Introducción
El tumor fibroso pleural (TFP) es una afección poco frecuente. En la literatura se ha descrito alrededor de 800 casos1. Representa, aproximadamente, el 8% de todos los procesos benignos intratorácicos y menos del 10% de los tumores pleurales. Suele cursar de forma asintomática, se descubre de forma casual al realizar una radiografía de tórax2 por otro motivo, y tiene una apariencia radiológica benigna.
El abordaje terapéutico adecuado del TFP según criterio universal es la resección quirúrgica cuando las condiciones así lo permiten3. El TFP suele comportarse de forma benigna y su resección, incluyendo las estructuras adyacentes si es necesario, es generalmente suficiente. En algunos casos puede presentar comportamiento maligno, con infiltración y recurrencia locales.
Dadas su baja frecuencia, su histopatogenia no confirmada y su impredecible tendencia a la malignidad, se decide realizar un estudio descriptivo retrospectivo de los casos de TFP intervenidos en el Servicio de Cirugía Torácica del Hospital General Universitario Gregorio Marañón (Madrid) desde enero de 1990 hasta octubre de 2005.
Observación clínica
Se ha revisado las historias clínicas de los 15 pacientes intervenidos. De ellos, 9 (60%) eran mujeres y 6 (40%), varones. Las edades están comprendidas entre 37 y 74 años, con una mediana de 65 años. Sólo 4 (26%) pacientes presentaron síntomas al diagnóstico (tabla 1).
El TFP se presenta radiológicamente como un nódulo o masa de bordes bien definidos, de localización intratorácica. En todos los casos se realizó tomografía computarizada (TC). La resección del TFP se llevó a cabo mediante toracotomía en 10 casos, videotoracoscopia (VTC) en 4 casos y esternotomía en 1 caso (fig. 1).
Fig. 1. Imagen intraoperatoria de videotoracoscopia correspondiente al caso 10. Masa pediculada dependiente del lóbulo inferior izquierdo.
Macroscópicamente, se trata de tumores de superficie lisa y polilobulada, de color amarillento blanquecino y consistencia fibroelástica. Todos los casos se originaban a partir de la pleura visceral. Se hallaron 6 (40%) tumores pediculados. Se observó invasión parenquimatosa en 2 casos. En 13 de los 15 pacientes se realizó resección atípica pulmonar y/o del TFP con márgenes adecuados mayores de 1 cm, habitualmente mediante endograpadora.
El patrón histológico común hallado fue una proliferación de células alargadas y fusiformes, de núcleos ovalados y de cromatina granular, inmersas en una gran cantidad de fibras conectivas colágenas densas, con escasa actividad mitótica. Esta actividad está aumentada en el caso 11, con 5-6 mitosis/10 campos de gran aumento. Esto, junto con la presencia de focos de necrosis (casos 11, 13 y 15), aumenta la probabilidad de malignidad según los criterios de England.
En los 15 casos se detectó positividad para CD34 (fig. 2). Se comprobó la expresión de vimentina en 4 casos, que fue positiva en todos ellos. Se estudió la positividad para actina y desmina en 7 de los 15 casos estudiados, y sólo fue positiva focalmente para actina en 1 de ellos.
Fig. 2. Inmunohistoquímica positiva para CD34. Muestra histológica (x40) del tumor fibroso pleural del caso 10.
El seguimiento se ha realizado mediante control ambulatorio con radiografía de tórax al mes de la intervención en todos los casos y después una vez al año durante los primeros 2 años. La mediana de seguimiento ha sido de 24 meses. No se ha observado recidiva de la enfermedad en ninguno de los casos tratados.
Discusión
De acuerdo con el estudio de la Clínica Mayo3, la incidencia del TFP es de 2,8 casos por cada 100.000 registros, con un pico de incidencia de la cuarta a la sexta décadas de la vida. Sin embargo, también se han descrito casos en niños4. Parece no haber predilección por un sexo determinado, aunque se han publicado series con predominio femenino3 (9 mujeres y 6 varones en nuestra serie).
Generalmente, esta enfermedad cursa de forma asintomática. Los síntomas más frecuentemente asociados al TFP son la tos (33%), el dolor torácico (23%), la disnea (19%), la fiebre (17%) y a veces hemoptisis y pérdida de peso3.
Hay tres manifestaciones clínicas poco frecuentes pero muy típicas, como son la hipoglucemia en el 4,5% y, más raramente, la galactorrea y la osteoartropatía hipertrófica pulmonar. El mecanismo bioquímico por el cual se produce la hipoglucemia no está del todo claro, pero parece que se debe a la secreción por el tumor (generalmente, tumores de gran tamaño) de sustancias idénticas a los IGF II5,6. En nuestra serie, sólo se observó hipoglucemia en el caso 11 (6%).
