El tumor de Krukenberg es una variedad de cáncer metastásico de estirpe epitelial que infiltra la estroma ovárica. Este término ha sido utilizado para referirse a los tumores metastásicos ováricos que contenían células típicas del aparato gastrointestinal. Su frecuencia se halla en torno al 3-8% de los tumores ováricos y la localización primaria más frecuente es la gástrica, seguida de la colónica.
Su diagnóstico es controvertido y se basa en la TAC o RMN, debiéndose buscar metástasis ováricas en toda mujer intervenida de cáncer gástrico. El Doppler ultrasonográfico puede ayudar a diferenciar los tumores ováricos benignos de los malignos, siendo el mejor método para el diagnóstico inicial de estos tumores.
El tratamiento debe ser quirúrgico, con la exéresis del tumor primitivo y de sus metástasis.
Aportamos un nuevo caso de tumor de Krukenberg de origen gástrico, diagnosticado por tumoración pélvico-abdominal y posteriormente confirmado por la realización de TAC toracoabdominal con contraste, siendo su tratamiento quirúrgico la gastrectomía parcial y la histerectomía con doble anexectomía.
Krukenberg tumor is a type of epithelial metastatic cancer that infiltrates the ovarian stroma. The term has been used to refer to ovarian metastatic tumors containing cells typical of the gastrointestinal system. Its frequency is between 3-8% of ovarian tumors and its most frequent primary site is the stomach, followed by the colon.
Diagnosis of Kurkenberg tumor is controversial and based on CAT or NMR. Investigations to detect ovarian metastases should be performed in all women operated on for gastric cancer. Doppler ultrasound can help to differentiate benign ovarian tumors from malignant ones and is the best method for the initial diagnosis of these tumors.
Treatment should be surgical with extirpation of the primitive tumor and its metastases.
We present a new case of Kurkenberg tumor, originating in the stomach, diagnosed by pelvic-abdominal tumorizacion and subsequently confirmed by thoraco-abdominal contrast CAT. Surgical treatment consisted of partial gastrectomy and hysterectomy with double adnexectomy.
Introducción
El tumor de Krukenberg es una variedad de cáncer metastásico de estirpe epitelial, mucosecretor y que infiltra la estroma ovárica. Este tumor fue descrito por primera vez en 1885 por Friederich Krukenberg como un fibroma primitivo caracterizado por la presencia de células mucosecretoras en forma de bague à châton o anillo de sello1. El primer caso en España fue descrito por Noguer-Moré en 1935, correspondiendo a la metástasis de un cáncer gástrico2.
Según la OMS, esta entidad se debe a un tumor ovárico, con producción intracelular de mucina por células en "anillo de sello" asociado a una proliferación de estroma sarcomatoso3. Delannoy y Verhaegue amplían el concepto y se refieren a que puede ser cualquier carcinoma metastásico del ovario uni o bilateral cuyo origen sea un epitelioma glandular1. Incluso se emplea para señalar cualquier metástasis de ovario independientemente del lugar de origen y aun como epónimo que incluye toda metástasis de cualquier origen conocido o desconocido de las gónadas (incluido el testículo).
Caso clínico
Presentamos el caso de una mujer de 40 años con antecedentes de artrosis cervical e intervenida del túnel carpiano, que acudió a consultas por presentar molestias abdominales en la fosa ilíaca derecha acompañados de estreñimiento, anorexia y pérdida de peso. A los 2 meses ingresó por amenorrea, realizándose ecografía abdominal y hallándose una tumoración ovárica; se realizó gastroscopia por hematemesis en el espacio de 24 h, visualizándose una neoformación de cara posterior de cuerpo y antro gástrico, siendo un adenocarcinoma de células en "anillo de sello" que se confirmó por TAC abdominal al observarse una masa gástrica intraluminal (fig. 1) y otra abdominopélvica y en el fondo del saco de Douglas (fig. 2).
Realizamos una intervención quirúrgica consistente en histerectomía y doble anexectomía, con extirpación de implantes en mesocolon, apendicectomía, exéresis de epiplón gastrocólico y gastrectomía 4/5 con anastomosis gastroyeyunal.
