El 95% de los tumores de páncreas son epiteliales; el adenocarcinoma representa el 85-95% de ellos y los tumores neuroendocrinos <5% de las neoplasias primarias. Los tumores no epiteliales y no neuroendocrinos, son extremadamente infrecuentes (<0,1%)1.
El tratamiento de los tumores malignos periampulares es la duodenopancreatectomía cefálica (DPC), cuando existe intención curativa, y la paliación de los síntomas cuando existe enfermedad localmente irresecable o diseminada.
El objetivo de esta comunicación es presentar el caso de una paciente intervenida quirúrgicamente por un sarcoma primario de cabeza de páncreas.
Se trata de una paciente de 50 años y con antecedentes de Guillain-Barré, cesárea e histerectomía total laparoscópica por adenocarcinoma de cuello uterino; que consulta por 2 semanas de ictericia y coluria, sin dolor abdominal ni pérdida de peso. A la exploración destaca ictericia de piel y mucosas; abdomen blando, depresible, indoloro y sin masas palpables. El perfil hepático está alterado con: bilirrubina total 6,7mg/dl, bilirrubina directa 5,5mg/dl, fosfatasa alcalina 840μ/l, GGT 547μ/l, GOT 254μ/l y GPT 410μ/l. La ecografía abdominal muestra una lesión tumoral de 7,7×7,2×6,9cm, que se proyecta hacia la cabeza del páncreas con dilatación de la vía biliar extrahepática, sin cambios de la intrahepática, esteatosis hepática difusa y sin colelitiasis. La tomografía de tórax, abdomen y pelvis con contraste muestra una masa retroperitoneal pararrenal derecha, bien delimitada que contacta con el aspecto posterior del proceso uncinado del páncreas, pero impresiona primario retroperitoneal; vía biliar levemente dilatada. Se realiza resonancia magnética con gadolinio que evidencia un tumor sólido-quístico, heterogéneo y que aparenta provenir de la cabeza del páncreas y el proceso uncinado, contacta la arteria mesentérica superior y el eje espleno-mesentérico-portal, sin invasión vascular (fig. 1A), comprime la vía biliar estando dilatada en su segmento extrahepático (fig. 1B).
A) Resonancia magnética corte axial que evidencia ubicación retroperitoneal de la lesión (flecha blanca), arteria mesentérica superior (punta), eje espleno-mesentérico-portal (punta), conducto de Wirsung dilatado (punta). B) Resonancia magnética corte coronal con gadolinio que evidencia características heterogéneas de la lesión (flecha blanca) y la vía biliar dilatada (punta).
Discutida en comité multidisciplinario y dadas las características de la lesión de tipo sólido-quística, heterogénea, bien delimitada, gran tamaño tumoral con imagen de una cápsula en el estudio preoperatorio y sintomática se desestima la necesidad de realizar una endosonografía preoperatoria con punción o un drenaje biliar preoperatorio. Se programa para DPC con diagnóstico preoperatorio de tumor pseudopapilar del páncreas, aunque esta entidad es típica de mujeres más jóvenes.
Se realiza laparotomía media supra e infraumbilical y se explora la cavidad sin encontrar carcinomatosis. La palpación de la cabeza del páncreas evidencia un tumor de aproximadamente 12cm de diámetro en relación con el proceso uncinado, el páncreas es duro y levemente atrófico, con una vesícula biliar distendida. Se realiza DPC con reconstrucción en asa de Child, con pancreatoyeyunostomía ducto-mucosa con un tutor transanastomótico (técnica de Blumgart), hepático-yeyuno anastomosis y gastroenteroanastomosis término lateral antecólica dejando 2 drenajes Jackson-Pratt® (fig. 2A).
En el postoperatorio evoluciona con una fístula pancreática tipo B de la clasificación de la ISGPS2, que se maneja con antibióticos endovenosos, con buena respuesta clínica. Es dada de alta, al 8.° día del postoperatorio con antibióticos orales con un drenaje Jackson-Pratt® que fue retirado al 14.° día del postoperatorio.
El estudio histopatológico confirma un tumor en cabeza de páncreas bien delimitado (10×7cm), de aspecto estromal, compatible con sarcoma miofibroblástico de bajo grado (G1), sin infiltración perineural, vascular ni linfática con bordes quirúrgicos libres y 23 ganglios sin evidencia de neoplasia (fig. 2B). La inmunohistoquímica para actina de músculo liso, S100, CD34, CD117, ALK y desmina resultó negativa; el Ki-67 (20%) y la vimentina resultaron positivas confirmando el diagnóstico de sarcoma miofibroblástico.
En evaluación postoperatoria se decidió no realizar tratamientos complementarios y actualmente la paciente se mantiene en controles y sin evidencia de recurrencia después de 12 meses de seguimiento.
Los sarcomas primarios del páncreas son neoplasias infrecuentes y no alcanzan los 300 casos comunicados3. La mayoría de ellos se encuentran en el cuerpo o la cola, y el diagnóstico radiológico preoperatorio generalmente se orienta en lesiones más comunes, como tumores neuroendocrinos o sólido pseudopapilar de páncreas3, como ha ocurrido en nuestro caso.
El tratamiento de los sarcomas primarios del páncreas como otros tumores mesenquimatosos o mesenquimales viscerales, es quirúrgico cuando la enfermedad está localizada. El margen libre de neoplasia representa un factor pronóstico importante para la recurrencia locorregional. En este tipo de tumores las cirugías radicales parecerían estar más indicadas que las conservadoras, sin embargo, esto representa una observación no sustentada en evidencia científica, ya que como se señaló, las series descriptivas más relevantes no superan los 20 casos3.
La guía clínica para el tratamiento de sarcomas de tejidos blandos y viscerales de la European Society of Medical Oncology (ESMO) no recomienda la adyuvancia con radioterapia en enfermedad localizada con resección completa, estando recomendada en lesiones >5cm de profundidad y de alto grado (G2-3) posterior a una resección con un margen quirúrgico adecuado4. En la evaluación del riesgo de recurrencia de este tipo de tumores: el grado de diferenciación, el tamaño tumoral, el compromiso de márgenes y la extensión de la resección debe ser consideradas para efectuar excepciones a esta recomendación. Los sarcomas primarios del páncreas tienen menos incidencia de metástasis ganglionares que el adenocarcinoma ductal y el pronóstico es bastante mejor con supervivencias a 5 años del 41-50% en tumores resecados5.
