Lipohiperplasia de la válvula de Bauhin

Se presentan en este trabajo 2 casos clínicos relacionados con una afección poco frecuente como es la lipohiperplasia de la válvula ileocecal, con interés adicional en el diagnóstico diferencial con tumores malignos de la región cecal. Se ilustra con iconografía excepcional, aportando el interés de la TAC para el diagnóstico. A continuación se hace una revisión bibliográfica sobre el tema.

The authors present two cases of lipoid hyperplasia of the ileocecal valve, a rare entity of special interest in the differential diagnosis of malignant tumors of the cecal region. Exceptional images are provided, confirming the importance of computed tomography in the diagnosis. The literature is also reviewed.  

Introducción

La válvula de Bauhin, inicialmente descrita por Gaspard Bauhin en 1602, es una evaginación de la mucosa ileal en el colon localizada en la cara posterointerna del colon derecho, constituida por dos labios en cuyos bordes se reúnen las mucosas cólica e ileal, rodeadas por fibras musculares lisas cólicas. En el plano submucoso se distribuye tejido adiposo en cantidad variable, cuya hiperplasia es de descripción clásica¹. La lipohiperplasia de la válvula ileocecal es reconocida como una entidad poco frecuente en la práctica clínica, aunque parece que en series de autopsia tiene una prevalencia más importante de lo que se suponía.

Casos clínicos

Caso 1

Varón de 52 años de edad, que consultó por deposiciones de consistencia disminuida y con frecuencia de más de 10 veces diarias, sin respetar la noche, con coloración normal y sin contenido patológico, precedidas de dolor cólico periumbilical que cedía con la deposición, ligero tenesmo, febrícula y ligera pérdida de peso. En la exploración presenta BEG, coloración e hidratación normales, abdomen blando y depresible, con ligero dolor a la palpación en flanco y fosa ilíaca derechas. El hemograma y los marcadores tumorales (CEA y CA 19-9) eran normales. El tránsito intestinal estaba acelerado con un patrón mucoso normal. El ciego era irregular (fig. 1A). La ecografía abdominal fue normal y en la TAC se apreció un engrosamiento en la unión ileocecal de 3,5 cm de diámetro y densidad sólida, con áreas de densidad negativa en su interior por probable contenido graso (fig. 1B). No se evidenciaban adenopatías mesentéricas, retroperitoneales ni otras posibles metástasis viscerales.

Ante estos hallazgos, el paciente fue intervenido, encontrándose una tumoración de consistencia blanda en la válvula ileocecal. A través de cecostomía se comprobó la integridad mucosa, catalogándose como lipohiperplasia de la válvula ileocecal.

Caso 2

Mujer de 49 años, que consultó por molestias vagas abdominales y alteración del hábito intestinal, motivo por el que se le indicó un enema opaco, encontrándose como hallazgo una alteración de la estructura normal del ciego que presentaba el aspecto de una tumoración en la válvula ileocecal de contornos bien definidos (fig. 2A). La TAC abdominal puso de manifiesto una imagen de engrosamiento homogéneo de densidad grasa en ambas valvas de la válvula ileocecal. La mucosa se encontraba indemne (fig. 2B).

Fue intervenida con el diagnóstico de posible neoplasia cecal. En al intervención no se objetivó patología alguna a través de las paredes del ciego. Una cecostomía permitió comprobar la existencia de un tejido blando en la válvula ileocecal, de bordes precisos, sin infiltración mucosa, que permitió establecer la benignidad del proceso, motivo por el cual se decidió no resecar.

Discusión

La lipohiperplasia de la válvula ileocecal, también conocida como lipomatosis, se caracteriza por una infiltración anular difusa de tejido graso principalmente en la capa submucosa alrededor de la válvula ileocecal². La ausencia de cápsula la diferencia de un lipoma intestinal, de manera que parece más apropiado denominarla lipohiperplasia³, ya que lipomatosis definiría una situación caracterizada por la presencia de múltiples lipomas circunscritos, situación bien distinta de la que nos ocupa.

