El tumor sólido seudopapilar de páncreas representa aproximadamente el 1-2% de los tumores del páncreas exocrino y cerca del 10% de las tumoraciones quísticas del páncreas. Se trata de una tumoración de origen poco conocido, probablemente relacionado con células embrionarias pancreáticas pluripotenciales1.
Presentamos el caso de una mujer de 25 años de edad con antecedentes patológicos de hipotiroidismo subclínico, atendida en el servicio de urgencias por dolor abdominolumbar izquierdo y síndrome miccional. En la exploración física destacaba la palpación abdominal de una masa en el hipocondrio y el flanco izquierdos; en la radiografía de abdomen simple se apreciaba una masa redondeada y calcificada en dicha localización (fig. 1A). Se realizó una tomografía computarizada (TC) abdominal que mostraba una gran masa hipodensa de 104 µ91 mm, polilobulada y con paredes parcialmente calcificadas, que parecía depender de la cola del páncreas, comprimía estructuras vecinas sin infiltrarlas y se acompañaba de numerosas adenopatías locales (fig. 1 B).
Fig.1.A:radiografía de abdomen:masa redondeada y calcificada en el hipocondrio izquierdo.B:tomografía computarizada abdominal: gran masa hipodensa de 104-91 mm de diámetro, polilobulada y con paredes parcialmente calcificadas, que parece depender de la cola del páncreas, comprime estructuras vecinas sin infiltrarlas y se acompaña de numerosas adenopatías locales.
La paciente fue intervenida quirúrgicamente mediante laparotomía media supraumbilical. Se observó una gran masa encapsulada dependiente de la cola del páncreas y adherida al bazo; se practicó esplenopancreatectomía distal sin incidencias peroperatorias (figs. 2A y B). El curso postoperatorio transcurrió sin complicaciones y se le dio de alta a los 6 días. En el estudio anatomopatológico se apreció una tumoración sólida y seudopapilar con márgenes de resección libres, sin evidencia de infiltración intravascular, perineural ni ganglionar, compatible con neoplasia epitelial solidoquística pancreática. El estudio inmunohistoquímico mostró positividad intensa y difusa para vimentina y alfa-1-antitripsina; también se observó positividad frente a receptores de progesterona. La evolución fue favorable y la paciente permanece asintomática y libre de enfermedad a los 4 años de la intervención.
Fig.2.A:intervención quirúrgica:pancreatectomía distal.B:anatomía patológica:visión macroscópica de la pieza, esplenopancreatectomía distal.
Desde su descripción por Frantz, el tumor sólido seudopapilar pancreático (TSP) ha recibido diferentes denominaciones: tumor sólido quístico, tumor sólido seudopapilar, neoplasia epitelial sólido quística… En 1996 la Organización Mundial para la Salud acordó utilizar el término “tumor sólido seudopapilar de páncreas” que recoge las principales características de la lesión. En revisiones recientes de la literatura médica encontramos más de 700 casos publicados, una tercera parte de ellos en la última década1-3.
El TSP tiene un comportamiento benigno en la mayoría de las ocasiones, pero en algunos casos actúa como una tumoración maligna con capacidad para invadir órganos vecinos, metastatizar y recidivar tras la cirugía exerética. Debido a estas características, generalmente aparece clasificado como una neoplasia borderline. Afecta principalmente a mujeres jóvenes de raza blanca (9:1). Se han estudiado las características clinicopatológicas y la expresión de proteínas de receptores de hormonas sexuales en ambos sexos, sin encontrar diferencias que justifiquen la mayor incidencia de esta enfermedad en las mujeres4. Los síntomas son variables y destacan el dolor abdominal inespecífico y las grandes masas abdominales. Su crecimiento suele producirse de forma asintomática, por lo que puede llegar a alcanzar tamaños considerables. También, aunque con menor incidencia, el TSP se presenta en la infancia, y las características clinicopatológicas y la actitud terapéutica son similares a las del adulto.
El TSP se localiza mayoritariamente en la cola (36%) y la cabeza (34%) del páncreas; en las pruebas complementarias (TC y resonancia magnética) se encuentran masas muy vascularizadas y quísticas con áreas de hemorragia intralesional y en ocasiones calcificaciones5.
Histológicamente se caracteriza por la mezcla de áreas sólidas con quistes y estructuras seudopapilares y hemorrágicas. Destaca la presencia de células eosinófilas PAS positivas o “espumosas”, que poseen un perfil inmunohistoquímico mixto mesenquimal, endocrino y epitelial. Los marcadores histoquímicos más reactivos son vimentina, alfa-1-antitripsina, enolasa neuroespecífica, receptores de progesterona y CD-10. A pesar de estos datos, no hay ningún marcador específico6. En estas tumoraciones prácticamente no se aprecian las mutaciones del oncogén K-ras y los genes supresores p53, p16 y DPC4 presentes en los adenocarcinomas ductales del páncreas; sin embargo, sí se aprecian otras alteraciones genéticas en la betacatenina y el gen APC como sucede en otros tumores pancreáticos no ductales, como el pancreatoblastoma o los carcinomas de células acinares7.
El tratamiento de elección es la cirugía exerética con pretensión radical y la supervivencia es alta, hasta el 95% a los 5 años, dado que se trata de un tumor de baja malignidad. Las resecciones varían según la localización y la extensión del tumor, desde tumorectomías a grandes resecciones pancreáticas8. El papel de la quimioterapia y la radioterapia es poco conocido en esta enfermedad, en la mayoría de los casos se trata de tumores localizados que raramente invaden órganos vecinos o metastatizan. En casos avanzados está descrito el uso de quimioterapia neoadyuvante con buenos resultados, ya que reduce el tamaño del tumor y permite posteriormente la extirpación quirúrgica de la lesión9. Otras estrategias, como el tratamiento con imatinib mesilato, un inhibidor de la KIT cinasa utilizado en el tratamiento de los tumores de la estroma gastrointestinal (GIST), se han investigado para los casos de TSP metastásico o irresecable. Sin embargo, en los estudios mediante PCR de muestras de TSP hay pocas mutaciones de KIT, al contrario que en los GIST y en otros tumores donde esta terapia es de utilidad, lo que hace suponer que el tratamiento será de escasa eficacia10.
El TSP es una tumoración pancreática poco frecuente con un buen pronóstico tras la cirugía exerética. El incremento en el número de casos publicados en los últimos años podría deberse a la uniformidad en la nomenclatura, junto a un mejor conocimiento anatomopatológico de la lesión, que permite una mejor clasificación de estos tumores que antes eran etiquetados erróneamente como adenocarcinomas, cistoadenomas, tumores endocrinos, etc.
Correspondencia: Prof. D. del Castillo Déjardin. Servicio de Cirugía. Hospital Universitario Sant Joan. Sant Joan, s/n. 43201 Reus. Tarragona. España. Correo electrónico: ddelcastillo@grupsagessa.cat
Manuscrito recibido el 17-8-2007 y aceptado el 19-11-2007.
