Las neoplasias localizadas en el intestino delgado son muy infrecuentes, representan del 1 al 6% de todos los tumores gastrointestinales1. Sólo un 1 a un 4% corresponden a tumores metastásicos, y el origen más frecuente son el melanoma maligno, el cáncer de pulmón y el cáncer de colon2. Las localizaciones del intestino delgado donde más habitualmente asienta el cáncer de pulmón son, por orden de frecuencia, el yeyuno, el íleon, o ambos, y el duodeno3,4. El diagnóstico de metástasis en el intestino delgado secundarias a un tumor primario pulmonar es raro en la práctica clínica habitual. Sin embargo, estudios en autopsias revelan un porcentaje no despreciable de metástasis intestinales de hasta un 11% de pacientes con cáncer de pulmón. La histología más frecuente del primario pulmonar en nuestro medio es la de adenocarcinoma y carcinoma escamoso en porcentajes similares (el 23,7 y el 22,7%, respectivamente)4. Las manifestaciones clínicas en forma de perforación, obstrucción o hemorragia son menos frecuentes, y es excepcional su manifestación previa al diagnóstico del tumor primario5,6.
Presentamos el caso de un paciente diagnosticado de un carcinoma pulmonar a raíz de una perforación intestinal secundaria a una metástasis localizada en el intestino delgado.
Se trata de un paciente varón de 65 años que acudió a urgencias por dolor abdominal de inicio súbito, de predominio en el hipogastrio. En la exploración física destacó la existencia de signos de irritación peritoneal en la fosa ilíaca derecha. En la analítica destacó la existencia de leucocitosis (conteo de leucocitos de 12,97 × 109/l) con neutrofilia. Se realizó una tomografía computarizada (TC) abdominal para completar el estudio preoperatorio en la que se observaron múltiples adenopatías inespecíficas pericelíacas y mesentéricas sin otros hallazgos significativos; también se realizó una radiología simple de tórax que puso de manifiesto la existencia de una masa parahiliar pulmonar derecha alta.
Dada la sospecha diagnóstica y el empeoramiento clínico y analítico del paciente, se decidió una intervención quirúrgica urgente y se realizó laparoscopia exploradora. Durante la cirugía se observó la existencia de una lesión indurada asociada a perforación de la pared intestinal en la zona de la unión yeyunoileal, por lo que se decidió convertir a cirugía abierta. Se realizó una minilaparotomía suprainfraumbilical y resección intestinal segmentaria, incluida la lesión, con anastomosis terminoterminal manual.
Tras la recuperación postoperatoria y con el objetivo de filiar la lesión observada en la radiografía de tórax, se realizó una TC torácica (fig. 1) y una fibrobroncoscopia con toma de biopsias, con lo que se confirmó la existencia de una masa pulmonar en el lóbulo superior derecho sin que se observaran lesiones endobronquiales. La anatomía patológica de la pieza del intestino delgado fue compatible con carcinoma pobremente diferenciado que expresaba citoqueratinas CAM 5.2, AE1/AE3 y 7. No expresaba citoqueratina 20 ni marcadores neuroendocrinos. La biopsia pulmonar transbronquial fue compatible con carcinoma pobremente diferenciado (no célula pequeña) y en el estudio inmunohistoquímico (fig. 2) se observó expresión de CAM 5.2, citoqueratina 7 y thyroid transcription factor 1 (TTF1) nuclear, con ausencia de expresión de p63 y marcadores intestinales, compatible con un origen pulmonar de la lesión. Dada la posibilidad de que la lesión intestinal fuera una metástasis del primario pulmonar, se realizó un estudio adicional inmunohistoquímico de TTF1 en la lesión intestinal cuya positividad confirmó su origen pulmonar (fig. 2). Posteriormente se diagnosticó al paciente de metástasis cerebrales, presentó deterioro clínico progresivo y falleció a las 6 semanas del diagnóstico.
