Los quistes de duplicación gastrointestinales constituyen una entidad congénita sin predisposición familiar, cuya incidencia se estima de uno por cada 4.500 nacimientos, y pueden localizarse a cualquier nivel del tracto gastrointestinal1. Los quistes de duplicación gástrica (QDG) fueron descritos por primera vez por Wendel en 1911 y tienen una prevalencia del 2-8% del total de las duplicaciones intestinales, siendo los más infrecuentes después de los apendiculares2.
La etiología viene dada por alteraciones del desarrollo embrionario, sin existir una teoría que explique completamente su formación, y pueden tener morfología tubular o más frecuentemente cilíndrica. Los QDG se originan dorsalmente al intestino primitivo, motivo por el cual la mayoría se localizan en la curvatura mayor, generalmente a nivel distal y tan solo un 5,5% de ellos se encuentran en la curvatura menor.
Son más frecuentes en mujeres, suelen diagnosticarse en la infancia por la sintomatología que producen, siendo en los adultos habitualmente un diagnóstico incidental. En más del 50% de los casos suelen asociarse a otras malformaciones, como las duplicaciones esofágicas o alteraciones vertebrales3.
El objetivo de este artículo es describir un caso de QDG como hallazgo incidental en un adulto, de localización y características infrecuentes, que demuestra la dificultad diagnóstica preoperatoria de la entidad, principalmente en su diagnóstico diferencial con los tumores del estroma gastrointestinal (GIST).
Se trata de un varón de 45 años, sin antecedentes personales de interés, remitido ante el hallazgo incidental por tomografía axial computarizada de una lesión nodular hipodensa de 35mm en la región del ligamento gastrohepático, adyacente a la curvatura menor gástrica, con calcificación lineal periférica, compatible con un quiste de duplicidad entérico como primera posibilidad (fig. 1). Clínicamente el paciente solo refería molestias epigástricas ocasionales tipo pinchazo.
Se realizó una esofagogastroscopia con gastritis crónica inactiva antral como único hallazgo y 2 ecoendoscopias. En la primera, a nivel subcardial y dependiente de la muscular propia se visualiza lesión hipoecogénica de 29×24mm, con una zona anecoica central sugestiva de necrosis y una línea de calcificación en su periferia que ocupa menos del 50% de la circunferencia. No se visualizaron adenopatías perilesionales. La lesión, de extirpe subepitelial, fue sugestiva de GIST. Ante la discordancia de las anteriores pruebas se decidió repetir la ecoendoscopia, siendo sugestiva de GIST y completándose el estudio mediante una punción con aguja fina (22G en 3 pases). La biopsia es informada como extendidos de fondo mucohemático con algunos elementos inflamatorios y sin signos histológicos de malignidad. Finalmente se realiza un estudio gastroduodenal baritado donde se describe como único hallazgo un pequeño efecto de masa en la unión esofagogástrica. Los niveles séricos de Ca19.9, CEA y Ca 125 se encontraban dentro del rango normal
Ante la sospecha de un GIST, pese a no tener confirmación histológica, tras valoración del caso en el Comité de Tumores Digestivos, se decidió realizar laparotomía. Intraoperatoriamente se evidenció una tumoración gástrica adyacente a la unión esofagogástrica que no permitió realizar una resección parcial o atípica, necesitando una gastrectomía total con esofagoyeyunostomía en Y de Roux. El postoperatorio discurrió sin incidencias y el paciente fue dado de alta el 9.o día postoperatorio.
En el estudio histológico de la pieza quirúrgica, macroscópicamente se observó en curvatura menor a una distancia de 1cm de la unión esofagogástrica a nivel submucoso una lesión de 2,6×2,5×2,5cm quística uniloculada de pared parcialmente calcificada. En los cortes histológicos la pared del quiste tenía revestimiento de epitelio de tipo respiratorio con calcificación parcial, con mucosa de transición de la unión esofagogástrica en continuidad con la lesión, sin signos de malignidad (fig. 2). El diagnóstico definitivo fue un QDG, sin evidencia de malignidad en los 17 ganglios aislados.
La tomografía axial computarizada abdominal y la RMN permiten identificar los QDG pero los errores diagnósticos con lesiones sólidas son frecuentes. La mayoría de los autores demuestran que la ecoendoscopia presenta mayor eficacia diagnóstica para estas lesiones, además de permitir mediante punción-aspiración la obtención de material histológico, fundamental para el diagnóstico diferencial y para descartar malignidad4. En nuestro caso las 2 ecoendoscopias realizadas fueros sugestivas de un diagnóstico erróneo.
El diagnóstico definitivo requiere una confirmación histológica según los criterios de Rowling: proximidad al tracto digestivo, un aporte sanguíneo común, una capa de músculo liso que comparte con la pared gastrointestinal y que se encuentre revestido por epitelio digestivo5. Sin embargo, se han descrito casos con mucosa heterotópica como mucosa pancreática y epitelio respiratorio como en el caso que se presenta
El diagnóstico diferencial se debe realizar con lesiones quísticas y con los GIST, siendo el diagnóstico definitivo obtenido por exéresis de pieza quirúrgica6.
En la actualidad no existe consenso en cuanto al tratamiento. En los casos sintomáticos, se recomienda la cirugía, sin discusión. En los casos asintomáticos, hay autores que también abogan por la exéresis quirúrgica por el riesgo de malignización (adenocarcinomas7, carcinoma escamoso y tumor neuroendocrino con diferente grado de malignidad) o complicaciones (sobreinfección, hemorragia, fístula, etc.), aunque estas sean anecdóticas8.
En los quistes mediastínicos Zambudio et al. proponen criterios para la escisión quirúrgica (sintomáticos, crecimiento progresivo, infección del mismo, características atípicas, etc.) que podrían extrapolarse a los QDG9.
Conflicto de interesesLas autoras declaran no poseer conflicto de intereses.