En 1948 Kelby⁴ describe por primera vez la lipomatosis de la válvula ileocecal, diferenciándola del lipoma encapsulado y pediculado. Zettergren⁵, en 1953, sugiere la denominación de lipohiperplasia para evitar confusión en la terminología. En 1968, Elliott et al⁶ definen los rasgos clínicos y radiológicos de la lipohiperplasia ileocecal.

La lipohiperplasia es la causa más frecuente de tumoración localizada en la válvula ileocecal⁷. Otras causas serían prolapso valvular en el ciego, lipoma, linfoma, edema idiopático o edema asociado a enfermedad inflamatoria intestinal o a una intususcepción recientemente reducida.

El predominio de esta afección es de 2 a 1 para el sexo femenino, siendo rara por debajo de los 40 años, con una media de edad entre 50 y 70 años⁸.

La etiología de la lipohiperplasia es desconocida. Algunos estudios sugieren que la presencia de grasa en la válvula es normal y que respondería a una variante de la normalidad. La obesidad y las alteraciones del metabolismo lipídico se han propuesto como bases etiológicas⁵, siendo el peso del paciente decisivo, con una correlación demostrada⁷.

Esta entidad es a menudo asintomática, y en ocasiones se manifiesta con una clínica inespecífica o simulando un "síndrome de la válvula ileocecal", término acuñado por Lasser y Rigler⁹ para describir un cuadro clínico basado en una intususcepción intermitente y obstrucción parcial crónica originada por una lipohiperplasia de la válvula ileocecal. Estos autores estudiaron a 18 pacientes (16 sintomáticos) durante un período de varios años. Estos pacientes eran en su totalidad mujeres, sobre 45 años de edad, que experimentaban dolor abdominal cólico, distensión y a menudo semejaban clínica de colelitiasis.

Puede presentar gran variedad de síntomas como dolor, náuseas, vómitos, distensión abdominal, diarrea o estreñimiento, aunque es frecuente que sea asintomática y el diagnóstico provenga de hallazgo casual en piezas operatorias o en ciertas exploraciones radiológicas. Del mismo modo, puede conducir a intervenciones quirúrgicas de urgencia, simulando un cuadro de abdomen agudo¹⁰.

No existe acuerdo en cuanto a la frecuencia de esta entidad. McGregor y Tawfik¹¹ estudiaron 30 autopsias con el objeto de determinarla, resultando un 23% sin patología en la válvula, un 26% presentaban pequeña lipohiperplasia, un 36,7% moderada y un 13,3% (4 pacientes) presentaban una importante lipohiperplasia. Este trabajo fue completado en 1992 cuando los mismos autores⁷ estudian 51 autopsias, encontrando los mismos resultados. Describen, además, 8 casos de lipohiperplasia de la válvula ileocecal diagnosticados en piezas quirúrgicas, cinco de los cuales fueron sintomáticos.

El diagnóstico puede realizarse a través de enema opaco, ofreciendo una imagen de sombra translúcida en la válvula¹², de bordes lisos, siendo difícil de diferenciarla de un lipoma, otro tumor benigno o de un carcinoma. La colonoscopia pondrá de manifiesto una válvula agrandada, de consistencia blanda y superficie lisa. También, como en nuestro caso, la TAC nos ofrecerá unas imágenes muy características, aunque no definitivas. No obstante, el diagnóstico definitivo procede del estudio anatomopatológico de la pieza quirúrgica.

Esta patología, considerando que es una lesión benigna, debe tratarse en principio de manera conservadora, y sólo en el caso de mostrarse sintomática se debería realizar una resección local. En ocasiones puede ser necesaria una intervención ante la ausencia de diagnóstico claro para descartar un proceso maligno.

Conclusiones

La lipohiperplasia de la válvula ileocecal (mejor que lipomatosis) es una entidad más frecuente de lo que se suponía, y que debe mantenernos alerta en el diagnóstico diferencial de las tumoraciones localizadas en la válvula de Bauhin. Parece tener relación con el sobrepeso del paciente, presentándose con mayor frecuencia en el sexo femenino. El diagnóstico debe ir encaminado a descartar un proceso maligno y su tratamiento debe reservarse a los casos sintomáticos o de diagnóstico dudoso.