Tratamiento quirúrgico del hepatocarcinoma tras cirugía de Fontan

La cirugía de Fontan (CF) presenta una función paliativa en cardiopatías congénitas complejas con presencia de un ventrículo único funcionante. La CF crea una anastomosis entre el retorno venoso sistémico y la arteria pulmonar para transmitir la sangre a la única cámara ventricular. Actualmente, y aunque la CF ofrece una tasa de supervivencia a 20 años mayor de 80%¹, las modificaciones hemodinámicas originan múltiples complicaciones, consecuencia del aumento de presión venosa sistémica, que pueden afectar a todos los órganos². La enfermedad hepática relacionada con CF es constante y tiempo-dependiente, en fases avanzadas aparecen complicaciones derivadas de la hipertensión portal (HTP), carcinoma hepatocelular (CHC) o encefalopatía hepática.

Presentamos el caso de un varón de 32 años diagnosticado al nacimiento de una malformación cardiaca congénita, consistente en un cabalgamiento tricúspide con hipoplasia de ventrículo derecho. Se realizó una CF (anastomosis bicavopulmonar con conducto atrial fenestrado) a los tres años de edad, con colocación posterior de marcapasos epicárdico por episodios de bloqueo auriculoventricular. Tras 23 años de la CF, se inició un programa de cribado de CHC por parte de Gastroenterología con ecografías cada seis meses, sin nódulos hepáticos sospechosos al inicio. Tras cinco años de seguimiento, ante un leve aumento de alfa-fetoproteína (de 3,74 UI/mL a 7,20 UI/mL), se solicitó una tomografía computarizada (TC) multifase en la que se identificó una lesión focal en Segmento (S) 8 de 30 mm, no claramente hipervascular, hiperdensa en fase portal e isodensa en fase de equilibrio, así como otra lesión subcapsular de 15 mm en S7, hiperdensa en fases arterial y portal e isodensa en fase de equilibrio (fig. 1).

Figura 1.

TC multifase al diagnóstico.

Ante la duda diagnóstica se solicitó punción de ambas lesiones. La anatomía patológica de la lesión del S8 informó de hepatocarcinoma bien diferenciado, la lesión del S7 demostró cirrosis hepática sin evidencia de malignidad. Se presentó el caso en comité multidisciplinar: se descartó el trasplante hepatocardiaco por hipoplasia pulmonar izquierda, así como tratamientos percutáneos por imposibilidad técnica, por lo que se propuso resección quirúrgica. Se completó el estudio de extensión con TAC craneal y gammagrafía ósea, sin encontrar enfermedad a distancia. Se realizó un estudio hemodinámico hepático que demostró una presión de enclavamiento de 24 mmHg y una presión libre de 23 mmHg, reflejando una hipertensión portal posthepática. La elastografía mostraba una fibrosis grado F4. En la gastroscopia se apreciaban pequeñas varices esofágicas. El índice de MELD prequirúrgico era de 13 y correspondía a un estadío Child Pugh B7. Se planificó y realizó la cirugía de forma multidisciplinar, participaron los servicios de Cirugía General y Aparato Digestivo, Cirugía Cardiaca, Cardiología Infantil y Anestesiología. Inicialmente por parte de Cirugía Cardiaca se reposicionó el marcapasos epicárdico localizado en la región subcostal derecha, con comprobación intraquirúrgica de los electrodos por parte de Cardiología Infantil. Posteriormente, mediante laparotomía subcostal derecha, y previa ecografía intraoperatoria, se realizó la resección subsegmentaria de las lesiones en S7 y S8 con verificación de márgenes de resección y fulguración del lecho con diatermia, con una hemorragia intraoperatoria inferior a 100cc. El paciente fue dado de alta al décimo día postoperatorio, presentó una leve descompensación de insuficiencia cardiaca con buena respuesta a tratamiento diurético.

El resultado del estudio patológico de ambos nódulos fue de CHC moderadamente diferenciado, sin invasión vascular, márgenes libres. El parénquima no tumoral mostraba patrón cirrótico marcadamente congestivo. Tras 12 meses de seguimiento, el paciente se encuentra asintomático sin nuevas lesiones sospechosas.

La mayoría de las hepatopatías se producen a causa del daño inflamatorio causado en las zonas periportales del lobulillo hepático. En los pacientes con CF el daño está causado por la congestión hepática que deriva, como en otras hepatopatías crónicas, en fibrosis avanzada con las complicaciones de HTP, insuficiencia hepática y aumento de riesgo de CHC. Estas complicaciones son tiempo-dependientes^3,4.

