El tumor de células dendríticas foliculares (TCDF) es poco común y asienta preferentemente en ganglios linfáticos (en las áreas B), aunque también puede afectar a la zona extraganglionar. Sólo han sido descritos en la literatura unos 60 casos, de los cuales el 60% se originó en los ganglios linfáticos1. El TCDF puede recurrir o metastatizar muchos años después de su diagnóstico, por lo tanto, su potencial maligno puede ser subestimado2. Presentamos el caso de una paciente de 46 años con un TCDF que se localizaba en el mediastino anterior, una localización muy rara para este tipo de tumor ya que aún no hay comunicaciones al respecto.
Se trataba de una paciente de 46 años que comenzó con dolor en el hombro y el brazo izquierdo que se irradiaba al cuello, fue tratada con analgésicos y antiinflamatorios no esteroideos, sin que cediera la sintomatología. Presentaba una pequeña tumoración en la zona anterior del cuello que había crecido desde las últimas 3 semanas, también refería leve disfagia a sólidos. No refería ningún otro síntoma ni antecedentes de interés. A la exploración se identificó una tumoración móvil y blanda en la región anterior del cuello. Los datos analíticos no mostraron alteración alguna. A continuación se le realizó una radiografía de tórax que reveló una masa en el mediastino anterior, seguidamente la tomografía computarizada (fig. 1) y la resonancia magnética de tórax mostraron una tumoración lobular sólida en la región anterior e izquierda del mediastino, con un tamaño de 11×9×13cm que contactaba ampliamente con el pericardio sin poder descartar su infiltración. El tumor desplazaba el diafragma y comprimía el bronquio principal izquierdo, así como la arteria y las venas pulmonares izquierdas sin invadirlas. Estas características radiológicas indicaban que podía tratarse de un teratoma o bien un tumor de células germinales como diagnóstico inicial. Las pruebas de función pulmonar, así como los hallazgos broncoscópicos, fueron normales. La ecografía cervical confirmó que la pequeña tumoración en la región anterior del cuello se trataba de un bocio multinodular. Una vez concluido el estudio, y ante los hallazgos, se planteó la resección de la tumoración; para ello se realizó a la paciente una toracotomía lateral izquierda a través del quinto espacio intercostal. Se identificó una gran masa en el mediastino anterior que comprimía estructuras mediastínicas izquierdas. El tumor infiltraba un segmento de la língula pulmonar y desplazaba el nervio frénico sin infiltrarlo. Se practicó una resección completa de la lesión con amplios márgenes, incluido un segmento de língula. El curso postoperatorio de la paciente fue favorable, por lo que fue dada de alta a los 5 días sin complicaciones.
El estudio histopatológico de la pieza mostró una tumoración constituida por células de aspecto mesenquimal, atípicas, con núcleos vesiculosos, nucléolos prominentes, a veces binucleadas o multinucleadas, con aisladas figuras de mitosis y, entre ellas, se distinguían células linfoides reactivas sin atipia (fig. 2). El fenotipo de la células tumorales fue CD21, CD23, clusterina y fascina positivo, por lo que se estableció el diagnóstico de tumor de células foliculares dendríticas. Tras 18 meses de seguimiento la paciente se encuentra con buen estado general y libre de enfermedad.
Monda et al3, en 1986, fueron los primeros en reconocer neoplasias que mostraban diferenciación hacia células dendríticas foliculares. El TCDF es un tumor muy raro con tan sólo 60 casos documentados. A su vez el TCDF primario mediastínico originado en ganglios linfáticos (como es nuestro caso) es extremadamente raro, con sólo 4 casos descritos hasta la fecha4. En nuestro conocimiento, la paciente presentada es el primer caso de TCDF primario localizado en el mediastino anterior. Las neoplasias de células histiocitarias y dendríticas derivan del sistema mononuclear fagocitario y células accesorias, las cuales desempeñan su principal papel en el procesamiento y la presentación de antígenos a los linfocitos. Las células dendríticas, o células presentadoras de antígeno, se distribuyen en muchos tejidos del organismo. A las ubicadas en los centros foliculares linfoides se las denomina células dendríticas foliculares. Dichas células presentan inmunotinción para CD21, CD23 y CD35, clusterina y fascina, pero son negativas para CD45. En el estudio ultraestructural, la característica más llamativa es la presencia de abundantes y largos procesos citoplásmicos conectados mediante desmosomas. Cuando las células dendríticas ganglionares se localizan fuera del centro germinal, son referidas como células reticulares interdigitantes, las cuales son intensamente positivas para la proteína S100 y para vimentina. En la mayoría de los casos publicados, afectan a ganglios linfáticos del cuello, la axila y el mediastino. Aproximadamente el 30% de los casos tienen una localización extraganglionar, como hígado, amígdala y tejidos blandos intraabdominales4–6. El TCDF puede estar relacionado con el virus de Epstein-Barr en pocos casos y aproximadamente en el 15% de éstos, tuvieron relación con la enfermedad de Castleman2. A pesar de que inicialmente se pensó que se trataba de un tumor de bajo grado de malignidad, actualmente ha mostrado su potencial maligno, con recurrencias en el 36% de los pacientes y metástasis en el 25%4,6. El tratamiento de elección debe ser la resección completa, cuando no es posible, se debe realizar una resección parcial seguida de radioterapia. La quimioterapia como tratamiento adyuvante no ha mostrado beneficio en el manejo de este tipo de tumor en la actualidad4,5,7,8.
En conclusión, el TCDF es un tumor raro, especialmente cuando se localiza en el mediastino. Nuestro caso es uno de los pocos de la literatura y el primero que ha sido documentado donde el TCDF primario se localiza en el mediastino anterior. La resección completa de la tumoración, seguida de radioterapia adyuvante en los casos que sea necesario, debe ser el tratamiento de elección.
