El linfangiomioma es un tumor de presentación infrecuente, histológicamente benigno y que afecta a la mujer en edad fértil. Se reconocen una forma clínica localizada (linfangiomioma) que puede afectar a mediastino, retroperitoneo y otros órganos de forma menos habitual, y una forma difusa o politópica (linfangiomiomatosis) que casi siempre cursa con afectación del parénquima pulmonar. La localización pulmonar otorga el carácter pronóstico de la enfermedad. Histológicamente presenta canales arborescentes o ramificados de aspecto vascular rodeados de una proliferación ordenada más o menos densa de células de músculo liso sin fenómenos de atipia. Esta proliferación tiene lugar alrededor de vasos linfáticos, mediastínicos, retroperitoneales o vasos pulmonares.
Presentamos un caso clínico de una mujer joven con un linfangiomioma de localización clínica inicial en retroperitoneo y posterior comprobación de su afectación pulmonar.
Lymphangioma is a rare, histologically benign tumor that affects fertile women. A localized, clinical form is recognized (lymphangiomioma) which can affect the mediastinum, retroperitoneum and, less frequently, other organs. A diffuse or polytopical form (lymphagiomiomatosis) is also recognized which almost always involves the lung parenchyma. Pulmonary localization determines prognosis. Histologically, the disease presents arborescent or branched vascular canals surrounded by a more or less dense, patterned proliferation of smooth muscle cells without atypical phenomena. This proliferation takes place around the lymphatic, mediastinal, retroperitoneal or pulmonary vessels.
We present a young woman with lymphangiomioma, initially presenting in the retroperitoneum and with subsequently confirmed pulmonary involvement.
Introducción
La linfangiomiomatosis es una enfermedad poco frecuente, de etiología desconocida, que afecta de forma casi exclusiva a mujeres en edad fértil1. Algunos autores han señalado la importancia de los factores hormonales en su patogenia, hecho que explicaría el empeoramiento de la enfermedad durante el embarazo, posparto y tras el tratamiento con estrógenos.
Las manifestaciones clínicas dependen de la topografía y extensión lesional. Ante la implicación del parénquima pulmonar, la semiología suele consistir en disnea de esfuerzo, hemoptisis, neumotórax recurrentes y derrame pleural quiloso2. En un contexto evolutivo y progresivo tiende a la insuficiencia respiratoria en 10 años. Cuando existe afectación abdominal se manifiesta por cierto malestar y raramente por clínica a conse cuencia de la compresión sobre estructuras adyacentes.
En la radiografía de tórax se observan imágenes aéreas pequeñas y difusas.
La TAC torácica de alta resolución presenta pequeñas imágenes quísticas con paredes identificables, distribuidas de forma homogénea por ambos campos pulmonares.
La función respiratoria indica un patrón obstructivo (a diferencia del resto de enfermedades intersticiales, en los que es restrictivo).
Macroscópicamente, la imagen es variable según la localización y/o parénquima afectado. En mediastino y retroperitoneo son tumores seudoencapsulados, elásticos, de tinte gris-marrón y de aspecto microquistificado.
Histológicamente se observa una homogénea proliferación de músculo liso alrededor de linfáticos ramificados. El músculo liso presenta núcleos hipertróficos, sin atipia ni índice mitótico patente. En el pulmón, se presenta en general una lesión parcheada con alternancia de áreas lesionales proliferativas y zonas bullosas secundarias.
La inmunohistoquímica manifiesta músculo teñido con actina muscular específica (AMS), desmina (Des) y HMB 45. Muchos casos presentan receptores estrogénicos y/o progesterona positivos.
El diagnóstico definitivo de la afectación pulmonar se establece por biopsia pulmonar abierta.
En cuanto al tratamiento, existen en la bibliografía numerosos artículos que describen resultados con acetato de medroxiprogesterona3,4, ooforectomía bilateral e incluso trasplante pulmonar. Se ha observado que ningún tratamiento es decisivo ni cura la enfermedad, aunque se consiga cierta mejoría, sobre todo en el caso del quilotórax.
Caso clínico
Mujer de 28 años de edad con antecedentes personales de conducta autista a los 3 años, ingreso por infección urinaria a los 11 años y conjuntivitis alérgica. No presenta alergias medicamentosas ni hábitos tóxicos.
