Introducción
Las tumoraciones benignas de bazo constituyen una enfermedad poco frecuente formada básicamente por tumoraciones secundarias a traumatismos. Los quistes epidermoides constituyen un 10% de las tumoraciones benignas y su diagnóstico es más habitual en la edad pediátrica. Su origen es todavía incierto y se han formulado múltiples teorías, de las cuales la más aceptada es la que habla de quiste mesotelial con metaplasia escamosa. Presentamos el caso clínico de una paciente con un quiste epidermoide gigante sintomático.
Caso clínico
Mujer de 24 años, sin antecedentes patológicos de interés, que acudió a nuestro hospital por presentar parestesias y dolor en el hemitórax y el miembro superior izquierdo, así como sensación de abombamiento abdominal. En la exploración física destacaba una esplenomegalia de 5 traveses de dedo, por lo que se decidió su ingreso para estudio.
Se realizaron las siguientes pruebas: analítica general, frotis sanguíneo, serologías y medición de marcadores tumorales CEA y CA19.9, que resultaron normales. La radiografía de tórax y abdomen reveló una atelectasia basal izquierda con elevación del diafragma, así como un efecto masa en hipocondrio izquierdo. La ecografía abdominal destacó la presencia de una gran esplenomegalia que desplazaba al riñón izquierdo. Se realizó una tomografía computarizada (TC) con contraste donde se observó una gran masa intraesplénica de unos 20 x 15 cm, homogénea, hipointensa, sin pared y avascular, de posible naturaleza quística (fig. 1).
Fig. 1. Tomografía computarizada en la que se observa el quiste epidermoide gigante que ocupa todo el bazo.
Con el diagnóstico de masa intraesplénica avascular sintomática se realizó una esplenectomía total por laparotomía media, extrayendo un bazo de 3.938 g (fig. 2). La anatomía patológica describió un quiste de 25 x 19 x 14 cm de diámetro con contenido líquido "achocolatado"; en el microscopio óptico se observó una lesión quística con pared fibrosa, denudada en su mayor parte, de revestimiento epitelial que en las zonas conservadas estaba constituida por epitelio escamoso; se llegó al diagnóstico de quiste epidermoide gigante. El curso postoperatorio transcurrió sin incidencias.
Fig. 2. Imagen del quiste epidermoide después de realizar la esplenectomía.
Discusión
Los quistes epidermoides forman parte de las tumoraciones benignas no parasitarias de bazo y suponen un 10% del total de ellas1; el resto corresponde a tumoraciones esplénicas postraumáticas2 (excluidas las zonas endémicas para quistes parasitarios).
Las tumoraciones quísticas se clasifican en 2 tipos: primarias o verdaderas (tienen pared celular) y secundarias o falsas. Entre las primarias se encuentran las de etiología parasitaria y las no parasitarias, que pueden ser congénitas o neoplásicas. Los quistes falsos secundarios a un traumatismo representan un 50-80% del total de las tumoraciones de bazo (en áreas no endémicas para quistes parasitarios) y son más frecuentes entre la población masculina, a diferencia de las tumoraciones congénitas verdaderas, más frecuentes en la población femenina3.
La teoría más aceptada sobre el origen de estas tumoraciones postula que se deben a una invaginación de la capa mesotelial de la cápsula del bazo durante el desarrollo que acumula una colección líquida por causas desconocidas y forma un quiste. Durante el crecimiento del quiste, el epitelio padece transformaciones y se crean focos de metaplasia escamosa de probable causa irritativa. Por todo esto concluyen que el origen reside en la migración de la cavidad celómica hacia el tejido esplénico embrionario y que las células mesoteliales sufren una metaplasia escamosa, motivo por el cual proponen un nuevo término de nomenclatura: quiste mesotelial con metaplasia escamosa4.
Aunque hay casos de agregación familiar, el factor hereditario todavía está por aclarar, al igual que la relación entre los quistes epidermoides y los cambios hormonales producidos durante la menstruación o el embarazo2,3.
La forma de presentación más frecuente es una masa asintomática hallada tras la exploración abdominal por cualquier otro motivo. Si es sintomática suele cursar en forma de molestias abdominales debidas al crecimiento del quiste y la compresión de estructuras adyacentes. Debemos tener presente esta entidad como diagnóstico diferencial en niños y adultos jóvenes que presentan molestias abdominales persistentes de causa no aclarada5.
Entre las complicaciones de los quistes epidermoides destacan la infección (se aconseja el drenaje y el tratamiento con antibióticos y, en un segundo tiempo, la resección quirúrgica)6 y la hemorragia o rotura en forma de abdomen agudo.
La ecografía y la TC son las pruebas diagnósticas de elección y nos ayudarán a descartar la causa parasitaria o cualquier complicación. El diagnóstico definitivo será anatomopatológico.
En la bibliografía más reciente hay casos publicados de quistes epidermoides con elevaciones del CEA y mayoritariamente el CA 19.9, tanto en sangre como en el contenido quístico. Se cree que éstos pueden producirse en el epitelio escamoso, aunque todavía no está del todo claro. Se ha observado una regresión hacia la normalidad de estos marcadores una vez desaparece el quiste7. Por todo esto, el marcador CA 19.9 puede ser de utilidad en el diagnóstico.
El tratamiento de elección en la actualidad es la esplenectomía parcial. En algunos estudios se ha observado un aumento del riesgo de sepsis infecciosa (2,4%) y de mortalidad (1,2%) en niños de edades comprendidas entre 0 y 14 años a los que se les realiza una esplenectomía total, mientras que conservando un 25% de masa esplénica se conserva la función inmunológica8. La aspiración percutánea y la esclerosis no son efectivas a largo plazo para controlar los quistes epidermoides debido al índice de recidivas que presentan9.
La indicación quirúrgica se encuentra determinada por el tamaño del quiste y la presencia de síntomas. En la actualidad, varias esplenectomías parciales y totales se han realizado con éxito por vía laparoscópica en el tratamiento de tumoraciones esplénicas10, por lo que deberemos valorar como primera opción terapéutica la esplenectomía parcial por laparoscopia ante quistes no parasitarios > 5 cm (presentan un elevado riesgo de rotura) y/o los que presentan algún tipo de síntoma. Para el resto de las tumoraciones quísticas se aconseja un seguimiento mediante ultrasonografía 2 veces al año. En los casos en los que el quiste sea gigante o haya dificultades técnicas, la cirugía de elección sigue siendo la esplenectomía vía laparotomía media.
