El pseudomixoma peritoneal (PMP) es una entidad clinicopatológica poco frecuente, caracterizada por la existencia de mucina extracelular en la cavidad abdominal y se puede clasificar histológicamente en adenomucinosis, adenomucinosis híbrida y adenocarcinoma mucinoso1,2.
Presentamos el caso de una mujer de 76 años con una historia de 3 meses de dolor y distensión abdominal (fig. 1A) acompañados de anorexia. A la exploración observamos un abdomen extremadamente distendido, doloroso a tensión, que le imposibilitaba adoptar cualquier postura. La ecografía abdominal informó de una gran tumoración probablemente mucinosa que ocupaba toda la cavidad abdominal sin poder precisar su origen. La TAC abdominopélvica puso de manifiesto una gran masa abdominal que comprimía las vísceras. El diagnóstico de presunción fue PMP de origen apendicular o tumor mucosecretor de ovario izquierdo. Se evacuaron 15kg de material mucinoso denso (fig. 1B). Se realizó doble anexectomía, omentectomía mayor completa, peritonectomía parietal derecha, parietal izquierda, pélvica, apendicectomía y resección de múltiples implantes. Tras cirugía citorreductora completa, se realizó HIPEC según técnica de coliseum (Sugarbaker). La evolución postoperatoria fue favorable, siendo dada de alta hospitalaria al 12.° día. En la última revisión, a los 20 meses poscirugía, la paciente se encuentra libre de enfermedad con los marcadores tumorales normales. El examen macroscópico demostró un tumor mucosecretor multilocular de ovario izquierdo de 18×10cm con rotura capsular (fig. 1C), mientras que el apéndice cecal era normal. El estudio microscópico de ese ovario confirmaba la presencia de una neoplasia mucinosa de bajo grado de malignidad (fig. 2A), desarrollada en tejido de estirpe digestiva derivado de la hoja germinativa endodérmica de un teratoma ovárico quístico maduro con inmunoexpresión positiva para CK20, CDX2 y para CK7 (fig. 2 B, C y D), resultando negativa para CA125. La neoplasia mucinosa adoptaba un crecimiento neoplásico expansivo, sin destrucción del estroma, asociada a moco paucicelular parietal y extramural. El resto del teratoma presentaba elementos tisulares maduros derivados también de la línea germinativa endodérmica (epitelio respiratorio y glándulas mucosas traqueobronquiales) y de la línea mesodérmica (cartílago, hueso, tejido graso y estructuras vasculares) (fig. 1D). El ovario contralateral albergaba un teratoma quístico maduro incidental de 2cm con tejidos maduros de 2 hojas germinativas (endodérmica y mesodérmica), sin detectar tampoco tejidos derivados de la hoja germinativa ectodérmica. El estudio histológico del peritoneo, omento e implantes constató la existencia de grandes cantidades de mucina paucicelular con escasas células epiteliales mucinosas sin atipia, correlacionable con adenomucinosis diseminada peritoneal (DPAM).
Desde un punto de vista histológico e inmunohistoquímico no es fácil distinguir si un tumor mucinoso ovárico deriva del epitelio de la superficie ovárico, es secundario a un tumor mucinoso del tracto gastrointestinal bajo, o se trata de un tumor de histogénesis teratomatosa3,4. La existencia de elementos epiteliales del tracto gastrointestinal en el componente teratomatoso y de otros tejidos de diferentes hojas germinales colindando con el tumor mucinoso, la inexistencia de un tumor del tramo gastrointestinal bajo previo o sincrónico con un apéndice cecal normal, así como una inmunoexpresión positiva para CDX2, CK20 y coexpresión para CK7, apoyan el diagnóstico de un tumor mucinoso primario de ovario asociado a un teratoma quístico maduro4,5. El inmunofenotipo del tumor mucinoso ovárico mostraba similitudes con tumores mucinosos del tramo gastrointestinal bajo, fundamentalmente, con tumores de bajo grado apendiculares que, usualmente, se asocian a PMS, como en este caso3,4,6–8.
Aunque la asociación de tumores mucinosos apendiculares de bajo grado/mucoceles con PMP está aceptada6–8, el verdadero origen del PMP en mujeres que tienen un tumor apendicular y un tumor ovárico simultáneamente ha sido tema de controversia3–5. Así, avances en las técnicas de genética molecular y de inmunohistoquímica han proporcionado pruebas convincentes de que el origen del PMP es el tumor mucinoso apendicular, y de que el tumor ovárico correspondería a una metástasis de este último3–5,9. En nuestro caso el apéndice era normal, lo que favorecía el planteamiento de un tumor mucinoso ovárico primario como origen del cuadro de PMP.
Los tumores mucinosos están presentes en el 2-11% de los teratomas quísticos maduros de ovario, y el 3-8% de tumores mucinosos de ovario se asocian a teratomas4. Los tumores mucinosos primarios de ovario usualmente son CK7+ y CK20–, los tumores mucinosos derivados del tracto gastrointestinal bajo son CK20+ y CK7–, aunque algunos tumores de colon derecho y apéndice también pueden expresar CK7. Los tumores mucinosos desarrollados en teratomas presentan una inmunotinción variable, siendo frecuente la positividad para ambas citoqueratinas, CK20 y CK7, con un patrón de tinción difuso o focal4,5,8.
Concluimos que el término PMP debe reservarse exclusivamente para definir la situación clínica caracterizada por la presencia masiva de material mucinoso en la cavidad peritoneal, con independencia de su origen tumoral. Podemos diferenciar 3 tipos histológicos según la clasificación de Ronnet: adenomucinosis peritoneal difusa, carcinomatosis peritoneal mucinosa diseminada y formas intermedias o híbridas. Numerosos estudios y consensos avalan la cirugía citorreductora completa combinada con quimioterapia intraperitoneal perioperatoria como el tratamiento de elección para este tipo de pacientes10. Por ello, aconsejamos que estos pacientes sean remitidos a uno de los centros de referencia en cirugía oncológica peritoneal que existen en nuestro país.
