual facilita su diagnóstico. Además, el TCG presenta un aumento de captación local en la gammagrafía, debido a la actividad osteoclástica reactiva7. En el caso presentado se realizó TC y RM, que definieron la extensión de la tumoración y la nula captación significativa tras la administración de contraste. El diagnóstico histopatológico de los tumores de pared costal se debe realizar con biopsia abierta pulmonar, siendo la PAFF insuficiente8. La mejor opción terapéutica es la resección en bloque del tumor con márgenes libres y posterior reconstrucción de la pared costal. La radioterapia tiene un uso muy limitado por el riesgo de producir sarcomas postradiación, y solo se recomienda cuando el tumor es inicialmente irresecable9. A pesar de tratarse de un tumor de bajo grado de malignidad, tiene una alta propensión a la recidiva local (20–40%), y es poco frecuente la aparición de metástasis (2%)10. Por estos motivos es aconsejable el seguimiento del paciente postquirúrgico mediante pruebas de imagen.
En resumen, hemos descrito un raro caso de TCG derivado del arco anterior costal y recomendamos la resección quirúrgica en bloque del mismo como primera opción terapéutica.
