Los sarcomas de tejidos blandos (STB) son un grupo heterogéneo y poco frecuente de tumores malignos de origen mesenquimal. Se trata del 1% de todas las neoplasias malignas1 y de todos ellos el más frecuente es el leiomiosarcoma2. Esta lesión está formada por células de diferenciación muscular lisa1 y corresponde al 20% de todos los sarcomas2.
Presentamos el caso de una mujer de 63 años que, en el seguimiento por dorsalgia, se realizó una resonancia magnética de columna dorsal que mostró una tumoración solida de 4,4 x 4,0 x 2,4 cm. Circunscrita en mediastino posterior paravertebral derecho a nivel de T7-T8 sin relación con el agujero de conjunción (fig. 1A). Para completar el estudio se efectuó una endoscopia digestiva, que excluyó la alteración mucosa del esófago a dicho nivel y una biopsia con aguja gruesa (BAG) guiada por tomografía computarizada (CT) que diagnosticó la tumoración de leiomiosarcoma de bajo grado; se originó en la vena ácigos y se valoró su localización en el CT (fig. 1B); que posteriormente se confirmó en la resección tumoral.
Hallazgos radiológicos de tumoración:
A) Resonancia magnética con contraste de columna dorsal, corte axial y sagital: tumoración sólida (flecha blanca) bien delimitada en mediastino posterior paravertebral derecha a nivel T7-T8 sin relación con agujero de conjunción, que produce ligera remodelación del margen vertebral anterior, sin invasión ósea.
B) Imagen axial de tomografía computarizada, ventana mediastino: tumoración sólida ovalada en mediastino posterior (flecha blanca).
La intervención quirúrgica se realizó mediante toracotomía derecha por 5° espacio intercostal con preservación de músculo serrato anterior.
La visión intraoperatoria demostró tumoración dura, encapsulada, muy vascularizada con nutrición de vena ácigos y arterias intercostales, que se extendía desde el borde inferior del cayado de vena ácigos, continuando longitudinalmente adyacente al esófago y cuerpos vertebrales, así como la unión de apófisis transversas de arcos costales 5,6 y 7 (fig. 2A).
Visión macroscópica y estudio anatomopatológico.
A) Visión intraoperatoria: tumoración dura (flecha negra), encapsulada, muy vascularizada con nutrición de vena ácigos (flecha blanca).
B) Tumoración sólida de 4 x 3 cm, de consistencia elástica.
C) En el estudio microscópico se observa una proliferación mesenquimal maligna de células fusiformes, de citoplasmas fibrilares, bordes romos, núcleos longilíneos, y otros de aspecto bizarro (Hematoxilina-Eosina, 20x).
D) Se observa un inmunofenotipo tumoral de origen muscular, con expresión difusa para el marcador inmunohistoquímico Desmina (20x).
Para la exéresis del tumor se realizó disección de la pleura parietal y mediastínica que lo limitaba, individualizando el borde longitudinal con respecto al esófago que lo respetaba, así como a nivel de cuerpos vertebrales y apófisis transversas íntimamente adherido, pero sin infiltración tumoral macroscópica. Se completó la disección de la vena ácigos en contacto con el tumor, que requirió sección y sutura mecánica vascular, consiguiendo finalmente la escisión tumoral en bloque con la vena afecta (fig. 2B). Para terminar, se dejó marcado con clips los bordes del lecho quirúrgico. No se visualizaron adenopatías patológicas.
El estudio anatomopatológico confirmó el origen de vena ácigos, tratándose de un leiomiosarcoma grado 2 (según la Fédération nationale des centres de lutte contre le cancer [FNCLCC]) que afectaba focalmente al margen de resección de partes blandas.
Para completar el tratamiento se comentó el caso clínico en la Comisión Multidisciplinar de Tumores Torácicos y se derivó a la paciente a Oncología Radioterápica, recibiendo un total de 33 sesiones sobre lecho quirúrgico, con buena tolerancia. Tras ello, la paciente continúa seguimiento clínico radiológico, sin evidenciarse datos de recidiva tumoral hasta la actualidad.
Los leiomiosarcomas pueden originarse en cualquier vaso, lo cual representa un origen extremadamente raro, corresponde a<2% de todos los leiomiosarcomas, con afectación de hasta cinco veces más las arterias que las venas3.
El origen venoso más habitual es la vena cava inferior que corresponde al 50% de todos los leiomiosarcomas venosos, con un total de 450 descritos en toda la literatura4.
Nuestro caso es francamente inusual debido a la muy baja frecuencia de origen en vena ácigos, ya que, hasta la actualidad, solo hay identificados dos casos en toda la literatura5,6. El primer caso fue descrito en 1995 por Levett5, se trataba de un leiomiosarcoma con origen en vena cava superior y vena ácigos, que requirió remplazo con injerto en vena cava superior tras la resección. El segundo caso fue descrito por Dasika en 19986, el cual informaba acerca de un leiomiosarcoma de vena ácigos que fue extirpado, ligando previamente la vena ácigos tanto proximal como distalmente, sin necesidad de reconstrucción.
Dada la escasa frecuencia de dicho tumor, los mejores resultados se obtienen con un abordaje multidisciplinar con equipos experimentados en el manejo de estos tumores.
FinanciaciónEste trabajo no ha recibido ningún tipo de financiación.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
