Introducción
La leiomiomatosis peritoneal diseminada es una entidad rara, poco frecuente, de la que existen menos de 100 casos descritos en la literatura. Se caracteriza por múltiples nódulos de músculo liso en áreas subperitoneales de la cavidad abdominopelviana. Se presenta de forma característica en mujeres premenopáusicas1. Simula una neoplasia diseminada y el máximo problema reside en establecer el diagnóstico diferencial con la carcinomatosis peritoneal2. La proliferación de músculo liso benigno parece tener su origen en una metaplasia multicéntrica de la superficie peritoneal3. Las influencias hormonales son evidentes pues se ha descrito en relación con la toma de anovulatorios orales, embarazo o concomitante con neoplasias de ovario secretoras de estrógenos o progesterona4. Cursa de forma indolente y habitualmente se trata de un hallazgo en el transcurso de una laparotomía, laparoscopia o cesárea. Dada su rareza, no hay guías establecidas para el tratamiento de esta entidad. El tratamiento debe individualizarse en función de la edad, el estado hormonal y reproductivo y la sintomatología de la paciente. Presentamos un caso de leiomiomatosis peritoneal diseminada intervenido en nuestro centro.
Caso clínico
Paciente de 40 años con antecedentes de amigdalectomía y escoliosis. En 1993 y 1998 se le practicaron resecciones de leiomiomas uterinos en otro centro, y posteriormente se la trató con GnRH. En 2004 se le practicó histerectomía por útero miomatoso. La anatomía patológica informaba de leiomiomas celulares con rasgos atípicos. En febrero de 2006, a raíz de un cuadro de dolor abdominal localizado en el hipogastrio se le realizó una tomografía abdominal, en la que se observa una ocupación de pelvis menor por múltiples imágenes redondeadas, una líquida central de 90 3 70 mm, otra mixta sólido-líquida de 40 mm y dos de aspecto sólido de 65 3 40 mm y 70 3 65 mm (fig. 1). La resonancia magnética nuclear informa de masas hipervascularizadas con puntos de sangrado en su interior que podrían corresponder a leiomiomas y formación quística presacra compatible con linfocele (fig. 2). Se practica punción guiada por tomografía, que fue positiva para neoplasia mesenquimatosa de origen en músculo liso, indicativo de leiomioma. Los marcadores tumorales fueron: CA 125, 13; CA 15.3, 5; CA 19.9, 7, y CEA, < 0,5. Ante estos hallazgos se la interviene en abril de 2006, y se encuentra una tumoración pediculada en el ligamento redondo derecho que se reseca para muestra peroperatoria y es informada de tumor mesenquimal. Se procede a la resección de una segunda tumoración de 9 cm en parametrio izquierdo, otras dos más de aspecto quístico en ambos anejos y de una quinta parcialmente quística y de contenido mucoide adherida al cuello uterino. Asimismo, se practica apendicectomía y exéresis de dos adenopatías en el epiplón. El curso postoperatorio es satisfactorio a excepción de una flebitis que obliga a la retirada de la vía periférica.
Fig. 1. Tomografia computarizada: ocupación pelviana por 2 masas heterogéneas de bordes bien definidos que desplazan la vejiga.
Fig. 2. Resonancia magnética nuclear: corte sagital en el que se aprecian las 2 masas leiomiomatosas pelvianas.
Anatomía patológica
Macroscópicamente se trata de formaciones nodulares de contornos lisos, lobulados y consistencia firme con una superficie sólida y trabeculada al corte, con áreas congestivo-hemorrágicas. Microscópicamente corresponde a tejido mesenquimal, mayoritariamente sólido, a excepción de algunas áreas quísticas, constituido por una hipercelularidad de haces paralelos y entrecruzados de elementos monomorfos, de núcleos fusiformes y citoplasmas escasos, aunque algunas áreas adoptan una morfología epitelioide. No se identifican atipias ni incremento de la actividad mitósica. Inmunohistoquímica: sobreexpresión de las células para actina de músculo liso y desmina, propias del tejido muscular, además de receptores de estrógenos y progesterona; las tinciones de c-kit y enolasa fueron negativas. No hay invasión ganglionar; apéndice cecal, normal y ovarios con quistes foliculares. Dado el antecedente, se trata de un cuadro de leiomiomatosis peritoneal diseminada.
Discusión
La leiomiomatosis peritoneal diseminada es una entidad rara e infrecuente. Hay menos de 100 casos publicados en la literatura. Se caracteriza por múltiples nódulos peritoneales que varían en tamaño y pueden localizarse en cualquier superficie omental o peritoneal del abdomen. Microscópicamente se compone de células de músculo liso. Se ha propuesto que las células mesenquimales subperitoneales (o también llamadas células pluripotenciales de Müller) proliferan en respuesta a los estrógenos diferenciándose en mioblastos, fibroblastos y miofibroblastos3. La presencia de receptores podría explicar la dependencia hormonal y apoyar la teoría del papel de los estrógenos como factor etiológico4. Así pues, se ha descrito en relación con la ingesta de anovulatorios, embarazo y tumores secretores de estrógenos, así como tras tratamientos con tamoxifeno5,6. La reducción de las concentraciones de estrógenos endógenos o exógenos excesivos o la castración química pueden resultar en la regresión de las masas tumorales.
El curso clínico es indolente y habitualmente se detecta en el transcurso de una laparotomía o una cesárea, aunque puede tratarse de un hallazgo incidental en estudios de imagen5. La sintomatología es de masa o aumento del perímetro abdominal. Inequívocamente imita una diseminación peritoneal neoplásica. El diagnóstico sólo se establece con el examen de la pieza histológica.
Mayoritariamente presenta un curso benigno pero se ha descrito progresión hacia malignidad en un 2-5%. Se han descrito 2 casos en pacientes varones. Se relaciona con miomas uterinos aunque no hay una clara correlación entre ambas entidades3. Recientemente se ha descrito un caso de asociación familiar6.
En cuanto al tratamiento, no hay consenso. Se han utilizado diversas terapias con resultados poco satisfactorios pero sigue siendo la cirugía la principal arma terapéutica en los casos sintomáticos. Cuando se practica reducción de la masa tumoral, habitualmente hay regresión de los nódulos y no precisan más tratamientos4.
Creemos que el caso presentado es de interés por representar una entidad infrecuente típica de mujeres premenopáusicas y que puede simular de forma inequívoca una carcinomatosis peritoneal.
Correspondencia: Dra. S. Castro Boix.
Servicio de Cirugía General. Unidad Esofagogástrica. Hospital Vall d'Hebron.
Pg. Vall d'Hebron, 119-129. 08035 Barcelona. España.
Correo electrónico: sandracastro73@hotmail.com
Manuscrito recibido el 2-6-2006 y aceptado el 20-6-2006.
