Los tumores del cordón y de la región paratesticular son poco frecuentes. El 30% de estos tumores son malignos y el leiomiosarcoma es el segundo más frecuente1. En la mayoría de las ocasiones se presenta como una masa escrotal o tumoración que puede ser dolorosa. Su diagnóstico preoperatorio es difícil y habitualmente el diagnóstico es intraoperatorio. A pesar del correcto tratamiento quirúrgico, es frecuente la recidiva. Los síndromes paraneoplásicos asociados a este tipo de tumor son poco frecuentes. Aquí presentamos el caso de un paciente con un cuadro paraneoplásico asociado a leiomiosarcoma de cordón.
Varón de 58 años de edad ingresado en el servicio de medicina interna con antecedentes personales de hipertensión arterial en tratamiento con inhibidores de la enzima de conversión de angiotensina y diabetes mellitus tipo 2 de reciente aparición en tratamiento con antidiabéticos orales. El paciente había sido intervenido 10 meses antes de hidrocelectomía izquierda secundaria a un hidrocele estudiado mediante ecografía testicular por el servicio de urología.
Acudió a la urgencias por cuadro de disnea de varias semanas de evolución, siendo diagnosticado de insuficiencia cardíaca (derrame pleural bilateral, derrame pericárdico, ascitis y edemas de MMII) (fig. 1); el paciente refería tumoración inguinal izquierda de meses de evolución (fig. 2).
Tras estudio cardiológico (electrocardiograma, analítica con enzimas cardíacas y eco-Doppler transtorácico: ventrículo izquierdo no dilatado, hipertrofia concéntrica ligera y buena función sistólica global y segmentaria; disfunción diastólica grado 1 y derrame pericárdico ligero), se descartó el origen cardiológico de la insuficiencia cardíaca.
Ante sospecha de etiología paraneoplásica, se inició el estudio de la tumoración inguinal mediante ecografía y TC toraco-abdominal, confirmando gran tumoración pélvica de 15cm, heterogénea, de localización supravesical y con crecimiento hacia la región inguinal izquierda y la bolsa escrotal. Presentaba además derrame plural derecho masivo y derrame pericárdico.
Ante el empeoramiento clínico del paciente, se decidió tratamiento quirúrgico con extirpación en bloque de la tumoración, canal inguinal, testículo, extirpando el parche de vejiga infiltrada por el tumor; se realizó cierre con Maxon Loop 1 y malla de Proceed.
La anatomía patológica fue de leiomiosarcoma de grado alto (III) con diferenciación histológica grado 3/3, mitosis 2/3 y necrosis menor del 50% (3+2+1=6). Inmunofenotipo tumoral: actina (SMA) positivo, desmina positivo focal, actina específica aislada, vimentina positivo, EMA negativo, CD34 negativo, C-Kit negativo, Ki 67 +/+++, P53 negativo2.
El paciente tras la intervención mejoró de sus datos de insuficiencia cardíaca, disminuyendo el derrame pericárdico, pulmonar, la ascitis y los edemas en pocos días. A las 72h de la intervención el paciente presentó taquicardia e hipotensión; en la analítica se evidenció un descenso de la hemoglobina y del hematocrito, con salida por los drenajes de 400ml de aspecto hemático. El paciente fue reoperado, evidenciándose un gran hematoma pélvico sin signos de sangrado activo; se realizó lavado de la cavidad y se colocó hemostático local (Tachosil) en la región inguinal, dejándose dos drenajes de Penrose en la pelvis. El paciente presentó infección de la herida quirúrgica y dehiscencia del cierre, por lo que precisó el uso de VAC para cierre de la herida por segunda intención. A los 4 meses de la intervención, presentó un cuadro de cardiopatía isquémica que precisó la colocación de 2 stents; desde entonces el paciente se encuentra estable desde un punto de vista cardiológico. El paciente fue enviado al servicio de oncología para valoración de tratamiento adyuvante; se desestimó el tratamiento con radioterapia local debido al cierre incompleto de la herida y se administró quimioterapia con 6 ciclos de fosfamida por comorbilidad del paciente. El paciente ha presentado recidiva pélvica (masa pélvica adyacente a los vasos ilíacos y a la pared lateral de la vejiga), por lo que en el momento actual se ha iniciado nueva línea de quimioterapia con conicetaxel-gemcitabina.
El leiomiosarcoma es el sarcoma más frecuente en la vida adulta; su localización más frecuente es en las extremidades y en el retroperitoneo. El leiomiosarcoma de cordón es poco frecuente, tiene un pico de incidencia en la quinta o sexta década de la vida como tumoraciones adyacentes al cordón, muchas veces palpables en región inguinal o escrotal.
Histológicamente, el leiomiosarcoma se caracteriza por su alto índice de mitosis, invasión vascular y necrosis. La inmunohistoquímica es fundamental para el diagnóstico de estos sarcomas; la actina músculo-específica y la desmina suelen ser positivas en los leiomiosarcoma, y la vimentina y la proteína S 100 son negativas.
Se suele presentar como una masa a nivel inguinoescrotal y debe hacerse el diagnóstico diferencial con otras causas de tumoraciones inguinales, como hidroceles, lipomas, hernias inguinales, quistes del cordón, hematocele, orquiepididimitis y otras lesiones malignas. Los métodos diagnósticos son la ecografía testicular (que nos informará de la relación tumoración con el testículo), la TC y la RM abdominal3,4 (valoración de extensión y de la infiltración de estructuras adyacentes), la radiografía de tórax y analítica con marcadores tumorales. En ocasiones, este tipo de tumores puede secretar AFP y BHCG.
El principal patrón de diseminación de los sarcomas del cordón es por contigüidad a través del canal inguinal; las vías hematógena y linfática son menos frecuentes.
La recidiva es frecuente especialmente en los 3 primeros años (riesgo de recurrencia es cercano al 50%)5, principalmente recidiva local, por lo que el seguimiento para el diagnóstico precoz y su reintervención es fundamental6,7. En el caso que hemos descrito el paciente presentó recidiva a los 16 meses de la intervención en el lecho quirúrgico, sin evidenciarse afectación tumoral a distancia. En este caso no se administró tratamiento adyuvante con radioterapia por problemas con la cicactrización e infección de la herida quirúrgica, por lo que se utilizó tratamiento con quimioterapia.
Los síndromes paraneoplásicos asociados a este tipo de tumor son escasos en la literatura y su evolución posquirúrgica es desconocida. En este caso presentamos un caso de leiomiosarcoma de cordón asociado a derrame pleural bilateral, derrame pericárdico, ascitis y edemas de MMII que mejoró con el tratamiento quirúrgico.
El único tratamiento eficaz es la resección quirúrgica mediante abordaje inguinal (orquiectomía radical con ligadura alta del cordón y exéresis de los tejidos circundantes, la linfadenectomía retroperitoneal reglada no ha demostrado un aumento de la supervivencia8,9). El tratamiento adyuvante con radioterapia o quimioterapia es controvertido, aunque se ha observado que la radioterapia postoperatoria podría reducir el riesgo de recidiva local4,6.
