Introducción: El ganglioneuroma es un tumor neurogénico infrecuente, con una incidencia del 0,3-2%. Suele ser benigno, aunque se han descrito casos de malignización. El diagnóstico preoperatorio puede presentar cierta dificultad, y su extirpación quirúrgica puede asociar dificultades técnicas; por lo que es una lesión que se debe contemplar en el diagnóstico diferencial del incidentaloma con características distintas al adenoma.

Caso clínico: Varón de 43 años sin antecedentes médicos significativos. Tras un cuadro de dolor abdominal inespecífico mantenido se realizaron ecografía y tomografía computarizada (TC) que hallaron un incidentaloma suprarrenal derecho, que en el TC mostró 18 Unidades de Hounsfield (UH) sin hiperproducción hormonal. Se realizó una resonancia magnética (RM) para una mejor caracterización, que describió una lesión suprarrenal-retroperitoneal de 4,3 cm que contactaba con la vena cava. La gammagrafía con ¹³¹I metaiodobencilguanidina (MIBG) y el PET-TC con Galio-68 no evidenciaron captación. La laparoscopia halló una masa retroperitoneal derecha adherida a glándula suprarrenal derecha y vena cava inferior. Se realizó exéresis completa con cierta dificultad técnica por adherencias. El análisis histológico informó de células ganglionares y de Schwann, además de inmunotinción S100 positiva.

Discusión: Los ganglioneuromas son tumores neurogénicos constituidos por células de neuroblastoma en su etapa final de diferenciación. Se presentan con mayor incidencia entre la cuarta y quinta década, sin distinción por géneros. Normalmente no son funcionantes, aunque se han descrito casos de sobreproducción de catecolaminas, cortisol o andrógenos. A pesar de su benignidad, hay casos de transformación maligna, por lo que es importante su resección. El diagnóstico preoperatorio supone un desafío debido a la falta de signos clínicos, por ello es importante realizar un diagnóstico diferencial por imagen con otros tumores, incluyendo el carcinoma suprarrenal. En el TC se identifican como lesiones homogéneas e hipo-isodensas, sin grasa en su interior y con una atenuación > 10 UH, a diferencia de los adenomas y mielolipomas. Tras la administración de contraste muestran un leve realce. La presencia de calcificaciones moteadas o gruesas en un 40-60% permiten al TC ser una herramienta útil en el diagnóstico. En la RM se muestran hipo-isointensos y homogéneos en secuencias T1, e iso-hiperintensos y heterogéneos en T2, pudiendo asociar una cápsula en forma de anillo hipointenso en ambas secuencias. Tras el contraste presentan un realce leve heterogéneo tardío. Los carcinomas suprarrenales, por el contrario, suelen ser de mayor tamaño y heterogéneos, con un realce importante con el contraste. El uso de MIBG y PET-TC permiten el diagnóstico diferencial con el feocromocitoma y el paraganglioma. La suprarrenalectomía laparoscópica constituye el tratamiento de elección, pudiéndose realizar incluso sobre lesiones > 6 cm, por ello también es importante el diagnóstico diferencial de manera preoperatoria con el carcinoma. Su extirpación puede presentar complicaciones técnicas por frecuentes adherencias vasculares, como sucedió en nuestro caso. Actualmente no presentan protocolos establecidos de seguimiento. En los pocos casos descritos se realiza generalmente un examen clínico anual, junto con una prueba de imagen de 5 a 10 años. No se han detallado recidivas locales en los estudios de seguimiento a largo plazo.