En primer lugar felicitar a Medrano et al1 por el artículo publicado en la edición de abril de 2007 de CIRUGÍA ESPAÑOLA. Al respecto, nos gustaría presentar el siguiente caso y hacer las siguientes puntualizaciones1.
Mujer de 44 años con cuadros colangíticos de repetición consecuencia de enfermedad de Caroli diagnosticada 15 años antes en el contexto de un estudio por infertilidad. Entre sus antecedentes personales destaca un hermano fallecido a los 21 años por la misma causa. Dados los repetidos cuadros de colangitis que presenta, cada vez de mayor gravedad, junto con ascitis por descompensación y encefalopatía hepática leve, se decide incluirla en lista local de trasplante hepático preferente; que finalmente se lleva a cabo sin complicaciones. La pieza de hepatectomía presenta grandes dilataciones quísticas en los segmentos VII y VIII, que anatomía patológica informa de dilatación congénita de conductos biliares intrahepáticos, relacionada con fibrosis hepática congénita (síndrome de Caroli), y los ganglios linfáticos hiliares con histiocitosis sinusal (fig. 1). Lo representativo de este caso radica en que es el primero por esta causa en nuestra experiencia de trasplantes hepáticos en edad adulta.
Fig. 1. Imagen macroscópica de la pieza de hepatectomía del trasplante hepático.
Las enfermedades biliares congénitas tan sólo representan el 3,4% de todos los trasplantes hepáticos efectuados hasta la fecha en nuestro país2; las enfermedades más representativas son la cirrosis biliar primaria y la colangitis esclerosante primaria. Otros procesos, entre los que se incluiría la enfermedad de Caroli, son casos aislados dentro de las indicaciones3. A pesar de esto, el trasplante hepático sigue siendo la única opción terapéutica en los casos difusos, no controlables o con hipertensión portal importante4.
