Los tumores neuroblásticos son neoplasias del sistema nervioso simpático originadas a partir de células simpaticoadrenérgicas primitivas formadas en la cresta neural durante el desarrollo embrionario. Son de presentación casi exclusiva en niños, siendo muy raros y de mal pronóstico en el adulto. La localización de estos tumores suele ser intraabdominal, generalmente suprarrenal y siempre que sea posible, su tratamiento es quirúrgico1. Se presenta el caso de un tumor neuroblástico diagnosticado en un adulto.
Varón de 22 años sin antecedentes personales de interés que se realiza ecografía abdominal en estudio de dolor lumbar leve, inespecífico y autolimitado, con dudas de que tuviera un origen mecánico y/o de vías urinarias. Como hallazgo incidental en dicha ecografía se observa una masa retroperitoneal derecha de gran tamaño. A la exploración, se palpa una masa que ocupa todo el hemiabdomen derecho, con molestias locales leves. El paciente no presentaba clínica obstructiva intestinal, urológica, fiebre ni otra sintomatología. En la analítica presenta un leve aumento de la proteína C reactiva (PCR) (1,40 mg/dL) y una velocidad de sedimentación de 22 mm/h, siendo el resto de parámetros normales. Ingresa para estudio, realizándose una tomografía computarizada (TC) donde se aprecia una voluminosa masa que ocupa hipocondrio y flanco derechos, de 15 cm x 20 cm x 29 cm, que impresiona de tener origen retroperitoneal (proveniente de la glándula suprarrenal como primera posibilidad), sin datos de extensión adenopática ni metastásica toracoabdominal (fig. 1 a). También se realiza determinación de catecolaminas/metanefrinas en orina, que son normales. Tras el estudio, se decide practicar una intervención quirúrgica diagnóstico-terapéutica. Mediante laparotomía subcostal bilateral se encuentra una gran tumoración de unos 35 cm x 20 cm que parece originarse en la glándula suprarrenal derecha. Se realizó exéresis de la misma, previa identificación, ligadura y sección de arteria y vena suprarrenales inferiores derechas (fig. 1 b). El estudio histopatológico de la pieza descubre un ganglioneuroblastoma subtipo entremezclado/nodular pobremente diferenciado, de origen suprarrenal, con margen de resección R1. Posteriormente, se le da de alta al paciente a los tres días de la intervención, con controles ambulatorios por parte de Cirugía y Oncología. En rastreo gammagráfico con TC 123 I-MIBG postoperatorio no se evidencia extensión a distancia. Se completa tratamiento con radioterapia, 21 Gy (14 x 1,5 Gy) y tras 22 meses de seguimiento, se encuentra asintomático y sin recaída.
A. Masa heterogénea de 15 cm x 20 cm x 29 cm que ocupa hipocondrio y flanco derechos de probable origen suprarrenal (se identifica con una flecha). B. Pieza quirúrgica ovalada y encapsulada de 35 cm x 20 cm que se corresponde con la masa tumoral descrita en las pruebas de imagen, originada en la glándula suprarrenal derecha.
Para valorar la frecuencia del tumor neuroblástico del adulto, se realizó una revisión de la literatura en PubMed, actualizada al 26 de junio de 2019, con la siguiente estrategia de búsqueda: Ganglioneuroblastoma y adulto. Se encontraron 22 casos de neuroblastoma del adulto en la bibliografía actual2,3, de los que un 72% eran hombres. La mediana de edad de los casos publicados es de 29 años con un rango entre los 21 y 67 años (tabla 1).
