La leiomiomatosis intravenosa es una entidad histológicamente benigna y rara: las células musculares lisas proliferan intravascularmente sin invadir otras estructuras. Alcanzan las venas intrauterinas y, en ocasiones, pueden alcanzar vasos retroperitoneales e, incluso, las cavidades cardiacas derechas. Afecta solamente a mujeres, normalmente de 40 a 50 años.
En la literatura hay pocos casos recogidos. Presentamos un caso poco común y realizamos una pequeña revisión bibliográfica.
Mujer de 53 años en seguimiento cardiológico por cuadros sincopales; en la exploración física se palpa una masa pélvica que llega hasta la altura umbilical, de consistencia dura y dolorosa. Durante su estudio se realiza una TC toracoabdominopélvica con contraste intravenoso (fig. 1), donde se evidencia una masa polilobulada con densitometría heterogénea correspondiente con útero polimiomatoso/sarcomatoso; trombosis de la vena ovárica derecha y afectación de la vena cava inferior hasta aurícula derecha. En el ecocardiograma, el ventrículo derecho está dilatado; la aurícula derecha presenta masa homogénea, móvil, con diámetros de 26×35mm, que prolapsa hacia el ventrículo derecho; la vena cava inferior presenta ocupación. Se toman biopsias con resultado de lesión leiomioma. Se completa el estudio con PET-TC: leve hipermetabolismo del tumor, sugestivo de leiomioma uterino. Hipometabolismo en vena cava inferior y en la aurícula derecha, no sugestivos de trombosis tumoral.
El 6/05/15 se realiza intervención quirúrgica por 2 equipos quirúrgicos (Cirugía General y del Aparato Digestivo junto con Cirugía Cardiaca) en un solo tiempo (410 min): resección de la lesión leiomiomatosa uterina con histerectomía y doble anexectomía; extirpación de expansión tumoral intracava e intraaurícula derecha que requiriere circulación extracorpórea sin parada cardiorrespiratoria. Se envía la pieza a Anatomía Patológica: leiomiomatosis intravenosa (fig. 2).
Ingresó en la Unidad de Reanimación 5 días; posteriormente se trasladó a la Unidad de Trasplante Abdominal, donde evolucionó satisfactoriamente. Fue dada de alta 23 días tras la cirugía.
La leiomiomatosis intravenosa afecta a mujeres, la mayoría histerectomizadas por leiomioma uterino1. Es una tumoración benigna nodular del músculo liso con expansión intravascular; puede alcanzar cavidades cardiacas a través de la vena cava inferior y producir obstrucción del retorno venoso. En 2013 menos de 300 casos fueron registrados en la literatura inglesa2.
Algunas teorías del origen y mecanismos de crecimiento de este tumor3:
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Extensión local intravenosa de un leiomioma.
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Carcinogénesis directa desde las paredes vasculares dentro del miometrio. El tumor puede estar libremente flotando dentro de la luz del vaso o adherido a este.
Hay que considerar el diagnóstico en casos de trombosis venosa profunda, masa dentro de la vena cava inferior o aurícula o síntomas inespecíficos asociados con antecedentes de cirugía pélvica como histerectomía4.
La sintomatología es variable: dolor pélvico y sangrado vaginal; síntomas respiratorios y cardiacos (disnea, tos, de fallo cardiaco derecho); en algunas ocasiones la extensión intracardiaca del tumor puede conllevar la muerte cardiaca súbita5.
El estudio incluye:
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Tomografía: que permite la evaluación de la extensión tumoral.
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Resonancia magnética: mostrará una intensidad de señal baja a intermedia en T1.
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Ecografía pélvica: estudia los anexos pélvicos y la presencia de trombo intravascular; también valora la afectación intracardiaca6.
El tratamiento de elección es quirúrgico con extirpación tumoral completa, para evitar recurrencias. Puede realizarse en 2 tiempos (menor riesgo de hemorragia por anticoagulación durante la circulación extracorpórea) o en uno (se han observado buenos resultados)7. Hay casos descritos en los que fue preciso realizar parada cardiocirculatoria para la correcta extirpación de la lesión.
En casos de resección incompleta o recurrencia del tumor, el uso de antiestrogénicos como tamoxifeno es controvertido. Se han registrado tasas de recurrencia hasta del 30% en las resecciones incompletas, y pueden ocurrir desde 6 meses hasta 15 años después; por lo que es muy importante el seguimiento a largo plazo8.