La anatomía patológica definitiva confirmó el diagnóstico de adenocarcinoma difuso de células en "anillo de sello" que infiltraba toda la pared gástrica, con afectación multifocal de la misma estirpe en el epiplón mayor. Se apreciaba invasión vascular masiva de trompas uterinas, afectación de la serosa ute rina y del parametrio e infiltración de todas las capas del apéndice cecal por células en "anillo de sello". Utilizamos quimioterapia adyuvante con cisplatino, 100 mg, y fluorouracilo 2.200 mg, en varios ciclos, con intolerancia gástrica de grado 2-3. En la actualidad sigue tratamiento adyuvante y controles con TAC abdominal.
Discusión
Aunque su incidencia es difícil de evaluar, puede representar el 3-8% de los tumores de ovario1,3, pudiendo ser más alta dicha cifra en las mujeres premenopáusicas. En los países occidentales, al tratarse corrientemente de metástasis de linitis gástrica, la supervivencia se cifra en alrededor de los 12 meses, siendo en los países asiáticos una afección más habitual por tener mayor prevalencia de afecciones gástricas malignas y porque el tumor ovárico primitivo es más raro.
El tumor primario en la mayoría de las ocasiones asienta en el aparato digestivo mucosecretor (tabla 1)1-4. Aún hoy día es un tumor parcialmente desconocido, puesto que sus mecanismos endocrinos y bioquímicos no están dilucidados y la fisiopatología de la diseminación metastásica está muy debatida, ya que no se acepta la propagación transperitoneal, la vía linfática retrógrada, el quimiotactismo, el hormonotactismo3, así como tampoco la difusión hematógena, propagación transcólica ni la ruta transluminal. Se ha propuesto que el aumento vascular de los ovarios fértiles o la superficie cicatrizada por la reciente ovulación sea una causa del aumento del número de tumores de Krukenberg en mujeres premenopáusicas5.
La edad media se centra alrededor de los 40 años. Las manifestaciones clínicas se revelan muy tardíamente, incluso su primera manifestación puede ser la ascitis o carcinomatosis peritoneal3. Con frecuencia se descubren preoperatoriamente o como una sorpresa en el examen anatomopatológico1. Tan sólo en el 30% se diagnostica el tumor digestivo y la metástasis ovárica inicialmente, siendo una rareza en el embarazo y el puerperio.
El diagnóstico en la mayoría de los casos es controvertido, puesto que las metástasis ováricas pueden ser indistinguibles de los tumores de ovario (androblastoma, tumor fibrotecal)2. Esto supone un grave problema, ya que necesitamos un diagnóstico preciso de esta afección para no someter a la paciente a una cirugía innecesaria o a una radioquimioterapia inade cuada5,6.
Según Hale, sólo el 19% de los casos son diagnosticados en el primer examen; por tanto, y en un intento de diagnosticar precozmente a estas pacientes, sería necesario buscar metástasis ováricas, además de hepáticas y ganglionares, en las mujeres afectadas de epitelioma digestivo, tiroideo o mamario, palpar los dos ovarios en cualquier intervención por cáncer gástrico y buscar minuciosamente todo signo funcional digestivo acompañante de un tumor de ovario1.
Según Sicard1, se justificaría la castración sistemática en el tratamiento del cáncer de mama, puesto que hay un 11% de metástasis ováricas sin signos clínicos que sólo son diagnosticados por anatomía patológica.
El diagnóstico de esta entidad se debe basar en la clínica y en las imágenes que proporciona tanto la ecografía como la TAC o la RMN.
Choi et al7 afirman que los tumores de Krukenberg son en el 70% bilaterales, con masas císticas complejas y variados componentes sólidos y císticos. Más del 50% se asocian con ascitis, especialmente, cuando son bilaterales y pueden confundirse con lesiones císticas benignas, puesto que no es infrecuente esta enfermedad ovárica, indicando la realización de una punción con aguja fina en caso de dudas diagnósticas.
