El carcinoma papilar es la neoplasia endocrina más frecuente de la glándula tiroides. La prevalencia de metástasis a distancia en el momento del diagnóstico es baja y, raramente, se presentan estas como primer síntoma de la enfermedad1,2. Presentamos el caso de una paciente con metástasis cerebrales como primera manifestación de un carcinoma papilar de tiroides.
Mujer de 63 años, con antecedentes patológicos de artritis reumatoide en tratamiento con salazopirina desde 2005 y síndrome de Cushing de causa farmacológica de un mes de evolución. Entre sus antecedentes quirúrgicos destacaba una histerectomía por mioma uterino y una mastectomía radical modificada con linfadenectomía asociada en 1999 por un carcinoma ductal infiltrante de mama (pT2 N1 M0- estadio IIB), a la que siguieron radioterapia y seis ciclos de quimioterapia con fluorouracilo, epirrubicina y ciclofosfamida; hasta la fecha está libre de enfermedad. También había sido tratada de un bocio multinodular hipotiroideo diagnosticado hace 26 años con 100 mcg de levotiroxina diarios. Siguió controles hasta 2006 con ecografías y punción aspiración con aguja fina (PAAF) seriadas que fueron negativas para malignidad. En noviembre de 2008 consultó en Urgencias por una hemiparesia izquierda de dos meses de evolución, de predominio faciobraquial, con desorientación y cefaleas temporales ocasionales. La tomografía craneal (TC) y la resonancia magnética (RM) espectroscópica evidenciaron dos lesiones cerebrales derechas con efecto masa, a nivel parietal anterior y en región talámica, de 27 x 30 y 6 x 8mm respectivamente, muy sugestivas de metástasis (fig. 1). No se evidenciaron tumores en otras regiones. Tras instaurarse tratamiento intravenoso con dexametasona 8mg/8 horas durante dos semanas, se realizó exéresis quirúrgica de las lesiones cerebrales con márgenes macroscópicos libres de tumor. El estudio histológico reveló un tumor epitelial con patrón papilar y formación de folículos y con tinción inmunohistoquímica positiva para tiroglobulina (fig. 2) y TTF-1. Ante la elevada sospecha de lesión metastásica de un carcinoma papilar de tiroides se realizó tiroidectomía total con vaciamiento central en enero de 2009. Durante la intervención quirúrgica se evidenció un nódulo ístmico de aproximadamente 1cm de diámetro muy adherido a los cartílagos traqueales pero sin detectarse adenopatías en los compartimentos centrales y laterales. La anatomía patológica demostró un carcinoma papilar de tiroides de tipo folicular con áreas de células claras, esclerosis y calcificaciones en la hiperplasia multinodular con áreas de metaplasia oncocitaria y atipia nuclear sin afectación linfática. No se realizó análisis genético. El curso postoperatorio transcurrió sin complicaciones. Actualmente la paciente se encuentra asintomática, a la espera de recibir tratamiento ablativo con yodo 131 radioactivo.
El carcinoma papilar constituye la neoplasia maligna más frecuente de la glándula tiroides y representa aproximadamente el 80% de todos los tumores a este nivel1,2. Es más frecuente en mujeres1-3 y, en general, su evolución clínica es lenta por lo que, en la mayoría de los casos, presenta un buen pronóstico1,2,4,5.
Las metástasis más frecuentes se producen por vía linfática hacia los ganglios regionales6. Las metástasis a distancia por vía hematógena son infrecuentes (1-14% en el momento del diagnóstico), apareciendo principalmente en pulmón y más raramente en huesos. Otras localizaciones más inusuales son mediastino, piel, hígado y cerebro. La prevalencia de afectación cerebral es del 0,1 al 5% y generalmente se presenta a nivel cortical en asociación con otras áreas de afectación sistémica (existen menos de 20 casos publicados con metástasis únicamente a nivel cerebral)1-9.
Entre los factores de riesgo que se asocian a la aparición de metástasis cerebrales se encuentran el sexo masculino, la edad avanzada, la resección incompleta del tumor primario, la invasión extratiroidea y el subtipo histológico, siendo las variantes trabecular, de células altas y columnares las que presentan mayor riesgo de metástasis1,6,8,10. En este contexto nuestro caso tiene el interés de que se trata de una paciente de sexo femenino en la que, la histología reveló un carcinoma papilar de variante folicular (cuyo potencial metastásico es semejante al carcinoma papilar típico), y además no se demostró afectación linfática.
La presentación clínica con sintomatología neurológica, principalmente con cefalea, secundaria a metástasis, es extremadamente infrecuente y son muy pocos los casos descritos en la literatura8.
El diagnóstico se establece con el estudio histológico. Son tumores epiteliales con arquitectura papilar, aunque existen una serie de variantes. Suelen presentar características nucleares (claros, con reforzamiento marginal, pliegues y vacuolas) e inmunohistoquímicas (expresión de Tg, CK 7 y TTF-1) específicas1,6.
Se han barajado múltiples opciones para el tratamiento de las metástasis cerebrales por carcinoma papilar, sin que exista actualmente un protocolo bien establecido. Entre estas se incluyen la resección quirúrgica, radiocirugía, radioterapia y radioyodo. Los resultados son variables y limitados, debido al número reducido de casos. La radioterapia se reservaría para las metástasis cerebrales múltiples o irresecables, mientras que la resección quirúrgica seguida de yodo radioactivo sería el tratamiento de elección en el caso de lesiones cerebrales solitarias, con seguimiento postoperatorio exhaustivo, ya que el índice de recurrencia es elevado1,2,8.
La mayoría de autores opinan que el buen pronóstico del carcinoma papilar de tiroides, con índices de supervivencia a los 10 años superiores al 80%3, se ve ensombrecido cuando se asocia a metástasis cerebrales, en cuyo caso la supervivencia es inferior al año sin tratamiento quirúrgico10, y que la temprana detección y resección de las lesiones cerebrales ayuda a prolongar la supervivencia y la calidad de vida en estos pacientes2,4,7,10.
Se trata, en conclusión, de una situación excepcional en el marco de una neoplasia endocrina frecuente que debe tenerse en cuenta para ofrecer una estrategia terapéutica adecuada.
