La granulomatosis de Wegener es una enfermedad autoinmune que se puede presentar como granulomatosis necrotizante, vasculitis del tracto respiratorio superior e inferior, glomerulonefritis necrotizante y como vasculitis difusa, afectando principalmente al pulmón, la vía aérea y el riñón1. Cuando el pulmón está comprometido, las manifestaciones clínicas son inespecíficas y comprenden tos, disnea y hemoptisis. La radiología simple muestra áreas de consolidación, o nódulos únicos o múltiples, que en un tercio de los pacientes afectados suelen ser asintomáticos. La cavitación de estos nódulos es frecuente debido a su necrosis central. Cuando este fenómeno afecta a la pleura visceral se produce una fístula broncopleural y la aparición de neumotórax o pioneumotórax, hecho sumamente infrecuente y con nueve casos presentados en la literatura mundial2,3. El objetivo de este trabajo es presentar el caso clínico de un paciente con pioneumotórax por granulomatosis de Wegener y su resolución quirúrgica, tratado en el sector de cirugía torácica de nuestro hospital.
Presentamos el caso de un paciente masculino, de 35 años de edad que ingresa al servicio de clínica médica por presentar un cuadro febril asociado a tos y expectoración purulenta. La radiografía de tórax muestra opacidad basal derecha, interpretando el cuadro de ingreso como neumonía aguda de la comunidad. A las 48h de ingreso, evoluciona desfavorablemente con mala mecánica ventilatoria, requiriendo el pase a la unidad de terapia intensiva y asistencia respiratoria mecánica. Evoluciona con caída de veinte puntos del hematocrito, y falla renal asociada. Se solicita el ANCA-C y la proteinasa 3, los cuales resultan positivos, llegando así al diagnóstico presuntivo de granulomatosis de Wegener. Se inicia ciclofosfamida 500mg, y se realiza plasmaféresis. Intercurre con tos y expectoración muco-purulenta, por lo cual se realiza tomografía axial computada de tórax en la cual se evidencia infiltrado bibasal a predominio derecho (fig. 1a), iniciándose antibioticoterapia con vancomicina, meropenem y colistin. Se reinicia la plasmaféresis y se decide por buena evolución su pase a sala general de clínica médica. Intercurre con fiebre persistente, por lo cual se rota posteriormente a imipenem-colistin por aislamiento de Klebsiella Pneumoniae y Pseudomona Aeuruginosa en lavado broncoalveolar, la cual se completa durante 14 días. La evolución es favorable y se le otorga el alta hospitalaria con prednisona 60mg/día. Comienza en su domicilio con dolor de tipo puntada de costado asociada a disnea, por lo cual acude a la guardia, constatándose en radiografía de tórax neumotórax derecho grado II, decidiéndose realizar avenamiento pleural bajo agua. Evoluciona desfavorablemente, con enfisema subcutáneo y fístula broncopleural persistente con aerorragia y débito purulento. Se solicita tomografía axial computada que muestra pioneumotórax y masa pulmonar abscedada y cavitada en el lóbulo superior derecho (fig. 1b). Ante la persistencia del débito purulento y la falla de expansión pulmonar, se decide conducta quirúrgica. Se aborda por toracotomía posterolateral y se identifica granuloma abscedado y fistulizado hacia pleura de 11cm de diámetro ubicado en el lóbulo superior derecho (fig. 2a). Se realiza la resección completa del mismo con sutura mecánica (fig. 2b), completando la cirugía con decorticación pulmonar (fig. 2c). Cursa postoperatorio inmediato en unidad de terapia intermedia durante 48h, pasando luego a sala general y otorgándole el alta hospitalaria al 6.° día postoperatorio en buena evolución. El informe histopatológico diferido de la pieza quirúrgica (fig. 2d) confirmó el diagnóstico de granulomatosis de Wegener.
El neumotórax o pioneumotórax es una manifestación sumamente infrecuente de la granulomatosis de Wegener (GW), habiéndose reportado tan solo 9 casos en la literatura mundial2. Se observó un predominio en el sexo masculino en la totalidad de los pacientes coincidentes con nuestro caso y un promedio de edad de 48,9 años. Se evidenció un neumotórax al ingreso en 6 de los 9 pacientes, pioneumotórax en 3, y empiema asociado en 13,4.
Los nódulos pulmonares representan más del 70% de las lesiones pulmonares en pacientes con granulomatosis de Wegener3. Estos suelen ser de localización subpleural y pueden cavitarse en casi el 50% de los casos. La afección pleural, sin embargo, es inconstante, siendo esta menor al 10%. La localización pulmonar es el sitio de asentamiento más frecuente de los nódulos en esta enfermedad y el contacto entre dichos nódulos y la pleura es frecuente3, coincidiendo con nuestro caso.
Al ingreso nuestro paciente presentaba pequeños nódulos subpleurales y una lesión sólida parcialmente cavitada en el pulmón derecho, siendo esta la imagen radiográfica más frecuente de la granulomatosis de Wegener3.
Se han reportado una fístula broncopleural y una lesión necrótica granulomatosa la cual se rompió hacia el espacio pleural2. La falla de expansión pulmonar que no revierte con aspiración continua también se ha reportado, asociándose a infección y pioneumotórax1, tal como sucedió en nuestro paciente.
Se realizó drenaje pleural en 5 de 9 casos y lobectomía en uno. No se decidió conducta quirúrgica en 2 de los 9 casos (22,2%). En nuestro caso el tratamiento quirúrgico inicial fue un avenamiento pleural por pioneumotórax. El fracaso del mismo nos llevó a realizar una toracotomía posterolateral al paciente y resecar la lesión.
Se observó una mortalidad postoperatoria asociada a los pacientes con pioneumotórax de ingreso en 66,6% (2 de 3 pacientes)3.
El tratamiento con inmunosupresores, en particular la ciclofosfamida, ha mejorado indudablemente los índices de sobrevida1.
