El tumor sólido pseudopapilar pancreático (TSP) supone el 1-2% de los tumores pancreáticos1. Descrito por Frantz en 19592, ha recibido múltiples denominaciones: tumor de Frantz, tumor de Hamoudi, tumor sólido quístico pancreático o neoplasia epitelial papilar. En 1996, la OMS estableció su denominación como tumor sólido pseudopapilar de páncreas3.
La epidemiología de esta neoplasia es muy característica, apareciendo casi exclusivamente en mujeres jóvenes, alrededor de la segunda o tercera décadas de la vida1,4,5. Habitualmente es un hallazgo casual en estudios de imagen solicitados por otros motivos. A pesar de que un 15% de los casos puede presentar diseminación metastásica, se lo considera como un tumor con bajo potencial de malignidad, con cifras de supervivencia global mayores del 95% y tasas de recurrencia inferiores al 10%4,5.
Presentamos el caso clínico de una mujer de 23 años, sin antecedentes de interés, que consulta por dolor abdominal en la fosa ilíaca derecha. La exploración física así como la analítica básica no presentaban alteraciones. En la TC abdominal realizada se evidenciaba un engrosamiento de aspecto inflamatorio en el íleon terminal y una masa de 4cm de diámetro, de márgenes bien delimitados y aspecto quístico, en la cabeza pancreática (fig. 1). El estudio se completó con una colonoscopia, cuyo resultado fue negativo, y una ecoendoscopia con punción de la lesión pancreática. El resultado de la citología no fue concluyente y el líquido aspirado contenía una concentración de antígeno carcino-embrionario menor de 2ng/ml.
Con la sospecha clínica y radiológica de que se tratase de un TSP pancreático, se practicó la resección de la neoplasia mediante una duodenopancreatectomía cefálica con resección pilórica (fig. 2), seguida de una reconstrucción tipo Child. El postoperatorio transcurrió sin complicaciones.
El informe anatomopatológico corroboró el diagnóstico de TSP pancreático, con los característicos componentes sólido y quístico y zonas de hemorragia intratumoral. Todos los márgenes de resección se hallaron libres, aunque se encontraron focos de invasión perineural, no así vascular. En la pieza quirúrgica se aislaron 11 ganglios linfáticos, todos ellos sin evidencia de malignidad. El estudio inmunohistoquímico fue positivo para alfa-1-antitripsina, beta-catenina, vimentina y CD56, así como débil y focalmente positivo para sinaptofisina. Estos hallazgos también favorecían el diagnóstico de TSP pancreático.
La serie retrospectiva sobre TSP más importante fue publicada por Papavramidis5, quien revisó 718 casos descritos en la literatura inglesa, en 210 artículos publicados por grupos estadounidenses, europeos y japoneses, entre 1933 y 2003. Todas las series ponen de manifiesto la predominancia del sexo femenino, siendo el ratio hombre:mujer de 1:9,78. La edad media de presentación es 21,97 años (2-85 años) y el tamaño medio de los tumores es de 6,08cm (0,5-34,5cm). Cerca de la mitad de los casos presenta clínica por dolor abdominal, un tercio de ellos por sensación de masa abdominal y un 15% son asintomáticos. La localización más frecuentemente recogida es en la cola pancreática, seguida de la cabeza y el cuerpo pancreático.
La existencia o ausencia de metástasis o invasividad quedó descrita en 497 pacientes, de los cuales un 19,92% presentaba metástasis o invasión local. La localización más habitual de enfermedad a distancia fue el hígado. De los 553 pacientes sobre los que se pudo recoger el procedimiento quirúrgico realizado, tan sólo un 2,53% requirió un procedimiento paliativo y en el 3,07% no se realizó procedimiento terapéutico alguno. En el resto de casos se pudo resecar quirúrgicamente. Las tasas de supervivencia global se cifran en el 95,5% a los 5 años y en 93,4% a los 10 años5.
Los TSP de páncreas son una entidad neoplásica poco frecuente y bien caracterizada por sus peculiaridades epidemiológicas, de imagen, histológicas y por su comportamiento biológico. La apariencia radiológica típica consiste en una tumoración quística con un componente sólido o nodularidad mural4,6. Macroscópicamente, se trata de una neoplasia sólida con áreas degenerativas, hemorrágicas o necróticas quísticas. Histológicamente, es típica la configuración en cordones celulares a lo largo de un eje fibrovascular, conformando pseudopapilas. Aunque se desconoce su origen celular, los estudios inmunohistoquímicos y con marcadores celulares hacen suponer que derivan de un precursor pluripotencial, al compartir similitudes tanto con células ductales y acinares como endocrinas4.
A pesar de sus características radiológicas bien definidas y de tener un comportamiento biológico relativamente indolente en la mayoría de los casos, el hallazgo en una prueba de imagen de una lesión de naturaleza quística con componente sólido debe dirigir el algoritmo terapéutico hacia un manejo intensivo y, por tanto, hacia la escisión quirúrgica radical6. Incluso en aquellos casos con evidencia de invasión vascular de la vena porta o de la arteria mesentérica superior, o con diseminación metastásica, los TSP no deben ser considerados como irresecables, pues las cifras de supervivencia continúan siendo muy elevadas7. No se ha demostrado que sea precisa la realización de una linfadenectomía extensa8. Se ha descrito además el uso de quimio y radioterapia en ciertos pacientes considerados no candidatos para la cirugía9. La embolización intraarterial también puede resultar de utilidad en casos seleccionados10.
