Sr. Director:
El somatostatinoma es un tumor neuroendocrino productor de somatostatina que supone el 1% de las tumoraciones endocrinas gastrointestinales.
Aportamos el caso de un somatostatinoma pancreático de gran tamaño tratado mediante pancreatectomía total. Se trataba de una mujer de 45 años con antecedentes de etilismo crónico que consultó por dolor abdominal, vómitos y diarrea esteatorreica acompañados de síndrome constitucional y masa palpable en epigastrio-hipocondrio derecho de unos 15 cm.
En la analítica general realizada se detectó: glucosa, 167 mg/dl; GGT, 1.274 U/l; fosfatasa alcalina, 412 U/l, y calcio 19, 60 mg/dl, que tras descartar otras causas se interpretó como hipercalcemia tumoral.
La tomografía computarizada (TC) evidenció una gran masa sólida dependiente de la cabeza pancreática, con dilatación de la vía biliar intrahepática y extrahepática, colelitasis y seudoquiste de 6 cm en la cola pancreática (fig. 1).
Fig.1. Tomografía computarizada abdominal. Gran masa sólida dependiente de la cabeza pancreática (*) con dilatación de la vía biliar intrahepática y extrahepática. Dilatación del conducto de Wirsung. Colelitiasis. Imagen de seudoquiste en cola de páncreas.
En la intervención quirúrgica, tras confirmar los hallazgos radiológicos, se realizó una duodenopancreatectomía total con preservación pilórica y esplenectomía con preservación de bazo supernumerario.
El estudio anatomopatológico fue informado como tumor endocrino de cabeza pancreática y pancreatitis crónica segmentaria de cuerpo y cola con seudoquiste caudal y colelitiasis. El estudio inmunohistoquímico mostró positividad para somatostatina y sinaptofisina.
Tras 4 años de la intervención con seguimiento mediante determinación periódica de concentraciones de somatostatina, TC abdominal y gammagrafía con octeotrida marcada, la paciente permanece sin evidencia de enfermedad.
Este tipo de tumor asienta en dos localizaciones preferentes: pancreática y duodenal. La primera, más frecuente en mujeres1, ocurre en el 75% de los casos y en la mayoría de ellos se concreta en la cabeza pancreática1,2. En ella y probablemente por una mayor secreción hormonal, suele cursar con el llamado síndrome de somatostatinoma, que consiste en la combinación de diabetes mellitus, colelitiasis y esteatorrea.
En nuestro caso, la paciente presentaba los síntomas clásicos y los criterios histológicos, por lo que, según las recomendaciones de la International Classification of Endocrine Tumors de la Organización Mundial de la Salud, podemos clasificarlo como verdadero somatostatinoma2,3, en el que además destaca un gran tamaño tumoral.
La cirugía radical es el tratamiento de elección, aunque en la mayoría de los casos éste no será curativo, dado que el 75% de los pacientes presentan metástasis en el momento del diagnóstico; el hígado es la localización preferente de éstas1,3, constituyendo su presencia el factor pronóstico más importante4.
Otro factor de mal pronóstico es el tamaño tumoral mayor de 3 cm, dado que el 75% de estos casos presentan metástasis hepáticas1, por lo que, al menos en nuestro caso, su comportamiento ha sido paradójico.
Aunque los estudios de supervivencia de estos tumores son limitados, en general el pronóstico con cualquier terapia se considera que es malo, dado que la mayoría de los pacientes tienen metástasis en el momento del diagnóstico.
Por último, llama la atención en nuestro caso una marcada hipercalcemia tumoral, nada usual en este tipo de tumores, sino más bien propia de otras neoplasias sólidas, metastásicas y hematológicas5, lo que realza el comportamiento inusual en el caso descrito.