Megibow7 sugiere que las metástasis de colon y recto difieren de las de origen gástrico, puesto que las colónicas son más císticas y se parecen a las del cistoadenocarcinoma primario de ovario, mientras que las gástricas suelen ser más sólidas. La proporción entre componentes císticos y sólidos puede ser un reflejo del tamaño del tumor y no de su origen, puesto que las lesiones císticas tienden a ser grandes, produciéndose necrosis y hemorragias en el crecimiento tumoral que hacen que los ecos internos de las formaciones quísticas aumenten.
Según Shimizu et al4, comparando los hallazgos sonográficos de los tumores de Krukenberg con los tumores primarios de ovario, el tumor de Krukenberg posee un claro margen tumoral, un sólido patrón irregular hiperecogénico y una "apolillada" formación quística, mientras que los tumores ováricos primarios tenían un margen tumoral impreciso, un irregular patrón sólido hipoecogénico, clara formación quística, proliferación papilar y espesores irregulares del septo. A pesar de lo expuesto por este autor, generalmente se ha considerado que los hallazgos del ultrasonido y la TAC en los tumores de Krukenberg son indistinguibles de los carcinomas primarios.
En este sentido, el Doppler ultrasonográfico, con análisis espectral, ha sido recomendado como un buen método para diferenciar tumores ováricos malignos y benignos, asegurando muchos autores que un patrón de baja resistencia sugiere una neoplasia maligna ovárica, y un patrón de alta resistencia una tumoración maligna7. Generalmente se admite que los ultrasonidos son, por tanto, el método preferido en el diagnóstico inicial de los tumores de ovario, aunque la TAC puede poner de manifiesto la extensión de la enfermedad mejor, y sobre todo, la invasión del promontorio adyacente, intestino y uréteres, así como las adenopatías pélvicas y retroperitoneales5,7.
Ha et al4,6,7 aportan hallazgos de la RM de estos tumores consistentes en áreas hipodensas en las T2-weigthed, imágenes que representan áreas de denso estroma colagenótica, y estos hallazgos en una masa sólida ovárica sugieren la posibilidad del tumor de Krukenberg.
Recientemente, Kim7 observó que los tumores de esta estirpe se pueden sospechar cuando existen tumores sólidos ováricos que contengan lesiones císticas intratumorales bien diferenciadas, especialmente si la pared de dichas lesiones se aprecia bien realzada cuando se use contraste en la TAC o la RM.
Por tanto, y aunque no existan imágenes o datos patognomónicos, la presencia de componentes sólidos e hipodensos en masas ováricas de márgenes definidos, sobre todo si son bilaterales, en un estudio de RM que ofrezca imágenes T2 nos debe hacer pensar en tumores de Krukenberg5,6, sobre todo en mujeres premenopáusicas. Cuando se sospeche que el origen digestivo tiene un papel importante, se realizará ultrasonografía endoscópica si el carcinoma es intramural, así como la endoscopia y enema opaco si es intraluminal.
El tratamiento debe ser quirúrgico1-3, es decir, exéresis del tumor primitivo y de las metástasis. En caso de que se presuma un tumor de Krukenberg, la anexectomía bilateral debe ser sistemática, aunque la lesión parezca unilateral, acompañado de histerectomía y apendicectomía. Apreciaremos una tumoración blanquecina de superficie lisa no vegetante sin adherencias a órganos vecinos y en ocasiones carcinomatosis o ascitis. En las mujeres menopáusicas que presentan cáncer digestivo está actualmente recomendada la anexectomía bilateral sistemática, puesto que las metastatización en esta localización es sobradamente conocida, y si se trata de linitis plástica, la anexectomía se debe realizar aunque la mujer no sea menopáusica. La quimioterapia adyuvante sistémica o intraperitoneal es un aspecto del tratamiento controvertido, sobre todo si se trata de metástasis de tumor gástrico por la quimiorresistencia de estos tumores. La supervivencia se suele cifrar, según las series de 7-12 meses, pudiéndose alargar hasta los 29 meses si el tumor digestivo es el primer síntoma (tabla 2). A los 5 años, la supervivencia es del 12%. La muerte de estas pacientes suele sobrevenir por carcinomatosis peritoneal.
El tratamiento más correcto de estas pacientes se debe centrar en la cirugía radical asociada a una poliquimio-hormono-inmunoterapia cuya dosificación está aún por establecer.
