Introducción
Las cutáneas y osteoarticulares son las manifestaciones extraintestinales más frecuentes en la enfermedad inflamatoria intestinal (EII). El pioderma gangrenoso (PG) (el 1% en enfermedad de Crohn y el 3-5% en colitis ulcerosa) puede aparecer independientemente o relacionado con un brote agudo de la enfermedad, y más raramente tras cirugía. Aunque el pronóstico en general es bueno, puede ser incapacitante y con propensión a la recidiva1.
Presentamos el manejo diagnóstico-terapéutico de un paciente con pioderma gangrenoso y fístulas enterocutáneas tras proctocolectomía restauradora.
Caso clínico
Varón de 50 años que consultó por clínica de 5-6 deposiciones blandas diarias con sangre y dolor abdominal. La colonoscopia informó de pancolitis con afectación importante de la mucosa, y biopsia compatible con colitis ulcerosa grave. Se instauró tratamiento médico con respuesta satisfactoria. El paciente presentaba brote severo con hemorragia digestiva baja y repercusión hemodinámica, por lo que requirió colectomía total con ileostomía terminal y fístula mucosa; el diagnóstico anatomopatológico fue de colitis ulcerosa. A los 6 meses, se efectuó proctectomía restauradora con reservorio ileal e ileostomía de protección con posterior cierre. Cinco meses más tarde, presentó dos fístulas de pared abdominal, de 200 ml/día de débito (fig. 1). El reservoriograma muestra su origen en la bolsa ileal. Se instauró tratamiento con prednisona a 1 mg/kg/día sin respuesta clínica y posteriormente con metotrexato a 25 mg intravenoso/semana e infliximab a 5 mg/kg en 3 sesiones. Aparecen lesiones cutáneas ulceropustulosas dolorosas en cara, muslo y tórax cuya biopsia confirmó el diagnóstico de PG (fig. 2). Se asoció entonces desbridamiento, infiltración intralesional con corticoides y tacrolimus al 0,1% tópico, hasta su epitelización a las 3 semanas.
Fig. 1. Fístulas enterocutáneas en pared abdominal con lesiones adyacentes de pioderma gangrenoso.
Fig. 2. Placa de pioderma gangrenoso preauricular.
Al mes había cerrado uno de los orificios fistulosos y el otro había disminuido su débito. Se revisó la pieza quirúrgica, y se comprobó afectación cólica transmural compatible con enfermedad de Crohn. El paciente presentó un nuevo brote de PG a los 2 meses con persistencia de la fístula, y la ileoscopia mostró reservoritis que se confirmó mediante biopsia. Se instauró tratamiento de mantenimiento con infliximab y curas locales del PG. Ante la persistencia del cuadro fistuloso se decide la exéresis del reservorio, y se efectuó ileostomía definitiva con lo que el paciente quedó asintomático.
Discusión
El PG es una ulceración crónica y dolorosa de la piel, cuya localización más frecuente son las extremidades inferiores y el tronco. Se presenta como pápulas o pústulas que pueden evolucionar a úlceras a veces muy agresivas. El diagnóstico es clínico1, aunque es necesario descartar otras causas de dermatitis ulcerativa mediante cultivos de las úlceras y biopsia en sacabocados de los bordes. En este caso las ulceraciones fueron múltiples, y destaca una en la cara como localización más atípica.
Su evolución puede relacionarse, aunque no siempre, con la actividad de la enfermedad de base, o iniciarse tras la cirugía, ya que puede haber una respuesta patérgica con aparición tras traumatismos2. Después de la proctocolectomía restauradora es excepcional y solamente se ha referido un caso asociado a inflamación aguda del reservorio3, coincidiendo en nuestro paciente la reactivación de la enfermedad intestinal con la aparición de las fístulas y el pioderma gangrenoso después de la primera cirugía.
El tratamiento del PG está basado en el control de la enfermedad subyacente, junto a la cura local de las lesiones. El desbridamiento quirúrgico o mecánico mediante lavados y agentes tópicos como tacrolimus4 o infiltraciones de las lesiones con corticoides consiguió una buena reepitelización de todas las úlceras a las 3 semanas. El manejo sistémico comprende el uso de corticoides y en casos de refractariedad, inmunosupresores5. Sin embargo, la recurrencia es frecuente, en casi el 50% de los pacientes2.
Las fístulas enterocutáneas relacionadas con un reservorio ileoanal se producen en el 5-10% de los pacientes. Su desarrollo tras cirugía de colitis ulcerosa plantea la posibilidad de un error diagnóstico, y la enfermedad de Crohn es un factor de riesgo que, además, se asocia a mal pronóstico6. Dada la discordancia clínico-patológica, se revisó la pieza quirúrgica y se comprobó la afección transmural y del íleon terminal, por lo que se diagnosticó de enfermedad de Crohn. En estos casos de cambio de diagnóstico, el tiempo medio entre la confección del reservorio ileoanal y el diagnóstico de enfermedad de Crohn es de 4,5 años7. En el 54% de los pacientes la sospecha surge por la presencia de enfermedad perianal o fístulas con origen en el reservorio, como es el caso que presentamos, y las probabilidades de reintervención para extirpar el reservorio, practicar diversión fecal o no cerrar la ileostomía de protección pueden llegar hasta el 65%8.
Ante la corticorresistencia, el infliximab es útil para el control evolutivo de la enfermedad y de sus manifestaciones extraintestinales. La tasa de respuestas en fístulas enterocutáneas está por encima del 60%, aunque generalmente sin evitar la necesidad de cirugía. Según Parsi et al9 existe una asociación entre el tipo de fístula y la respuesta al tratamiento, que es mayor en las externas (69%) que en las internas (13%). De entre las primeras, la respuesta es mayor en las perianales (78%) que en las de pared abdominal (38%).
El empleo de inmunosupresores previos a la cirugía teóricamente podría determinar la aparición de complicaciones posquirúrgicas. Sin embargo, un reciente estudio revela que el uso de infliximab, corticosteroides o terapia inmunosupresora no aumenta el riesgo de aparición de complicaciones precoces ni el tiempo medio de estancia hospitalaria10.
Creemos que la actitud terapéutica inicialmente conservadora en nuestro caso fue la adecuada, pero ante la persistencia de las fístulas enterocutáneas se decidió la intervención quirúrgica de exéresis del reservorio con ileostomía definitiva.
Correspondencia:
Dr. A. García Fadrique.
Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo. Consorcio Hospital General Universitario de Valencia.
Emilio Lluch, 13-5.
46014 Valencia. España.
Correo electrónico: fadrique83@hotmail.com
Manuscrito recibido el 9-3-2006 y aceptado el 26-9-2006.