El motivo de consulta fue una clínica de dispepsia o cierto malestar abdominal. En la exploración física se palpaba una masa en el hemiabdomen derecho. Se iniciaron las exploraciones complementarias pertinentes: en la ecografía abdominal se observaba una masa de localización lumbar derecha que se extendía hasta la fosa ilíaca derecha y el hipogastrio. Presentaba una ecoestructura globalmente quística con septos y áreas sólidas asociadas de predominio periférico, que ponían de manifiesto señales vasculares en su interior durante el estudio mediante Doppler color.
La TAC abdominal informó de lesión predominantemente quística y morfología pedunculada, de localización retroperitoneal derecha y extensión a través de los grandes vasos retroperitoneales hacia el lado contralateral. Dicha masa presentaba áreas sólidas hipercaptantes del contraste de localización periférica y septos en su interior. Por sus grandes dimensiones condicionaba un desplazamiento de las asas intestinales adyacentes. La orientación diagnóstica era de linfangioma quístico, sin que se pudiera descartar otro tipo de tumor mesenquimatoso (fig. 1).
Con este diagnóstico se decidió realizar intervención quirúrgica. Se llevó a cabo una laparotomía transversa y exéresis amplia de la tumoración retroperitoneal. El informe anatomopatológico indicó proliferación ordenada y homogénea de fibras musculares lisas alrededor de vasos linfáticos ramificados e interanastomosados (fig. 2).
En las fibras musculares lisas se observaban núcleos ovales o elongados de cromatina homogénea, sin fenómenos de atipia ni índice mitótico anómalo. El diagnóstico fue de linfangiomioma. Los núcleos de las células tumorales presentaban receptores para la progesterona en el estudio inmunohistoquímico.
A partir de este diagnóstico, se buscó posible afectación pulmonar. Se indicó TAC torácica de alta resolución; los hallazgos consistieron en la presencia de múltiples lesiones quísticas de paredes finas bien definidas, con tendencia a la confluencia de distribución difusa y bilateral. No se evidenciaba líquido pleural (fig. 3).
La paciente no presentaba clínica respiratoria.
Discusión
La linfangiomiomatosis es una rara enfermedad caracterizada por la proliferación de tejido muscular liso en los vasos y ganglios linfáticos, cuyo tratamiento quirúrgico está indicado por su extensión, ubicación y afectación de órganos adyacentes por compresión en el caso de lesiones grandes1. La localización abdominal es poco frecuente, y cuando se presenta se ubica en el mesenterio, el mesocolon y el retroperitoneo. El interés del presente caso radica en la rareza de esta tumoración, con una localización retroperitoneal excepcional5,6. Resaltamos la forma de presentación de la enfermedad en nuestra paciente, así como el descubrimiento de su afectación pulmonar. La primera manifestación fue una discreta dispepsia que motivó la realización de exploraciones complementarias pertinentes. La ecografía y la TAC abdominal son los estudios radiológicos más útiles para el diagnóstico1. Tras la intervención quirúrgica y el diagnóstico histológico de linfangiomioma, se buscó su asociación con alguna enfermedad pulmonar (a pesar que la paciente no presentaba clínica respiratoria). La realización de la TAC torácica de alta resolución confirmó la afectación pulmonar.
En la bibliografía revisada existen 174 artículos, en los últimos 20 años, que hablan de la linfangiomiomatosis. Destacan 33 con localización del linfangiomioma en el retroperitoneo.
La etiología de dicha enfermedad es desconocida, aunque parece existir una dependencia hormonal estrogénica. Por este motivo, esta enfermedad aparece en mujeres en edad fértil y empeora con el embarazo, posparto y tras el tratamiento con estrógenos. En la bibliografía revisada existen artículos que describen estudios realizados tras la aplicación con diferentes tratamientos, entre los que destacaremos los dedicados a la terapia antiestrogénica3,4. En este sentido, hay que destacar que ninguno es concluyente y que la evolución en 10 años hacia la insuficiencia respiratoria es inevitable5.
Concluimos afirmando que es una enfermedad a tener en cuenta en el diagnóstico diferencial en mujeres con neumotórax recurrentes, derrames quilosos y tumores retroperitoneales o mediastínicos.
