Los tumores de células dendríticas foliculares (TCDF) son neoplasias malignas muy poco frecuentes. Afectan principalmente a los ganglios linfáticos. Su localización excepcional en el mediastino anterior1 nos obliga a incluirlas en el diagnóstico diferencial de las tumoraciones mediastínicas. Tras la revisión bibliográfica en literatura hispanoinglesa, exponemos el primer caso de TCDF asociado a la enfermedad de Castleman (EC) de localización mediastínica anterior.
Varón de 20 años y sin enfermedades previas, consultó por tos irritativa de varios meses de evolución. La exploración física fue anodina. La analítica sanguínea (incluidos marcadores tumorales) y la espirometría no mostraron alteraciones. En la Rx y TC de tórax se observó ensanchamiento mediastínico con una lesión en la celda tímica de 7,5cm con pequeñas calcificaciones y bordes bien definidos, sin signos de invasión vascular ni evidencia de adenopatías mediastínicas (fig. 1). Ante la sospecha de una tumoración no invasiva en el mediastino anterior y sin diagnóstico histológico se decidió tratamiento quirúrgico. Se realizó toracotomía anterolateral izquierda con preservación muscular hallando un tumor que invadía el nervio frénico izquierdo y presentaba íntimo contacto con la vena subclavia (fig. 2). Se llevó a cabo la resección en bloque de la lesión, incluyendo al nervio frénico izquierdo, timo y un parche de la vena subclavia izquierda además de la linfadenectomía mediastínica. El paciente fue dado de alta hospitalaria al cuarto día postoperatorio sin complicaciones. El informe de anatomía patológica fue informado como EC tipo hialinovascular de 10cm de diámetro con tejido infiltrado por una lesión neoplásica mostrando un patrón hamartomatoso compuesto por centros germinales de células dendríticas interfoliculares de comportamiento focalmente invasivo sin atipia celular marcada, ni mitosis significativas o necrosis. El estudio inmunohistoquímico mostró positividad para CD21, CD23 y CXCL13. Adenopatías con linfadenitis reactiva inespecífica. Timo, pleura y vena subclavia sin alteraciones relevantes. A los 12 meses de la cirugía el paciente se encuentra asintomático y sin signos de recidiva en la TC de control.
Dentro del diagnóstico diferencial de los tumores del mediastino anterior en adultos jóvenes se incluyen principalmente: los tumores del timo, linfomas, tumores de células germinales y quistes pleuropericárdicos. Sin embargo, otros tumores más infrecuentes deben ser considerados, como la EC, TCDF, condroma o hematopoyesis extramedular.
Estructuralmente, los ganglios linfáticos contienen un grupo de células inmunológicas accesorias conocidas como células reticulares. Dentro de este grupo se encuentran las células dendríticas foliculares que presentan una localización específica dentro del parénquima ganglionar con un perfil inmunohistoquímico característico2 expresando CD21, CD23 y CD35. La multiplicación anormal de estas células puede encontrarse en una gran variedad de procesos linfoides como en la hiperplasia linfoide folicular reactiva, la EC, los linfomas foliculares, el linfoma del manto, los linfomas de células T angioinmunoblásticos o los linfomas de Hodgkin de predominio linfocítico nodular.
La EC, también llamada hiperplasia angiofolicular, fue descrita por primera vez en 1956 por Benjamin Castleman. Se caracteriza por una hiperplasia linfoide reactiva, con crecimiento de tumores benignos del tejido linfático y una mayor predisposición a desarrollar linfomas3. Su etiología es desconocida y existen dos variedades histológicas bien diferenciadas, una es la hialinovascular que suele ser asintomática y limitada al mediastino, y otra es la plasmocelular que se presenta frecuentemente con sintomatología sistémica y suele ser difusa o multicéntrica4. En la EC pueden concurrir otras neoplasias como son: TCDF; entre un 10 y un 20% de los casos (usualmente con la variante de tipo hialinovascular5); linfomas, plasmocitomas y neoplasias vasculares6. Los TCDF son neoplasias muy poco frecuentes y consideradas malignas. Se describieron por primera vez en 1986 por Monda, Warnke y Rosai, en cuatro casos que afectaban a ganglios linfáticos cervicales. Los TCDF predominan en adultos alrededor de los 45 años de edad7 y se distribuyen por igual en ambos sexos. La EC puede preceder al TCDF o presentarse simultáneamente6. La Organización Mundial de la Salud considera al TCDF una neoplasia de grado intermedio de malignidad7, a pesar de ello, el TCDF puede presentar recurrencias en el 36% de los pacientes o metastatizar en el 25%8,9 muchos años después de su diagnóstico, por lo que su potencial maligno puede ser subestimado7. De hecho, en nuestro caso hubo invasión del nervio frénico, lo que demuestra su carácter invasivo. La tasa de mortalidad es del 10 al 20%, siempre después de un largo periodo6. El tratamiento de elección es la cirugía con resección completa. Sobre el tratamiento no quirúrgico, no hay pautas claras ni datos sobre su eficacia, ya que es una enfermedad muy poco frecuente limitada a la descripción de casos aislados o series muy cortas. Parece ser que la quimioterapia como tratamiento adyuvante no ha mostrado beneficio en el manejo de este tipo de tumor8,10.
Como conclusión, cabe destacar que la EC puede presentarse asociada al TCDF como un tumor mediastínico, debería tenerse en cuenta entre el diagnóstico diferencial de dichas lesiones, puede presentar un carácter invasivo y el tratamiento quirúrgico es el de elección.
