Introducción
La linitis plástica o carcinoma esclerosante difuso, descrito por Ewin en 1940, es una entidad maligna típica de tumores gástricos, aunque puede afectar a cualquier segmento del tracto gastrointestinal.
Anatomopatológicamente se caracteriza por un aumento significativo del tejido conectivo con escasas células epiteliales malignas. Clínicamente presenta un curso insidioso y lento, caracterizado por distintos grados de estrechamiento del tubo digestivo. El diagnóstico precoz es difícil, y en muchos casos es un hallazgo casual en las cirugías de sus complicaciones, como la obstrucción o la perforación, o en pruebas de imagen realizadas ante síntomas inespecíficos como dolor abdominal, pérdida de peso o diarrea.
El intestino delgado y el colon son localizaciones atípicas de linitis plástica primaria y metastásica. Puede confundirse con otras entidades como colitis crónica, enteritis inespecífica o enfermedad de Crohn1,2.
Se presenta el caso de un paciente con linitis plástica metastásica de intestino delgado e intestino grueso de origen gástrico. El diagnóstico se obtuvo como hallazgo anatomopatológico casual tras cirugía urgente de obstrucción intestinal.
Caso clínico
Paciente varón de 54 años de edad con antecedente de adenocarcinoma gástrico de células en anillo de sello diagnosticado tras intervención de perforación de úlcera gástrica (vagotomía troncular y piloroplastia) que se trató con intención curativa mediante gastrectomía subtotal y reconstrucción en Billroth II.
Después de 12 años acudió por un cuadro obstructivo. Es intervenido con la sospecha de síndrome adherencial y se realiza adhesiólisis. No se hallan evidencias de recidiva tumoral. Un mes más tarde reingresó por nuevo cuadro obstructivo, con el hallazgo en el acto quirúrgico de adherencias firmes que obligan a la resección intestinal. Durante la disección se descubre una estenosis circunferencial en el colon transverso que obliga a la realización de hemicolectomía derecha. El estudio histopatológico definitivo revela una infiltración serosa difusa en el intestino delgado y el colon por adenocarcinoma indiferenciado de células en anillo de sello (figs. 1 y 2), con engrosamiento y rigidez de la pared intestinal y estrías blanquecinas típicas de una linitis plástica correspondiente a una metástasis de origen gástrico desarrollada 12 años después de la resección del tumor gástrico primario.
Fig. 1. Sección transversal con engrosamiento parietal y reducción luminal.
Fig. 2. Sección longitudinal con engrosamiento parietal y estrías blanquecinas características de linitis.
La evolución posquirúrgica fue tórpida y culminó con el fallecimiento del paciente a los pocos meses.
Discusión
El carcinoma gástrico de células en anillo de sello tiene gran potencialidad metastásica. La linitis plástica es poco frecuente fuera del estómago. Las descripciones en las publicaciones sobre afección intestinal de la linitis plástica son escasas, con tan sólo 11 casos publicados hasta 19633-5.
Están descritos raros casos con linitis plástica de origen primario en colon y recto6. Kondo et al7 describen la linitis plástica metastásica en estómago de origen en el recto. En otro trabajo Correia et al8 describen un caso de linitis plástica, de evolución lenta, que se manifestó por una afección simultánea de todo el tracto gastrointestinal, desde el estómago hasta el recto.
El curso de la enfermedad es insidioso y lento. La media de duración de los síntomas antes de la muerte es de uno a 2 años. Clínicamente puede presentarse como cuadros obstructivos secundarios a adherencias entre asas de intestino delgado infiltradas por el tumor o a estenosis de origen extrínseco, por infiltración parietal. Son adherencias firmes y típicamente circunferenciales características de su histología, en la que predomina el componente conectivo sobre las células tumorales. Connelly et al9 presentan una serie de 20 casos de linitis plástica de crecimiento exofítico como manifestación de un carcinoma primario colorrectal de células en anillo de sello, sin embargo, esta variedad no se presenta de forma metastásica. Cuando se desconoce los antecedentes del paciente puede no reconocerse la enfermedad metastásica y diagnosticar errónea-
mente de adherencias comunes. Si a ello se añade la falta de espécimen para estudio histológico, el problema diagnóstico es mayor. Sin embargo, el conocimiento de los antecedentes del paciente y la firmeza de las adherencias son signos para sospechar del origen neoplásico.
En muchas ocasiones el diagnóstico de obstrucción adherencial se realiza por la clínica y la radiografía simple de abdomen. No obstante, se aconseja la realización de escáner abdominal a un paciente con antecedentes neoplásicos para descartar recidiva tumoral o carcinomatosis, así como otras causas de obstrucción (enteritis rádica, tumores metacrónicos o entidades no relacionadas con la neoplasia), aunque la sensibilidad de esta prueba no es muy alta en estos casos.
Jang et al10 han descrito los hallazgos característicos de las metástasis de adenocarcinoma gástrico en el escáner, especialmente de la linitis plástica, como engrosamiento concéntrico a lo largo de la pared intestinal.
En ocasiones el síndrome adherencial puede ser autolimitado inicialmente y retardar el diagnóstico de enfermedad metastásica. Si el paciente es sometido a intervención, es necesaria la exploración completa de la cavidad abdominal, lo que no siempre es fácil. La enfermedad puede asociarse a nódulos de carcinomatosis a nivel del peritoneo parietal y visceral lo que facilita el diagnóstico.
En nuestro caso, a la rareza de la localización intestinal de la linitis metastásica, se añade el gran lapso de tiempo transcurrido desde la intervención gástrica (12 años) y la ausencia de datos objetivos macroscópicos de diseminación durante la primera intervención de obstrucción. Todo ello contribuyó a omitir inicialmente el diagnóstico, y fue el estudio de las piezas resecadas en la segunda intervención lo que aclaró la naturaleza del proceso.
Podemos concluir diciendo que se trata de una manifestación atípica de enfermedad metastásica, tanto por su naturaleza como por la larga evolución del proceso, en un paciente al que se consideraba teóricamente libre de enfermedad y en el que no había datos indicativos de linitis plástica. A posteriori podemos pensar que la firmeza de las adherencias es un dato sospechoso, pero no específico.
Correspondencia: Dra. M. Rodríguez Ortega.
Francisco Silvela, 46, 7.o Derecha. Escalera A. 28028 Madrid. España.
Correo electrónico: rodrortega@yahoo.es
Manuscrito recibido el 18-2-2005 y aceptado el 30-6-2005.