Descripción casuística mundial de los tumores neuroblásticos en el adulto hasta 20192,3
| Autor | Año | Género | Edad | Tamaño (cm) | Metástasis | Tratamiento | Supervivencia (S o SLE) |
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Butz | 1940 | Varón | 25 | - | Hígado | - | - |
| Cameron | 1967 | Mujer | 58 | - | No | Cirugía | 41 meses (S) |
| Takahashi | 1988 | Varón | 21 | 8,8 | Ganglios linfáticos | CirugíaRadioterapiaQuimioterapia | 8 meses (S) |
| Koizumi | 1992 | Mujer | 47 | 9 | Médula ósea | - | 3 meses (S) |
| Kishikawa | 1992 | Varón | 29 | 11 | Hueso | Cirugía | - |
| Higuchi | 1993 | Varón | 29 | 11 | Hueso | Cirugía | 10 meses (SLE) |
| Hiroshige | 1995 | Varón | 35 | 10 | No | Cirugía | 24 meses (S) |
| Mehta | 1997 | Varón | 22 | 9 | - | Cirugía | - |
| Rousseau | 1998 | Mujer | - | - | Hígado | CirugíaRadioterapiaQuimioterapia | - |
| Fujiwara | 2000 | Varón | 25 | - | No | Cirugía | 60 meses (S) |
| Leavitt | 2000 | Varón | 67 | - | No | Cirugía | - |
| Slapa | 2002 | Mujer | 20 | 18 | No | Cirugía | 12 meses (SLE) |
| Koike | 2003 | Varón | 50 | 4,5 | - | Cirugía | 30 meses (S) |
| Gunlusoy | 2004 | Varón | 59 | 17 | Ganglios linfáticos | Cirugía | - |
| Mizuno | 2006 | Varón | 53 | 11 | Hueso | Cirugía | 30 meses (SLE) |
| Gupta | 2007 | Varón | 40 | - | No | Cirugía | - |
| Bolzacchini | 2015 | Varón | 63 | 5 | No | Cirugía | 6 meses (SLE) |
| Qiu | 2015 | Mujer | 27 | 11 | No | Cirugía | 5 meses (SLE) |
| Benedini | 2017 | Mujer | 21 | 11 | Ganglios linfáticos | Cirugía | 21 (SLE) |
| Lonie | 2017 | Varón | 27 | 17 | - | Cirugía | - |
| Heidari | 2017 | Varón | 38 | 5,5 | No | Cirugía | 3 meses (SLE) |
| Ramsingh | 2018 | Mujer | 22 | 8 | Ganglios linfáticos | CirugíaRadioterapiaQuimioterapia | - |
| Caso actual | 2019 | Varón | 22 | 29 | No | CirugíaRadioterapia | 22 meses (SLE) |
S: supervivencia; SLE: supervivencia libre de enfermedad.
Los tumores neuroblásticos se clasifican según la International Neuroblastoma Pathology Clasification (INPC), en cuatro categorías en función de su morfología, características clínicas y comportamiento: Neuroblastoma, ganglioneuroblastoma nodular, ganglioneuroblastoma entremezclado y ganglioneuroma4. Como los paragangliomas y feocromocitomas, algunos tienen la capacidad de sintetizar y secretar catecolaminas y producir los síntomas derivados de su aumento.
Son los tumores sólidos más frecuentes en menores de cinco años. Su presentación en adultos es muy rara, ya que menos del 6% de los casos se diagnostican en mayores de 20 años. Su ubicación con mayor frecuencia suele ser suprarrenal, siguiendo en frecuencia otras localizaciones intraabdominales, torácico, cervical o en ganglios pélvicos. Generalmente debutan como una masa abdominal con dolor abdominal o lumbar asociado, y/o clínica derivada de las metástasis, que suelen afectar a ganglios linfáticos, hueso, órbitas, hígado, piel, pulmón y cerebro. El diagnóstico se realiza con la sospecha clínica y pruebas de imagen como TC o resonancia magnética (RM). Es necesario añadir un estudio de catecolaminas en orina, ya que estos tumores pueden ser funcionantes. Tanto para el estudio de extensión como para la realización del control evolutivo es preciso realizar un rastreo gammagráfico con TC 123 I-MIBG. El tratamiento es quirúrgico, siempre que sea posible. La quimioterapia se utiliza en estadios avanzados para disminuir el tamaño tumoral, mientras que la radioterapia se emplea como complemento a una cirugía donde no se ha conseguido una resección completa del tumor. El pronóstico en niños es bueno, la supervivencia aumenta a menor edad de inicio. En adultos tienen un mal pronóstico, ya que la supervivencia a los tres y a los cinco años es del 46% y 36%, respectivamente. Todos los casos en adultos que existen en la bibliografía actual, tienen una supervivencia menor a 20 años desde el diagnóstico5,6. El caso presentado es de mal pronóstico dada la edad del paciente y su pobre diferenciación en las características anatomopatológicas, aunque el seguimiento todavía es muy corto para sacar conclusiones pronósticas.
En conclusión, aunque el debut de los tumores neuroblásticos en el adulto es muy infrecuente (existiendo muy pocos casos publicados en la literatura actual) y de mal pronóstico, el caso que aportamos persiste en remisión tras 22 meses de seguimiento después del tratamiento quirúrgico y radioterápico.