Hematoxilina-eosina (duodeno): mucosa duodenal ulcerada e infiltrada por células tumorales que crecen en nidos compactos, rodeados por grave reacción desmoplásica e inflamación crónica y aguda (20×). Estudio inmunohistoquímico (duodeno): la lesión tumoral expresa 34ßE12, citoqueratina 7 y TTF-1. Estos hallazgos inmunohistoquímicos, junto con los histológicos, indican que se trata en primer lugar de un tumor de origen pulmonar. Biopsia transbronquial correspondiente a lesión tumoral pulmonar: escasa representación de células tumorales, artefactadas por la toma de biopsias, con morfología similar a la observada en la lesión duodenal e idéntica expresión de marcadores inmunohistoquímicos.
Más de la mitad de los cánceres de pulmón se diagnostican con metástasis a distancia7. Los lugares donde más frecuentemente metastatiza son el hueso, el hígado, las suprarrenales y el cerebro7. La localización gastrointestinal donde el cáncer de pulmón se disemina de forma más frecuente por infiltración local es el esófago8. Las metástasis intestinales del cáncer de pulmón son relativamente poco frecuentes6. Las series publicadas describen una incidencia de metástasis sintomáticas del intestino delgado de entre un 0,05 y un 1,77%3,6. En el diagnóstico histológico, como se refleja en el caso presentado, es de gran utilidad la realización de tinciones immunohistoquímicas. La expresión de citoqueratina 7, AE1/AE3 y principalmente TTF1 (capaz de immunomarcar los núcleos de al menos el 76% de los cánceres de pulmón)9 orientan el diagnóstico hacia un primario pulmonar, así como la negatividad de citoqueratina 20 (positiva frecuentemente en tumores digestivos).
Ante el hallazgo de metástasis intestinales de origen desconocido en un paciente, la búsqueda del primario se debe realizar siguiendo el protocolo de carcinoma de origen desconocido. Consiste en una anamnesis por aparatos y una exploración física (para descartar lesiones melanocíticas sospechosas, y sin olvidar las mamas en la mujer y los testes y la próstata en el varón), una analítica general con marcadores tumorales, una TC de tórax (el abdomen y la pelvis no se consideran parte del protocolo, pero dada la información que pueden aportar y el escaso coste añadido a la TC de tórax, se suelen realizar) y una mamografía en las mujeres. En el caso de hallar alguna lesión sospechosa, como en nuestro paciente, la obtención de la biopsia, si el paciente tiene un estado general suficiente para recibir posteriormente un tratamiento, posibilitará el análisis patológico. La comparación de ambas piezas y sus patrones inmunohistoquímicos aportarán un diagnóstico de mayor certeza. La realización de exploraciones más intensivas no está justificada a no ser que la sintomatología lo indique. En la actualidad, la tomografía por emisión de positrones (PET) puede localizar el primario en un 50% de los casos, por tanto, su realización deberá basarse principalmente en si los hallazgos pueden modificar la actitud terapéutica.
En las metástasis intestinales sintomáticas, el tratamiento de elección es la resección quirúrgica como paliación de la enfermedad3. Las metástasis intestinales representan un estadio avanzado de la enfermedad y condicionan un peor pronóstico, con una supervivencia global no superior a 4 meses4. Sin embargo, en algunas series de pacientes seleccionados (cirugía previa del tumor primario, metástasis únicas) donde las metástasis de intestino delgado se han resecado, los pacientes han presentado una supervivencia superior (de 6 a 8 meses) y hay algún caso de supervivencia prolongada3,4,10. Además, según una de las series más extensas reportadas8, la complicación de las lesiones del intestino delgado no es infrecuente (hasta un 30%), por tanto, el manejo quirúrgico precoz de estas lesiones puede contribuir a aumentar la supervivencia de pacientes seleccionados (poca carga tumoral, buen estado general) y puede evitar sus graves complicaciones10. Asimismo, la cirugía semielectiva en pacientes con síntomas de hemorragia u obstrucción con metástasis intestinales diagnosticadas podría contribuir a la mayor supervivencia de estos pacientes4. Con el uso habitual de la PET en la estadificación del cáncer de pulmón, el diagnóstico de metástasis intestinales asintomáticas irá en aumento, por lo que las decisiones terapéuticas deberán contemplar los aspectos previamente referidos.
