P-178 - TUMOR ABDOMINAL GIGANTE. ¿SE TRATA DE UN GIST?
Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza.
Objetivos: El término "mixoma" se aplica a un grupo de lesiones inusuales que ocurren más comúnmente en el corazón, músculo esquelético, piel mandíbula y tracto urogenital. Se plantea el caso de un paciente que presenta una masa abdominal gigante cuyo diagnóstico final anatomopatológico resultó de mixoma intestinal.
Caso clínico: Varón, 51 años con antecedentes de HTA y DM-II; que ingresa en nuestro Servicio para intervención quirúrgica de masa abdominal de gran tamaño. Pruebas complementarias: TC abdominal: voluminosa masa abdominal de 302 × 173 × 300 mm de estirpe sólida y escasa captación de contraste que por su situación podría ser originaria de mesenterio o raíz de mesenterio con estirpe no filiable. angio-TC: Vena cava inferior colapsada y de pequeño calibre en todo su trayecto abdominal apreciándose distensión de venas iliacas aunque permeables. Por delante de ella se observa estructura que contacta con masa correspondiente a asa de intestino delgado. No se observan signos de infiltración de VCI ni aparente infiltración de estructuras vasculares retroperitoneales. Se realiza tratamiento quirúrgico bajo laparotomía media, realizándose exéresis muy labororiosa de gran masa voluminosa centroabdominal con resección en bloque de íleon terminal, ciego, íleon proximal y 3ª porción duodenal junto con la masa; realización de anastomosis duodenoduodenal, anastomosis ileal terminoterminal e ileocólica ascendente, todas ellas manuales. AP de la pieza: peso de 10,700 Kg. Íleon terminal y colon derecho con tumor mesenquimal de bajo grado, que surge de la pared muscular de íleon terminal y ciego. El tumor está completamente encapsulado. La morfología sugiere un tumor GIST, pero el patrón histológico poco habitual y la repetida negatividad para C-Kit nos lleva a condicionar el diagnóstico al resultado del estudio molecular. Estudio mutacional: no se ha encontrado ningún tipo de mutación activante correspondiente a tumor GIST. Conclusiones: tumor mixoide, muy probablemente benigno, compatible con mixoma. El paciente pasó a UCI tras la intervención, presentando un postoperatorio tórpido desde el punto de vista hemodinámico, requiriendo varias transfusiones y soporte con inotropos. Un mes tras la intervención, el paciente es dado de alta domiciliaria. Actualmente, los controles muestran ausencia de enfermedad.
Discusión: Los tumores de intestino delgado son poco frecuentes (3 a 5% de los tumores digestivos); los más frecuentes son los adenomas, leiomiomas y lipomas. Los mixomas intestinales a penas se han descrito en la bibliografía. Las neoplasias mesenquimales del tubo digestivo plantean dificultades diagnósticas y terapéuticas, todavía no resueltas en la actualidad. Ante la detección de una masa abdominal, debemos tener en cuenta en el diagnóstico diferencial este tipo de tumores.