El sarcoma pleomórfico o indiferenciado (embrionario) hepático es una entidad poco frecuente, diagnosticada generalmente en edad pediátrica. En adultos es sumamente raro. Su pronóstico es malo, con baja supervivencia a pesar de que se realice tratamiento con cirugía y quimioterapia coadyuvante.
Presentamos el caso de una mujer de 65 años intervenida hace 20 años de un quiste hepático simple, de 6cm de diámetro en el segmento II y colelitiasis sintomática (colecistectomía más quistectomía parcial), con resultado anatomopatológico de colecistitis crónica leve más quiste solitario hepático no parasitario. En 1999 se detecta por ecografía y tomografía computarizada (TC) una imagen hipodensa, de 7cm de diámetro y densidad líquida, en el segmento IV hepático compatible con quiste hepático simple. La paciente se mantiene asintomática, de modo que se cita anualmente con controles analíticos y serológicos para hidatidosis siempre negativos. El seguimiento por TC muestra una imagen de 10×10cm, con calcio en su interior, en el segmento IV hepático. En el seguimiento, el quiste mide 13×11×13cm y es homogéneo, pero comprime estructuras en vecindad. Ante este hallazgo se realiza punción y esclerosis con etanol (junio de 2006). Un mes después, la paciente reingresa con dolor en el hipocondrio derecho y leucocitosis (14×109/l). En la TC persiste una colección de 10×10cm, con nivel hidroaéreo y pared gruesa, con bordes lisos. Se resuelve con punción percutánea de la colección, por lo que se la da de alta. Un mes después reingresa por febrícula y dolor en el hipocondrio derecho. Los análisis muestran hemoglobinemia de 11,4g/dl, conteo de leucocitos de 34×109/l y conteo de plaquetas de 395×109/l. Destaca la presencia de una masa palpable en el hipocondrio derecho. En la TC se observa persistencia del quiste hepático de 8×8cm, de pared engrosada y con áreas calcificadas (fig. 1). Se inicia estudio de las anomalías analíticas en Hematología. Con serología para hidatidosis y marcadores tumorales (antígeno carcinoembrionario y marcador tumoral CA 19/9) negativos, se decide seguimiento por TC.
En noviembre de 2007, la paciente consulta por epigastralgia y náuseas. Se palpa una masa en el hipocondrio derecho. El estudio ecográfico y la resonancia magnética demuestran lesión hepática de 13 a 14cm en el lecho vesicular. En la analítica destaca un conteo de leucocitos de 40×109/l y proteína C reactiva (PCR) de 304mg/l. La serología para hidatidosis es negativa. Se realiza punción de la lesión. La paciente permanece apirética con constantes mantenidas. Por el drenaje, el débito es escaso (20 cc/día). Durante el ingreso presenta náuseas y vómitos con dolor en el hipocondrio derecho. La analítica muestra un conteo de leucocitos de 51×109/l y elevación de la PCR. La TC muestra el drenaje desplazado de la colección, que ha aumentado de tamaño (18×13cm), es de densidad heterogénea y comprime la vena porta izquierda. Ante el empeoramiento de la paciente, se interviene de urgencia y se observa una gran masa que ocupa prácticamente todo el lóbulo hepático derecho y que respeta escasamente los segmentos VI y VII, de 18×14cm, de color grisáceo y consistencia gelatinosa, con abundantes detritus y escaso pus en su interior.
El estudio anatomopatológico de la muestra remitida en la intervención informa de sarcoma pleomórfico de alto grado de malignidad. En la TC de control postoperatorio se observa una gran masa heterogénea intrahepática, ya conocida, que ocupa parcialmente ambos lóbulos hepáticos, con diámetros aproximados de 15,3×11,3cm, así como nódulos pulmonares de 11×9mm en el lóbulo medio y de 15×17mm en el lóbulo inferior derecho, sólidos, bien definidosy de bordes lisos (fig. 2).
Se inicia tratamiento con quimioterapia, pero la paciente fallece 2 meses después del diagnóstico.
En 1978, Stocker e Isaac describieron por primera vez1 el sarcoma pleomórfico hepático, también conocido como sarcoma embrionario indiferenciado hepático. Ocurre casi exclusivamente en la población pediátrica y representa el 13% de las neoplasias hepáticas dentro de este grupo2,3. En adultos es extremadamente raro y se han diagnosticado menos de 50 casos en los últimos 30 años4.
Puede presentarse como molestias en el hipocondrio derecho o epigastralgia, febrícula y masa palpable en el hipocondrio derecho. Se han descrito casos en los que simulaba apendicitis aguda5, quiste hidatídico hepático6,7 o abdomen agudo por rotura espontánea de la tumoración5.
En nuestro caso el diagnóstico fue tardío. Efectivamente, en nuestra paciente se desarrolló un quiste en segmento IV y, ante la benignidad de los datos radiológicos y analíticos (los marcadores tumorales fueron negativos), se trató como un quiste simple en todo momento. Además, este quiste se detectó en 1999, lo que apoya el diagnóstico de benignidad. Es discutible el tratamiento, puesto que la paciente estaba asintomática, si bien algunos autores han recomendado su punción ante diámetros superiores a 7 u 8cm. Además, comprimía estructuras en vecindad, lo que apoyó la punción. La primera imagen en la que se apreció un engrosamiento marcado de la pared correspondía a la TC pospunción, en la que el engrosamiento se pudo atribuir a la manipulación del quiste (fig. 1). ¿Había aparecido el sarcoma en este momento? La citología fue negativa para células tumorales. La primera imagen de masa sólida apareció en la TC de noviembre. Desgraciadamente, nos fue imposible establecer un diagnóstico de sarcoma, puesto que la sospecha fue de quiste hepático abscesificado. La elevada leucocitosis, el mal estado general de la paciente y el aumento del diámetro de la lesión ocupante de espacio nos obligó a intervenirla de urgencia bajo la sospecha de absceso hepático complicado, por tanto, el diagnóstico fue a posteriori.
Evidentemente, lo deseable habría sido establecer un diagnóstico precoz y plantear una cirugía programada, puesto que ésa es la única opción que habría dado alguna oportunidad de supervivencia a la paciente.
Esto nos debe hacer reflexionar sobre el tratamiento de los quistes hepáticos simples, puesto que no es desdeñable su potencial malignización así como la posibilidad de que correspondan a metástasis quísticas de otras entidades. Sería aconsejable obtener marcadores tumorales y citología del líquido de la punción, así como su abordaje quirúrgico en casos de gran tamaño para biopsia de su pared y descartar malignidad.
Aunque se han descrito varios casos de carcinoma escamoso hepático en el seno de los quistes no parasitarios de larga evolución8, no hemos hallado referencias sobre la aparición de sarcoma pleomórfico (embrionario) hepático, lo que está justificado por su rareza. Representa una neoplasia sumamente agresiva y con mal pronóstico debido a su naturaleza y a un diagnóstico tardío. La supervivencia media se sitúa en torno al año, aunque se han descrito supervivencias mayores al combinar resecciones sucesivas con quimioterapia9 (cisplatino, adriamicina, doxorrubicina, ifosfamida y ciclofosfamida). Otros grupos añaden la radioterapia como estrategia de tratamiento10.
