Se presenta un caso de mesotelioma maligno en una paciente joven, localizado en la región inguinal y sin aparente relación con ningún saco herniario ni cavidad peritoneal.
Se revisa la bibliografía existente, sin encontrar ninguna otra forma igual de mesotelioma.
The authors present a case of malignant mesothelioma in a young patient. The lesion was located in the inguinal region and had no apparent relationship to a hernial sac or to the peritoneal cavity.
A review of the available literature disclosed no previous reports of this type of mesothelioma.
Introducción
Los mesoteliomas, tumores primarios derivados de las serosas, son tumores muy poco frecuentes. La mayoría se originan en la pleura (60-80%) y el resto en el peritoneo o el pericardio. Existen publicadas localizaciones más raras, como la túnica vaginal del testículo1, el cordón espermático2 y los sacos herniarios3. Revisando la bibliografía aparece, además, un único caso de mesotelioma maligno en el tabique rectovaginal4 y otro en forma de linfadenopatía inguinal aislada5.
La primera diferenciación que debe hacerse es entre mesotelioma benigno o maligno y, en el caso de este último, entre difuso o localizado. El pronóstico es muy diferente de una forma a otra. En la pleura se puede encontrar cualquiera de ellas. En el peritoneo puede ser benigno, a veces de tipo quístico y de gran tamaño6, o maligno7,8. Los casos de mesotelioma perito neal maligno siempre suelen ser difusos, aunque hay al menos 2 casos publicados de tipo localizado9,10. En el resto de las localizaciones suele estar limitado a la estructura anatómica donde aparece (con mayor frecuencia en el escroto) aunque, a pesar de ello, el pronóstico no es muy bueno.
No hemos encontrado en la revisión efectuada ningún caso como el que a continuación se describe.
Caso clínico
Mujer de 17 años, sin antecedentes de interés, que fue valorada por el servicio de traumatología por presentar dolor inguinal derecho a raíz de un esfuerzo. Se realizó RNM que no reveló nada significativo en la articulación coxofemoral, pero como se palpaba una tumoración en la región inguinal la paciente fue remitida a nuestra consulta.
En la exploración manual se palpaba una tumoración de 3 * 3 cm, dolorosa, de contorno regular, que no se reducía, situada en la región inguinal derecha por fuera de los vasos femorales.
La TAC pélvica evidenciaba una formación hipodensa entre la musculatura y la piel, de 4 * 4 * 2 cm, con densidad de tejidos blandos, bien delimitada, a menos de 1 cm de la piel con una línea grasa de separación de la musculatura, siendo compatible esta imagen con adenopatía. La musculatura presenta ba morfología normal, así como útero, vejiga, recto y fosa isquiorrectal.
Se realizó punción aspirativa con aguja fina, y el frotis fue sugestivo de tumor mesenquimal probablemente benigno.
La paciente fue intervenida, hallándose, bajo el subcutáneo, una tumoración de contorno regular, de consistencia blanda, con aspecto gelatinoso, de unos 5-6 cm de diámetro, sin estar fija al plano inferior muscular, localizada justo bajo el ligamento inguinal, a la derecha de los vasos femorales (fig. 1). Se realizó exéresis de la tumoración, que no ofreció dificultad. El postoperatorio transcurrió sin complicaciones.
La histología reveló que se trata de un mesotelioma maligno bifásico (fig. 2).
Con este diagnóstico, se citó de nuevo a la paciente para realizar TAC toracoabdominal, en la que no se objetivó ninguna otra posible tumoración en estas cavidades. Tras consultar con el servicio de oncología de referencia, se consideró necesaria una revisión quirúrgica del lecho y de la cavidad peritoneal. Por este motivo se realizó laparoscopia diagnóstica, en la que se revisó toda la superficie peritoneal posible sin hallazgos patológicos. Mediante incisión inguinal derecha suprapúbica, distinta de la previa, se exploró el trayecto inguinal por vía preperitoneal, objetivando todas las estructuras (peritoneo, ligamento inguinal, ligamento redondo, vasos femorales) de aspecto normal.
El tratamiento se completó con radioterapia local a dosis de 4.000 rads. A los 18 meses la paciente permanece asintomática y sin signos de recidiva.
Discusión
Parece ser que la incidencia de los mesoteliomas está aumentando en los países industrializados, aunque debe ser considerado un tumor raro (23 a 25 casos por millón de habitantes y año). Como factores etiopatogénicos posibles están la exposición al asbesto (documentada en el 30-50% de los casos), el ADN del virus 40 de los primates (se ha demostrado experimentalmente que causa mesoteliomas)11, translocaciones en cromosomas p14 y q2912 y 2 casos relacionados con la fiebre mediterránea familiar13.
La célula mesotelial posee el potencial neoplásico de las tres capas germinales, por lo que la tumoración puede desarrollarse tanto en una línea epitelial como en otra fibrosarcomatosa o mixta. El diagnóstico anatomopatológico puede ser difícil y requiere al menos de biopsia. Debe distinguirse de manera especial de la hiperplasia nodular mesotelial (primariamente compuesta de histiocitos), de las metástasis de adenocarcinomas y de los carcinomas papilares serosos derivados de las serosas. Para ello se usa la inmunohistoquímica, aunque mediante los estudios al respecto se obtienen resultados variables y la distinción puede ser difícil14-19.
Buscando alguna similitud de nuestro caso con algún otro publicado, sólo se aproximaría a los mesoteliomas procedentes en teoría de vestigios peritoneales o derivados, como la túnica vaginal del testículo, el cordón inguinal, sacos herniarios o el del mesotelioma rectovaginal. Sin embargo, en este caso el tumor no se encontraba en relación con el ligamento redondo ni se trataba de una adenopatía. Más bien podría deducirse que proceda de algún vestigio de serosa en el anillo crural, aunque tampoco se objetivara hernia en esta localización.
El tratamiento de estas formas de localización poco usual conlleva la resección local: orquiectomía en el caso de los localizados en testículo o escroto, exanteración pélvica (se hizo en el caso único localizado en el tabique rectovaginal)4 o tumorectomía a demanda, como en nuestro caso. Se debe hacer un estudio de extensión para descartar que se trate de un mesotelioma difuso, especialmente en la cavidad peritoneal. Cuando es difuso, el pronóstico es malísimo, siendo la supervivencia escasa a pesar del tratamiento quimioterápico7,20. Sólo en pocos casos se ha documentado remisión completa y, en general, el tratamiento se considera paliativo21,22. Se está ensayando con inmunoquimioterapia (linfocitos T citotóxicos) con resultados todavía inciertos debido a la escasez de casos acumulables21.
Los mesoteliomas malignos localizados, extraperitoneales, se han tratado, tras la resección, con quimioterapia o radioterapia, sin que exista una pauta estandarizada1,2. Parece que con esta última se han obtenido mejores resultados en el tratamiento de los localizados en la túnica vaginal del testículo tras la orquiectomía, con una media de supervivencia de 23 meses. La recidiva, sea local o a distancia, ocurre en un 50% de casos al menos y los únicos factores pronósticos que se han podido relacionar son la edad (peor pronóstico a mayor edad) y la presencia de enfermedad diseminada1. En nuestro caso, la paciente es joven y no existen indicios de enfermedad difusa, pero el pronóstico es incierto dada la extraña localización y su patrón bifásico, debiendo hacerse un seguimiento exhaustivo.