Los nódulos de regeneración, como en el resto de las hepatopatías congestivas son muy frecuentes en estos pacientes. Generalmente son grandes, hipervasculares y se localizan en la periferia hepática. Algunas de estas características son comunes al CHC. Por este motivo el diagnóstico de CHC en pacientes con CF requiere, en la mayoría de las ocasiones, biopsia para confirmación histológica^5–8.

Existen pocas publicaciones sobre el manejo del CHC en pacientes con CF y en la mayoría de ellas se prefieren abordajes no quirúrgicos (radioembolización, quimioembolización arterial transcatéter o ablación percutánea). La resección quirúrgica se propone como una alternativa factible pero limitada en muchas ocasiones, tanto por la funcionalidad cardiaca como por la hepática^6,9. El tratamiento definitivo consistiría en trasplante hepático o hepatocardiaco, estando contraindicado, como en este caso, cuando coexiste con hipoplasia pulmonar.

Es imprescindible un seguimiento especializado y la implementación del programa de cribado de CHC tras la CF. Aunque no está definido el momento de inicio de dicho cribado, la gran mayoría de tumores aparecen a partir de los 10 años desde la CF⁶. En nuestro centro se indica cribado a los 10 años de la CF, con ecografía hepática cada seis meses.

En casos en los que no puedan realizarse procedimientos percutáneos, la resección quirúrgica representa una alternativa factible y potencialmente curativa (tabla 1).

Tabla 1.

Resección quirúrgica en CHC tras CF

Autor principal	Año	Edad	Sexo	Complicaciones de HTP Cirrosis	Tiempo desde CF (años)	Imagen	AFP	Estadio (BCLC, Milán)	Tratamiento	Supervivencia
Payno	2022	32	H	Complicaciones de HTP: NO Cirrosis: SÍ	28	30 y 15 mm	7 ng/mL	BCLC A	Resección quirúrgica	Vivo a los 12 meses
Yokota^10	2020	18	H	Complicaciones de HTP: NO Cirrosis: SÍ	12	NR	3 ng/mL	BCLC A Milan: SÍ	Resección laparoscópica	Vivo a los 12 meses
Nemoto^11	2020	37	M	Complicaciones de HTP: NO Cirrosis: SÍ	31	80 mm	81.663 ng/mL	BCLC: A Milan: NO	Hepatectomía izquierda	Vivo a los 16 meses
Angelico	2019	33	M	Complicaciones de HTP: NO Cirrosis: SÍ	27	45 mm	3.005 ng/mL	BCLC: A Milan: SI	Resección laparoscópica. Recurrencia: TACE + Sorafenib	Vivo a los 7 meses
Lo	2018	24	H	Complicaciones de HTP: NO Cirrosis: SÍ	23	68 y 27 mm	50.000 ng/mL	BCLC: B Milan: NO	Hepatectomía izquierda. Recurrencia: TACE + Sorafenib	Exitus por cáncer a los 6 meses
Takuma	2016	29	M	Complicaciones de HTP: Ascitis Cirrosis: SÍ	19	18 y 15 mm	117 ng/mL	BCLC: A Milan: SI	Resección quirúrgica	Vivo tras 12 meses
Jitta	2016	42	M	Complicaciones de HTP: NO Cirrosis: SÍ	32	NR	2.996 ng/mL	BCLC: A Milan: NO	Resección quirúrgica	Vivo tras 12 meses
Dorsey	2016	32	H	Complicaciones de HTP: NO Cirrosis: SÍ	23	40 mm	13 ng/mL	BCLC: A Milan: SI	Resección quirúrgica	Vivo tras 12 meses
Maeda	2015	12	H	Complicaciones de HTP: NO Cirrosis: NR	10	12 mm	NR	BCLC: A Milan: SI	Resección quirúrgica	NR
Weyker	2014	23	M	Complicaciones de HTP: NR Cirrosis: NR	22	148 mm	NR	BCLC: C Milan: NO	Resección quirúrgica	NR

H: Hombre; M: Mujer; HTP: Hipertensión Portal; CF: Cirugía de Fontan; AFP: Alfafetoproteína; NR: No Reportado; TACE: Quimioembolización Transarterial.

Tabla modificada de: Rodriguez-Santiago E. Hepatol Res. 2021⁶.