El diagnóstico de TFP preoperatorio es poco frecuente en la mayoría de las series publicadas, e incluso cuando se dispone de éste, la diferencia entre benigno y maligno es difícil, ya que las características histológicas pueden variar entre las diferentes áreas intratumorales7. La punción transtorácica mediante tru-cut está obteniendo resultados prometedores8 y está desplazando a la punción-aspiración con aguja fina (PAAF). En nuestra serie, se realizó punción transtorácica en 3 casos, y fue positiva en 2.
Cuando la biopsia preoperatoria no es concluyente de TFP, el diagnóstico definitivo se obtiene con el estudio histológico e inmunohistoquímico de la pieza una vez resecada o de forma intraoperatoria6.
Así, la VTC es un abordaje muy útil no sólo para el diagnóstico, sino también para la resección de tumores pequeños pediculados1. En nuestra serie se realizó VTC en 4 de los 15 casos, y uno de los tumores medía 7 cm de diámetro mayor. En el resto de los casos está indicada la toracotomía para diagnóstico y tratamiento.
Habitualmente se realiza una resección atípica pulmonar con márgenes terapéuticos (mínimo de 1 cm), incluyendo el pedículo con el que el tumor se une al parénquima pulmonar en la mayor parte de los casos. Sólo en caso de tratarse de una lesión intraparenquimatosa, intracisural o cuando está afectado el parénquima por un tumor de gran tamaño (casos 11 y 15), puede ser necesaria la realización de una lobectomía o resección mayor5,7.
Para los tumores que se originan de la pleura parietal, la resección extrapleural y, algunas veces, la resección parcial de la pared torácica con reconstrucción pueden ser necesarias para conseguir márgenes terapéuticos de seguridad7.
En la mayoría de los casos, la separación de la masa de las estructuras adyacentes suele ser fácil de conseguir. El postoperatorio suele transcurrir sin complicaciones y los síntomas preoperatorios desaparecen tras la resección. El 93% de los casos de nuestra serie tuvo una evolución favorable.
En los pacientes asintomáticos está en discusión que se deba resecar el TFP, dado que suelen ser benignos. Sin embargo, el inconveniente es su capacidad de crecimiento y su potencial maligno (recurrencia local y metástasis a distancia), por lo que, a nuestro juicio, todo TFP diagnosticado debe resecarse si las circunstancias del paciente así lo permiten (edad, estado general, reserva funcional respiratoria, entre otros.)
Atendiendo a los criterios de malignidad de England6 (hipercelularidad, pleomorfismo con atipia, más de 4 mitosis/10 campos de gran aumento, grandes áreas de necrosis o hemorragia, derrame pleural asociado, localización atípica e invasión de estructuras adyacentes), entre el 15 y el 36% de los TFP pueden considerarse malignos4,9. En nuestra serie, 3 casos (coincidentes con los de mayor tamaño) presentaban algunas de estas características (casos 11, 13 y 15).
Empleando las actuales técnicas inmunohistoquímicas, podemos concluir que el TFP es prácticamente siempre positivo para vimentina y CD34. La positividad para CD34 está característicamente descrita en células hematopoyéticas (stem cells), endotelio, tumores vasculares y tumores de músculo liso. En ocasiones, es positivo para actina, desmina y alfa 1-antitripsina. Por el contrario, es casi siempre negativo para queratina (citoqueratina CAM 5.2), antígenos relacionados con el factor VIII, CD31, antígeno carcinoembrionario, neurofilamento (64 kDa), marcadores neuroendocrinos, sinaptofisina y proteína S100. Estas características permiten distinguir el TFP de otros tumores5 (tabla 2).
El análisis de los datos de Briselli et al3 revela que el mejor indicador de la evolución negativa del tumor es la pérdida de los márgenes bien delimitados de la masa tumoral, lo que implica la posible invasión de los tejidos adyacentes.
Actualmente, podemos destacar como factores inmunohistopatológicos de mal pronóstico los siguientes: aumento de la celularidad, aumento de la densidad de la microvascularización, Ki67 elevado, positividad para CD31 y negatividad para CD3410.
La mayoría de los autores están de acuerdo en que las recurrencias son más agresivas que el tumor primario, aunque sean quirúrgicamente resecables. La posibilidad de que el tumor recurra (benigno o maligno), aunque rara, lleva a algunos autores a plantearse un seguimiento más prolongado y exhaustivo2, por ello se recomienda realizar una radiografía de tórax anual. En nuestra serie no se ha apreciado recidiva en ninguno de los casos hasta el momento actual. Sólo en el caso de mayor seguimiento (10 años) se detectó la presencia de adenopatías mediastínicas a los 9 años tras la resección del TFP, sin hallar relación patológica entre ambos hallazgos.
La terapia postoperatoria con quimioterapia, radioterapia o ambas se ha empleado esporádicamente, pero sus efectos beneficiosos aún no han sido probados.
Correspondencia: Dra. P. Martínez Martínez.
Servicio de Cirugía Torácica.
Hospital General Universitario Gregorio Marañón.
Dr. Esquerdo, 46. 28007 Madrid. España.
Correo electrónico: patr2238@separ.es
Manuscrito recibido el 27-3-2005 y aceptado el 27-4-2006.
